Simptomai
Pagrindiniai simptomai yra viduriavimas su vandeningomis išmatomis, mėšlungis pilvo apačioje ir paraudimas, kuris yra panašus į priepuolį, stiprus veido paraudimas ar skaistumas, nors kaklas taip pat gali būti pažeistos kojos. Negydoma ar nediagnozuota liga gali sukelti vožtuvą širdis defektas, telangiektazijos ir pelagra (vitamino B2 trūkumas).
Priežastys
Karcinoidinis sindromas yra pagrįstas to paties pavadinimo naviku, kurį 1907 m. Atrado Oberndorfer. Jis gali paveikti bet kurį neuroendokrininį audinį, tačiau dažniausiai pasireiškia skrandis, dvitaškis, priedėlis ar plaučiai. Tai yra būdingos išvaizdos ir dažymo elgesio navikai. Jie gali išsivystyti, pavyzdžiui, pacientams, kuriems yra hipergastrinemija, ty padidėjusi gastrino sekrecija į kraujas, einant Zollingerio-Elisono sindromas. Dažnai būna per didelis serotonino išsiskyrimas iš degeneruotų neuroendokrininių ląstelių, kad kepenys funkciją. Monoamino oksidazė (MAO), lokalizuota kepenys ląstelių, katalizuoja degradaciją serotonino naviko išskiriama į biologiškai neaktyvią 5-hidroksiindolacetoacto rūgštį (5-HIAA). Šlapimas 5-HIAA koncentracija yra naudojamas galutinei diagnozei derinti su vaizdavimo metodais.
Rizikos veiksniai
Virškinamojo trakto ligos, Pavyzdžiui, Zollingerio-Elisono sindromasyra rizikos veiksnys. Juodieji afrikiečiai taip pat turi didesnę ligų riziką dėl formų, kuriose dalyvauja žarnynas, palyginti su kitomis etninėmis grupėmis. Švedijos atliktame epidemiologiniame tyrime buvo įvardyti karcinoidų atvejai, kai pirmojo laipsnio giminaičiai turėjo aukštą išsilavinimą ir gimimą dideliame mieste. rizikos veiksniai.
Diagnozė
Diagnozė dažnai nustatoma labai vėlai, nes tik tada išryškėja tipiniai simptomai. Pirmiausia naudojamas 5-HIAA šlapimo tyrimas, kuriam nustatytos ribinės vertės. Diagnostiškai taip pat naudojamos vaizdavimo technologijos, tokios kaip sonografija, audinių mėginių ėmimas ir histologinis dažymas. Diferencialinė diagnostika: Fermentai ar kiti defektai neurotransmiteris ciklas histamino ir serotonino, Pavyzdžiui, histamino netoleravimas or migrena. Kitos hormonus formuojančios sistemos ligos, tokios kaip Kušingo liga arba feochromocitoma.
Vaistų terapija
Chemoembolizacija:
- Chemoembolizacija yra chirurginės intervencijos ir chemoterapija naudojamas pirmiausia paliatyviai kepenys metastazių. Šiuo tikslu į kepenis dedamas kateteris arterija ar portale venas ir skiriamas citostatinis vaistas ir embolizavimo medžiaga, tokia kaip „Spherex“. Tokiu būdu indas yra užblokuotas ir vietinis citostatikas administracija per kateterį gali pasiekti aplinkinį naviko audinį labai koncentruota forma. Tam būtina įprasta premedikacija: Opioidai, gliukokortikoidai ir antiemetikai.
Somatostatino analogai:
- alternatyviai, somatostatinas naudojami analogai, kuriuos pacientas gali pats suleisti po oda. Čia du sintetiniai oligopeptidai oktreotidas ir lanreotidas nėra. Lanreotidas skiriama kas 28 dienas. somatostatinas analogai blokuoja peptido poveikį hormonai išsiskiria pirminiu naviku, pvz., tachikininais, tokiais kaip bradikininas. Taigi daugeliui pacientų gali būti užblokuotas labai nemalonus ir socialiai sekinantis paraudimas. Ypač chemoembolizuojant, somatostatinas prieš procedūrą reikia duoti analogų, kad būtų išvengta masinio serotonino ir peptido išsiskyrimo hormonai su vazospazmu, kuris gali sukelti paciento mirtį procedūros metu.
- Administracija radioaktyviai pažymėtų somatostinalinių analogų (111In-pentetreotido) yra dar vienas naujas terapinis metodas. Tačiau tai atrankinis radioterapija reikia izoliuoti pacientus dėl didelės spinduliuotės dozė, kuris yra per daug rizikingas aplinkai.
Serotonino antagonistai:
- Ketanserinas ir metisergidas buvo naudojami simptomams kontroliuoti. Abu serotonino receptorių antagonistai atrodo naudingi blokuojant simptomus. Tačiau ketanserinas taip pat turi antihipertenzinį poveikį, kuris gali sukelti nepageidaujamas poveikis. Daugelyje šalių abiejų negalima arba galima įsigyti tik kaip veterinarinius vaistus. 5-HT3 antagonistas ondansetronas, patvirtintas dėl citostatikų sukeltų vėmimas, yra vertinamas klinikinių tyrimų metu, siekiant kontroliuoti karcinoido simptomus. Svarbi simptominė terapija apima jau aptartus somatostatino analogus.
Prevencija
Ankstyvas virškinimo trakto simptomų išaiškinimas atrodo ypač naudingas, kitaip naviko profilaktika yra sunki. Nustačius karcinoidinį sindromą, nukentėjęs asmuo turėtų stengtis kontroliuoti simptomus, jei įmanoma; tai galima padaryti, pavyzdžiui, vengiant intensyvaus fizinio krūvio, alkoholio vartojimo ir labai prieskonių turinčio egzotiško maisto. Nespecifiniai įspėjamieji simptomai yra pasikartojantys vandeningi viduriavimas o retais atvejais - patvarus kosulys (bronchų karcinoidas). Paraudimas yra tipiškas įspėjamasis simptomas. Karcinoidais sergantiems pacientams rekomenduojama papildyti vitaminu B2 (nikotinamidu), siekiant kompensuoti trūkumo simptomus dėl per didelio serotonino susidarymo, kuris priklauso nuo vitamino B2.