Amaurosis: Aprašymas
Techninis terminas amaurosis (amaurosis) reiškia aklumą, kuris yra visiškas nesugebėjimas suvokti šviesos viena arba abiem akimis. Tai atitinka mokslinį aklumo apibrėžimą.
Ką įstatymų leidėjas supranta kaip aklumą ir regėjimo sutrikimą?
Pagal įstatymą aklumas natūraliai būdingas visiems amauroze sergantiems žmonėms. Tačiau žmonės taip pat priskiriami akliesiems, jei jų regėjimo aštrumas geresne akimi, net ir su akiniais ar kontaktiniais lęšiais, yra mažesnis nei 0.02 (normali reikšmė: 1.0) – ty jie mato mažiau nei du procentus to, ką mato normalaus regėjimo žmogus. suvokti.
Žmonės, kurių regėjimo laukas mažesnis nei penki laipsniai, pagal įstatymą taip pat laikomi aklais. Regėjimo laukas – tai aplinkos sritis, kurią galima pamatyti nepajudinus galvos.
Aklumas: dažnis
Kitaip nei kai kuriose kitose šalyse, Vokietija centralizuotai neregistruoja, kiek šioje šalyje yra aklųjų ar regos negalią turinčių žmonių. Pasaulio aklųjų sąjunga (WBU) skaičiuoja, kad visame pasaulyje yra 253 milijonai aklųjų ir silpnaregių žmonių. Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) duomenimis, Vokietijoje aklieji arba silpnaregiai yra 1.2 mln.
Tikslesnius duomenis pateikia sunkią negalią turinčių asmenų statistika: 2021 metų pabaigoje šioje šalyje buvo akli 66,245 43,015 sunkią negalią turintys asmenys, 225,340 XNUMX – sunkiai regos ir XNUMX XNUMX – kitokią regėjimo negalią.
Aklumo dažnis kituose pasaulio regionuose labai skiriasi. Palyginti su išsivysčiusiomis šalimis, besivystančiose šalyse aklumas dažniau pasitaiko dėl įvairių infekcinių ligų, kurios kelia grėsmę regėjimui. Tai, visų pirma, apima:
- Onchocerciasis („upių aklumas“): filariazės (nematodo infekcijos) forma. Antra pagal dažnumą aklumo priežastis visame pasaulyje.
Toliau daugiausia bus nagrinėjamos dvi kitos ligos, sukeliančios amaurozę:
- Amaurosis fugax (laikinas aklumas, taip pat laikinas aklumas).
- Įgimta Leberio amaurozė (amaurosis congenita Leber)
Amaurozė: simptomai
Jei pacientas serga amauroze, jis nieko nemato pažeistoje akyje. Priklausomai nuo šio aklumo priežasties, gali atsirasti įvairių kitų simptomų.
Amaurosis fugax simptomai
Sergant amaurosis fugax, kažkas staiga kelioms minutėms apaksta, beveik visada tik viena akimi. Skausmas neatsiranda. Be kita ko, šis laikinas aklumas gali būti insulto pranašas ir gali būti lydimas kitų neurologinių sutrikimų, tokių kaip staigi hemiplegija.
Įgimtos Leberio amaurozės simptomai
Be to, pacientai dažnai kenčia nuo nevalingo akių tremoro (nistagmo), žvairumo ir toliaregystės. Be to, įgimta Leberio amaurozė gali būti susijusi su katarakta (akies lęšiuko drumstumu, dar vadinama katarakta) arba keratokonusu (akies ragenos išsikišimu).
Amaurozė: priežastys ir rizikos veiksniai
Yra įvairių ligų, kurios gali sukelti amaurozę. Atitinkamai, rizikos veiksniai taip pat skiriasi. Dažniausios aklumo priežastys Europoje yra šios:
- Cukrinis diabetas (diabetinė tinklainės liga)
- Su amžiumi susijusi geltonosios dėmės degeneracija (ryškiausio regėjimo praradimas tinklainėje)
- glaukoma
- Traumos
- Uždegimai, pvz., rainelės uždegimas (uveitas)
- Tinklainės atsiskyrimas (Ablatio retinae)
Be šių, yra specifinių priežasčių, kurios gali sukelti įvairių rūšių amaurozę. Jie aprašyti toliau.
Amaurosis fugax: priežastys
Dažniausiai kraujo krešulys susidaro iš miego arterijos, susiaurėjusios dėl aterosklerozės: Sergant ateroskleroze, ant vidinės kraujagyslės sienelės susidaro daug riebalų turinčių nuosėdų (apnašų). Ant šių plokštelių gali lengvai susidaryti kraujo krešuliai, kurie gali atsilaisvinti ir su kraujo tekėjimu nuplauti į centrinę tinklainės arteriją. Kai jie užkemša šią ar jos šakas, pažeista akis atsiranda laikino aklumo. Tai gali būti įspėjamasis signalas dėl insulto arba TIA (insulto pranašas) – nuo miego arterijos atsiskyrę kraujo krešuliai taip pat gali blokuoti smegenų kraujagysles.
