Paveldima displazija (apsigimimai) emalio yra žinomas kaip amelogenesis imperfecta (sinonimai: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentino displazija; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sindromas; Paveldimas danties sandara sutrikimas; Odontogenezės hipoplastika; Odontogenezė imperfecta sive hypoplastica; TLK-10: K00.5). The emalio yra sutrikęs kiekybė, nei kokybė. Šis sutrikimas dažniausiai pasitaiko šiaurės Švedijoje (1: 718) ir gana retas JAV (1: 16,000 XNUMX). Ammelogenezė imperfecta klasifikuojama taip:
- Hipoplastinis tipas - per mažai emalio.
- Hipomatūracijos tipas - nesubrendęs emalis.
- Hipokalcifikacijos tipas - po užkalkėjusiu emaliu.
- Dalinis nebrandumas ir nepakankamas kalkinimas kartu su taurodontizmu.
Simptomai - skundai
Pažeidžiami ir pieniniai, ir nuolatiniai dantys:
- Padidėjęs jautrumas
- Grubus, matinis emalio paviršius
- Blizgus, greitai skilantis emalio paviršius
- Spalvos pakitimas - gelsvai rusvos spalvos
- Stiprus dantų dilimas
- Sumažintas emalio storis - punktualus ar arealinis.
- Artimiausių kontaktų trūkumas (kontaktiniai taškai su gretimais dantimis).
- Labai minkštas emalis hipomatūracijos ir hipokalcifikacijos tipo.
- Gingivitas (dantenų uždegimas)
- Dantenų hiperplazija (dantenų proliferacija).
- Dažnas priekinis atviras įkandimas
- Vertikalaus žandikaulio santykio praradimas (įkandimo aukštis)
- Skausmas
Patogenezė (ligos vystymasis) - etiologija (priežastys)
Amelogenesis imperfecta atsiranda sutrikus emalio formavimuisi. Liga yra paveldima arba autosominiu-dominuojančiu, ir autosominiu-recesyviniu, arba susieta su x. Atsižvelgiant į vietą, kurioje emalio brendimas nevyksta tinkamai, atsiranda skirtingos AI formos. Pastebėta, kad liga dažnai pasireiškia kartu su vienu ar keliais toliau išvardytais sutrikimais:
- Dantų išsiveržimo sutrikimai
- Dentikuliai (kietųjų medžiagų dariniai, atsirandantys danties minkštime ar jo pakraštyje).
- Folikulinės cistos
- Paveikti ar sulaikyti dantys (dantys visiškai apjuosti kaulais) antrojo protezas (dantų išsiveržimas iš žandikaulio į burnos ertmė).
- Karūnos ir šaknies rezorbcijos
- Taurodontizmas (vyraujanti paveldima anomalija, kai padidėja danties kūnas ir sutrumpėja šaknis).
- Dantų nepakankamas skaičius
Pasekmės
Amelogenesis imperfecta kontekste emalis labai greitai nusidėvi, o tai gali vadovauti iki įkandimo aukščio kritimo.
Diagnostika
Klinikinio tyrimo metu reikia nepamiršti, kad AI yra daug įvairių apraiškų. Todėl svarbi išsami istorija, nes jau galima nustatyti, ar yra paveldimas komponentas. Radiografiškai galima nustatyti, kad Tankis emalio rentgenogramoje kartais sumažėja dentinaspanašus ar net žemesnis. Diferencinės diagnozės, kurias reikia atmesti, apima:
- Įgyti emalio susidarymo sutrikimai
- Dentinogenesis imperfecta - autosominis dominuojantis paveldimas dantų protezų blogas išsivystymas / struktūrinis sutrikimas, pasireiškiantis maždaug 1 iš 8,000 XNUMX žmonių ir sukeliantis stiprų danties dilimą.
- Emalio displazijos sergant kitomis ligomis - amelo-onchohipohidrozės sindromu, epidermolizės bullosa, mukopolisacharidozėmis, oculodentodigital sindromu, tricho-dantų osteoskleroziniu sindromu.
Terapija
Kadangi amelogenezės imperfecta metu pasireiškia sunkus, greitas dilimas ir dilimas, visada rekomenduojama ankstyva terapinė intervencija. Dėl stipraus dantų nusidėvėjimo pacientai greitai praranda vertikalų aukštį (įkandimo aukštį). Lapuočiuose protezas, plastikiniai įdarai, juostos vainikai ir plieninės karūnos yra dažniausiai naudojamos atkūrimo galimybės. Tokiu būdu dantys kiek įmanoma išsaugomi iki fiziologinio nepakankamumo, o vaikas gali netrukdydamas valgyti ir vystyti kalbą. Suaugus, be plastikinių įdarų galima restauruoti įvairių tipų vainikus (pvz., Keramiką, cirkonio dioksidą). Čia taip pat terapija turėtų būti atliekama prieš patiriant didžiulę žalą ir diskomfortą, kad kuo anksčiau pacientams būtų lengviau atleisti nuo su liga susijusių apribojimų ir diskomforto ir kad jie būtų estetiškai ir funkciškai reabilituoti. Svarbu nepamiršti, kad minkštas emalis, kuris greitai nusidėvi ir tampa gelsvai rudas, pacientams yra ne tik vietinis diskomfortas, bet ir didelė psichologinė našta, nes jų vizualinė išvaizda yra labai ribota.
