Trumpa apžvalga
- Simptomai: pasunkėjęs rijimas, pasikartojantis aspiracija, nesuvirškinto maisto atpylimas iš stemplės ar skrandžio, pykinimas, skausmas už krūtinkaulio, svorio kritimas.
- Ligos eiga ir prognozė: jei negydoma, simptomai pablogėja, bet yra lengvai išgydomi. Narkotikų terapija dažnai reikalauja tolesnio stebėjimo.
- Tyrimai ir diagnostika: ezofagoskopija ir gastroskopija, stemplės tyrimas prieš nurijus rentgenu, stemplės slėgio matavimas.
- Gydymas: vaistai, botulino toksino injekcija, baliono dilatacija, endoskopinė miotomija, chirurgija (laparoskopinė miotomija), prireikus mitybos terapija.
- Prevencija: kadangi tikslios achalazijos priežastys iš esmės nežinomos, prevencijos rekomendacijų nėra.
Kas yra achalazija?
Rijimo metu stemplės susitraukimo judesiai (peristaltika) paprastai yra tiksliai sinchronizuojami su apatinio sfinkterio atsidarymo laiku: „La-Ola bangos“ tipo stemplės judesiai perneša maisto minkštimą per stemplę. Apatiniame stemplės gale sfinkteris atsipalaiduoja tiksliai tinkamu laiku ir maistas pirmiausia patenka į pirmąją, viršutinę skrandžio dalį (kardiją).
Dėl to maisto masė nebėra normaliai transportuojama per stemplę dėl sutrikusios peristaltikos. Be to, jis atsitraukia prieš nuolat įtemptą apatinį stemplės sfinkterį, sukeldamas tipiškus achalazijos simptomus. Tai visų pirma, sunku nuryti kietą maistą (disfagija) ir nesuvirškintų stemplės šiukšlių atpylimas iš stemplės į burną ir gerklę.
Ką tai liečia?
Kokie yra achalazijos simptomai?
Tipiški achalazijos simptomai yra rijimo pasunkėjimas (disfagija) ir nesuvirškinto maisto regurgitacija. Kiti simptomai yra skausmas už krūtinkaulio, svorio kritimas ir blogas kvapas iš burnos.
Sunku nuryti
Pažengusioje ligos stadijoje simptomai sustiprėja. Sergantiems asmenims sunku nuryti skysčius be pastangų. Tai sukelia didelių problemų nukentėjusiems asmenims. Viena vertus, rijimo sutrikimas yra emociškai labai įtemptas, kita vertus, sergantieji numeta daug svorio, o tai gerokai sumažina jų fizinį pajėgumą.
Nesuvirškinto maisto likučių regurgitacija
Kai kurie nukentėjusieji kenčia nuo stipraus sotumo jausmo, taip pat turi vemti. Šiems asmenims trūksta kartaus skonio burnoje, būdingo rėmeniui (refliukso ligai), nes maistas dar neturėjo sąlyčio su skrandžio rūgštimi sergant achalazija. Be to, kadangi esant achalazijai apatinis stemplės sfinkteris yra nuolat įtemptas, sergantys asmenys rėmuo nejaučia arba labai retai.
Kiti achalazijos simptomai
Kai pasireiškia achalazija, sergantys asmenys praranda daug svorio. Pirminės achalazijos atveju kūno svoris mažėja lėtai per mėnesius ar metus ir paprastai neviršija dešimties procentų pradinio kūno svorio. Sergant antrine achalazija, svorio kritimas kartais būna dar ryškesnis ir taip pat progresuoja per daug trumpesnį laiką.
Kadangi maisto minkštimas kaupiasi prieš nuolat įtemptą apatinį stemplės sfinkterį, maisto likučiai lieka stemplėje. Juos kolonizuoja ir skaido bakterijos. Dėl to kai kurie paveikti asmenys kenčia nuo stipraus blogo burnos kvapo (foetor ex ore, halitosis).
Ar achalazija išgydoma?
Kokia gyvenimo trukmė sergant achalazija?
Achalazijos liga reikalauja reguliarios medicininės kontrolės, kuri paprastai trunka visą gyvenimą. Jei achalazija gydoma, gyvenimo trukmė iš esmės neribojama.
Achalazijos komplikacijos
Achalazija sergantiems pacientams žymiai padidėja stemplės vėžio rizika: jų rizika yra 30 kartų didesnė nei sveikų asmenų. Taip yra dėl to, kad nuolat patiriant stresą ir dirginant stemplės gleivinę, turi nuolat formuotis naujos ląstelės, kurios atstato pažeistą stemplės gleivinę.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Aachalsijos priežastis yra sutrikusi stemplės raumenų kontrolė: rijimas yra sudėtingas, tiksliai sureguliuotas procesas, kuriam reikia tiksliai laiku kontroliuoti stemplės raumenis nerviniais impulsais. Jei ši kontrolė nepavyksta, sutrinka stemplės peristaltika, o apatinis stemplės sfinkteris nebeatsipalaiduoja.