Kitos galimos amaurosis fugax priežastys:
- kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), pvz., mazginis poliarteritas (vidutinio dydžio arterijų uždegimas) arba laikinasis arteritas
- jungiamojo audinio ligos (kolagenozės), ypač raudonoji vilkligė
Amaurosis fugax rizikos veiksniai
Dažniausią amaurosis fugax priežastį – aterosklerozę su mikroembolija tinklainėje – gali paskatinti, be kita ko, šie veiksniai:
- rūkymas
- Aukštas kraujo spaudimas
- padidėjęs cholesterolio kiekis
- antsvoris ar nutukimas
Įgimta Leberio amaurozė: priežastys
Amaurozė: tyrimai ir diagnostika
Akių gydytojas (oftalmologas) yra tinkamas asmuo, su kuriuo reikia pasikalbėti, jei nematote viena ar abiem akimis. Pirmiausia jis surinks jūsų ligos istoriją, užduodamas jums įvairius klausimus, pavyzdžiui:
- Kiek laiko buvo regėjimo praradimas?
- Ar regėjimo praradimas paveikia abi akis?
- Ar skauda akis?
- Ar turite kokių nors žinomų pagrindinių ligų, tokių kaip kraujagyslių liga?
- Ar jūsų šeimoje yra žinomų paveldimų ligų?
Tada gydytojas apžiūri jūsų akis įvairiais metodais ir prietaisais. Pavyzdžiui, jis nustato kiekvienos akies regėjimo aštrumą. Norėdami tai padaryti, turite atpažinti tam tikras raides ar skaičius tam tikru atstumu ant sienos, pakaitomis uždengiant kairę ir dešinę akį.
Radiniai amaurozėje
Amaurosis fugax atveju tinklainės kraujagyslėse dažnai galima pastebėti mažų, ryškiai mirgančių nuosėdų, kurios jas blokuoja. Norint patvirtinti įtarimą dėl šios aklumo formos ir laiku nustatyti gresiančius smegenų kraujotakos sutrikimus, vis tiek reikėtų pasikonsultuoti su neurologu ir kraujagyslių chirurgu. Jie ištiria arterijas, aprūpinančias smegenis krauju, pirmiausia stetoskopu ir, antra, ultragarsu (sonografija). Tokiu būdu jie gali aptikti galimus susiaurėjimus.
Kitas galimas ūmaus regėjimo pablogėjimo priežastis (pvz., migreną, optinį neuritą) reikia skirti nuo amaurozės dėl kraujotakos.
Esant įgimtai Leberio amaurozei, oftalmologas, be regėjimo praradimo, tyrimo metu paprastai gali gauti šiuos duomenis:
- nistagmas (akių drebulys)
- žvairumas (žvairumas)
- jokios vyzdžių reakcijos į krentančią šviesą
Šio paveldimo aklumo atveju pediatras turėtų atmesti galimas kitas ligas, kurios dažnai pasitaiko papildomai. Tai yra inkstų liga, epilepsija ir protinis atsilikimas.
Amaurozė: gydymas
Aklumas gerokai apsunkina kasdienį gyvenimą. Tačiau įvairių pagalbinių priemonių pagalba aklieji gali orientuotis savo aplinkoje. Jie apima:
- Kompiuterinės programos, kurios garsiai skaito informaciją ekrane
- buitiniai prietaisai, kurie bendrauja su akluoju garsais, pavyzdžiui, kai puodas pripildytas iki kraštų
- @ lazdelė, skirta akliesiems aptikti kliūtis einant
Be to, šunys vedliai gali padidinti saugumą vaikščiodami, nes gali aptikti aukštesnes kliūtis, pavyzdžiui, kabančias pašto dėžutes, kurių vedlys nepastebi.
Amaurosis fugax terapija
Be to, norint išvengti galimo insulto, didelę reikšmę turi sveikas gyvenimo būdas. Tai apima, bet tuo neapsiriboja:
- susilaikyti nuo nikotino
- reguliari mankšta
- Gera cukraus kiekio kraujyje kontrolė sergant cukriniu diabetu
- kraujospūdžio mažinimas hipertenzijos atveju
- Sveika mityba
Jei amaurosis fugax priežastis diagnozuojamas laikinas arteritas, pacientą reikia nedelsiant gydyti kortizono preparatu. Priešingu atveju gresia nuolatinis aklumas!
Leberio įgimtos amaurozės terapija
Jei įgimtas aklumas atsirado dėl RPE65 geno mutacijos, yra galimybė taikyti genų terapiją: tokiu atveju veiklioji medžiaga Voretigen Neparvovec suleidžiama žemiau tinklainės. Tai turėtų padėti pacientams geriau orientuotis prasto apšvietimo sąlygomis.
Tolesnės gydymo galimybės (taip pat ir prieš kitas genų mutacijas) vis dar yra tyrimų objektas.
Amaurozė: ligos eiga ir prognozė
Įgimta Leberio amaurosis yra nepagydoma liga. Sergantys vaikai dažnai gimsta akli arba apaksta pirmaisiais gyvenimo metais. Kai kuriais atvejais lieka nedidelė dalis regėjimo lauko, todėl pacientai gali net išmokti skaityti naudodami atitinkamas regėjimo priemones.
