Baltymų S trūkumas

Apibrėžimas

Baltymų S trūkumas yra įgimta paties kūno liga kraujas krešėjimo sistemą, kurią sukelia antikoagulianto baltymo S. trūkumas. Ši liga yra gana reta, paplitusi maždaug 0.7–2.3% įprastoje populiacijoje. Baltymai S paprastai gaminami kepenys ir kartu su kitais antikoaguliantais veiksniais užtikrina, kad susidarytų a kraujas krešulys apsiriboja kraujagyslės pažeidimo vieta. Jei atsiranda šio baltymo trūkumas, už tai atsakingi veiksniai kraujas vyrauja krešulių susidarymas, todėl klinikinis vaizdas siejamas, pavyzdžiui, su padidėjusiu polinkiu formuotis krešuliams nepažeistame kraujyje laivai. Pacientams yra didesnė rizika kentėti koja venas trombozė arba ūmus okliuzija iš bet kurio kraujagyslė sukeltas krešulio. Šis krešulys (trombas) taip pat gali užblokuoti gyvybiškai svarbų laivai, todėl, jei trūksta / trūksta tiekiamų priklausomų organų, audiniai gali prarasti, pavyzdžiui, širdis, plaučiai, smegenys ar žarnyne.

Ar yra įvairių ligos formų?

Iš esmės paciento klinikinis vaizdas nepriklauso nuo įvairių potipių buvimo. Tačiau mes kalbame apie tris potipius, kuriuos galima atskirti diagnostiškai:

• I tipas: I tipui būdinga tai, kad esamo baltymo S aktyvumas yra sumažėjęs; be to, sumažėja ir viso baltymo bei laisvųjų (aktyviųjų) baltymų koncentracija kraujyje. Pagal apibrėžimą I tipo yra tada, kai laisvųjų baltymų kiekis yra mažesnis nei 40% normalios vertės.
• II tipas: II tipo trūkumas yra tada, kai sumažėja tik baltymo S aktyvumas, tačiau bendro ir laisvo baltymo koncentracijos nepakinta.
• III tipas. Pacientus, kurių bendras baltymų S kiekis yra normalus, tačiau laisvųjų baltymų lygis yra mažesnis (<40%) ir laisvųjų baltymų funkcijos sutrikimai, kenčia nuo III tipo baltymų S trūkumo.