Gydytojai išskiria pirminę ir antrinę achalaziją.
Pirminės achalazijos priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Gydytojai taip pat kalba apie idiopatinę achalaziją. Pirminė achalazija pasireiškia dažniau nei antrinė achalazija.
Nežinoma, kas sukelia nervinių ląstelių mirtį. Tyrėjai mano, kad, pavyzdžiui, infekcija arba autoimuninė liga, galimos priežastys.
Antrinė achalazija
Genetinės priežastys
Kai achalazija jau paveikia vaikus ir paauglius, dažnai yra genetinė priežastis. Pavyzdžiui, achalazija yra vienas iš pagrindinių vadinamojo trigubo A sindromo (AAA sindromo) simptomų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu ir, be achalazijos, apima ir kitus simptomus, tokius kaip antinksčių nepakankamumas ir negalėjimas ašaroti (alakrimija).
Tyrimai ir diagnozė
Tinkamas asmuo, į kurį gali kreiptis įtarus achalaziją, yra jūsų šeimos gydytojas arba vidaus ligų ir gastroenterologijos specialistas. Išsamus simptomų aprašymas jau suteikia gydytojui vertingos informacijos apie esamą sveikatos būklę (anamnezę). Gydantis gydytojas užduos tokius klausimus:
- Ar jums sunku ryti, pavyzdžiui, ar jaučiate, kad maistas stringa gerklėje?
- Ar kartais tenka atplukdyti nesuvirškintus maisto likučius?
- Ar skauda ryjant?
- Ar numetėte svorio?
- Ar pastebėjote blogą burnos kvapą?
Papildomi tyrimai, jei įtariama achalazija
Jei simptomai neaiškūs, diagnozuoti achalaziją padeda vaizdinės procedūros, tokios kaip ezofagoskopija ir vadinamasis košės rijimo metodas. Jei reikia, gydytojas stemplės manometrija patikrina ir apatinio stemplės sfinkterio funkciją.
Ezofagoskopija ir gastroskopija (gastroskopija ir ezofagoskopija)
Šešias valandas prieš tyrimą pacientas turi nieko nevalgyti ir negerti, kad gydytojas apžiūros metu aiškiai matytų gleivines. Paprastai tada stemplė būna visiškai skaidri, tačiau achalazijos atvejais stemplėje dažnai vis dar randama stemplės šiukšlių. Įtarus achalaziją, gydytojas endoskopinio tyrimo metu dažniausiai paima audinio mėginį, kad pašalintų piktybinį naviką.
Stemplės krūties rijimo tyrimas
Jei yra achalazija, rentgeno nuotrauka dažnai rodo šampano stiklo formos perėjimą tarp stemplės ir įėjimo į skrandį. Įėjimas į skrandį yra išretintas stiebo pavidalu, o priešais esanti stemplė praplatinta piltuvo pavidalu. Tokia šampano taurės forma susidaro dėl to, kad prieš apatinio stemplės sfinkterio susiaurėjimą susikaupia maisto masė, todėl laikui bėgant prieš susiaurėjimą esanti stemplė išsiplečia.
Stemplės slėgio matavimas (stemplės manometrija) gali būti naudojamas stemplės peristaltiniams judesiams ir stemplės sfinkterio funkcijai nustatyti. Šiuo tikslu zondas su keliais matavimo kanalais nukreipiamas į skrandžio išleidimo angą ir rijimo proceso metu nustatomas slėgis įvairiuose stemplės taškuose.
Remiantis manometrijos rezultatais, achalazija gali būti suskirstyta į tris pogrupius:
- 1 tipas: klasikinė achalazija su nedideliu stemplės raumenų įtempimu arba jo visai nėra (nėra peristaltikos).
- 2 tipas: stemplės achalazija su netiesioginiu viso stemplės raumenų įtempimu be atsipalaidavimo daugiau nei 20 proc.
Pogrupiai atlieka svarbų vaidmenį, ypač pasirenkant gydymą.
Achalazija: terapija
Achalazijos gydymas yra būtinas, kai dėl sutrikimo atsiranda diskomfortas. Achalazijos simptomams palengvinti yra įvairių variantų. Naudojant vaistus ar specialias intervencijas dažniausiai pavyksta pasiekti simptomų pagerėjimą. Terapijos tikslas – sumažinti padidėjusį apatinio stemplės sfinkterio spaudimą.
Vaistų terapija padeda tik maždaug dešimčiai procentų pacientų. Veiklioji medžiaga nifedipinas – iš pradžių vaistas (kalcio anatgonistas), vartojamas aukštam kraujospūdžiui gydyti – atpalaiduoja stemplės sfinkterį. Panašų poveikį turi veikliųjų medžiagų grupė, vadinama nitratais. Pacientai vaistus vartoja maždaug 30 minučių prieš valgį. Dėl to apatinis stemplės sfinkteris laikui bėgant atsipalaiduoja, o maistas lengviau patenka į skrandį.
Botox injekcija
Susiaurėjęs perėjimas tarp stemplės ir skrandžio gali būti išplėstas, pavyzdžiui, botulino toksino (Botox) suleidimas tiesiai į apatinį susiaurėjusį stemplės sfinkterį. Gydytojai gastroskopijos metu atlieka atskiesto Botox injekciją. Dauguma žmonių Botoksą žino kaip nervus paralyžiuojantį toksiną, naudojamą grožio medicinoje. Jis blokuoja nervų takus stemplės sfinkteryje, todėl sfinkteris atsipalaiduoja.
Endoskopinė terapija
Endoskopinės, neinvazinės ar minimaliai invazinės procedūros, tokios kaip balionų dilatacija ar POEM metodas, yra vienos veiksmingiausių procedūrų gydant achalaziją. Išimtis yra jauni pacientai, sergantys achalazija, kuriems operacija dažniausiai yra tinkamesnė ilgalaikėje perspektyvoje.
Baliono išsiplėtimas (baliono išsiplėtimas)
Gydytojas per burną įkiša ploną vamzdelį į stemplę iki siauros vietos (stenozės) prie įėjimo į skrandį. Ten jis padeda mažą balionėlį, esantį vamzdžio gale, ir pripučia jį. Tai ištempia susiaurėjimą, o tai iš pradžių pagerina simptomus maždaug 85 procentams nukentėjusiųjų.
Skirtingai nuo operacijos, numerio rinkimo metodas nesukuria antirefliuksinio prietaiso. Dėl to 20–30 procentų sergančiųjų pasireiškia gastroezofaginio refliukso liga (GERL).
Perioralinė endoskopinė miotomija (POEM).
Taikant POEM metodą, gydytojas endoskopu, naudojamu gastroskopijoje, nupjauna apatinį žiedo formos stemplės sfinkterį. Kadangi gleivinė neturi būti kiek įmanoma pažeista, jis nukreipia endoskopą po gleivine kanalu į apatinį stemplės sfinkterį. Ši procedūra yra labai paprasta ir mažiau invazinė procedūra.
Myotomija yra labai veiksmingas metodas; naujausių tyrimų duomenimis, bent trumpalaikių stebėjimų atveju sėkmės rodiklis yra apie 90 proc. Geriausiai reaguoja pacientai, sergantys 3 laipsnio achalazija. Kadangi šiuo metodu taip pat netaikoma apsauga nuo refliukso, daugumai sergančiųjų GERL išsivysto po ilgesnio laiko.
Chirurgija
Jei pacientams nepavyksta pakankamai padėti minėtomis priemonėmis, dažnai prireikia operacijos. Tai ypač naudinga jauniems pacientams, jaunesniems nei 40 metų, nes baliono išsiplėtimas ilgą laiką veikia prastai daugeliui šios amžiaus grupės pacientų.
Laparoskopinė Helerio miotomija (LHM)
Gydytojai taip pat uždeda akių dugno manžetę, kad apsaugotų nuo refliukso. Ši manžetė iš dalies apgaubia perėjimą iš stemplės į skrandį ir jį sutraukia, todėl po tokios chirurginės procedūros GERL yra mažai arba visai nėra.
Achalazijos mitybos terapija
Specializuota mitybos terapija padeda kai kuriems žmonėms, sergantiems neurogenine disfagija, pavyzdžiui, achalazija, lengviau valgyti, kai jiems sunku ryti. Visų pirma gydytojai rekomenduoja valgyti maistą, kurio tekstūra yra modifikuota, ir tirštinti skysčiai. Terapijos tikslas taip pat yra sumažinti boliuso dydį, kad būtų lengviau nuryti maistą.
Tokios dietos problema yra bendras skysčių suvartojimas, kuris kai kuriems pacientams sumažėja dėl gėrimų tirštėjimo. Be to, kartais trūksta svarbių maistinių medžiagų. Gerkite pakankamai, kad išvengtumėte skysčių trūkumo, ir reguliariai pasitarkite su gydytoju arba dietologu. Tokiu būdu, atsiradus trūkumo simptomams, mitybos planą galima laiku koreguoti.
Kadangi tikslios achalazijos priežastys iš esmės nežinomos, prevencijos rekomendacijų nėra.
