Išsėtinė sklerozė: simptomai, diagnozė, gydymas

Trumpa apžvalga

• Simptomai: pvz., regos sutrikimai, jutimo sutrikimai (pvz., dilgčiojimas), skausmingas paralyžius, eisenos sutrikimai, nuolatinis nuovargis ir greitas išsekimas, šlapimo pūslės ištuštinimo ir seksualinių funkcijų sutrikimai, koncentracijos sutrikimai.
• Diagnozė: ligos istorija, fizinis ir neurologinis tyrimas, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), smegenų skysčio (CSF) diagnostika, kraujo ir šlapimo tyrimai, prireikus iššaukti potencialai.
• Gydymas: vaistai (atkryčio terapijai ir progresavimo terapijai), simptominės terapijos priemonės ir reabilitacija (fizioterapija, ergoterapija, psichoterapija ir kt.).
• Eiga ir prognozė: Nepagydoma, tačiau teisingas ir nuoseklus gydymas gali turėti teigiamos įtakos jos eigai (mažiau atkryčių, lėtesnė ligos progresija, geresnė gyvenimo kokybė).

Kas yra išsėtinė sklerozė?

Dėl to atsiranda įvairių nusiskundimų, pavyzdžiui, regėjimo ir jutimo sutrikimai, skausmas ar paralyžius. Išsėtinės sklerozės išgydyti kol kas nepavyksta. Tačiau ligos eigą galima teigiamai paveikti vaistais.

Išsėtinė sklerozė – kursai

Yra trys MS kursai:

• Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRMS): tai labiausiai paplitusi IS forma. IS simptomai pasireiškia recidyvais; tarp atkryčių jie visiškai arba iš dalies regresuoja.
• Pirminė progresuojanti IS (PPMS): nuo pat pradžių liga progresuoja tolygiai – simptomai nuolat didėja. Tačiau pasitaiko ir pavienių atkryčių.

Daugiau apie tai galite perskaityti straipsnyje Išsėtinė sklerozė – kursas.

Kliniškai izoliuotas sindromas (NVS)

Kliniškai izoliuotas sindromas (CIS) yra terminas, kurį gydytojai vartoja apibūdindami numanomą pirmąjį klinikinį išsėtinės sklerozės pasireiškimą, ty pirmąjį neurologinės disfunkcijos epizodą, atitinkantį IS. Tačiau, kadangi tenkinami ne visi diagnostiniai kriterijai, išsėtinė sklerozė (kol kas) negali būti diagnozuota.

Dažnis

Daugiau nei du milijonai žmonių visame pasaulyje kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Ligos paplitimas įvairiuose regionuose labai skiriasi. IS dažniausiai pasireiškia Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

Kokie yra išsėtinės sklerozės simptomai?

Išsėtinė sklerozė dar vadinama „1,000 veidų liga“, nes simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, priklausomai nuo to, kurias nervų struktūras paveikė pažeidimas.

Tačiau kartais liga pirmą kartą pasireiškia su papildomais ar kitokiais simptomais. Šie pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai dažnai išlieka ir tolimesnėje eigoje. Be to, dažnai yra kitų simptomų.

Svarbiausių MS simptomų apžvalga

• Regėjimo sutrikimai, tokie kaip neryškus matymas, regėjimo praradimas, skausmas judant akis dėl regos nervo uždegimo (regos neuritas), dvigubas matymas dėl sutrikusios akių raumenų koordinacijos.
• Į mėšlungį panašus skausmingas paralyžius (spastiškumas), ypač kojose
• Sutrikęs judesių koordinavimas (ataksija), nestabilumas einant ar pasiekus
• Nuovargis (žymus nuolatinis silpnumas ir greitas išsekimas)
• Šlapimo pūslės ir (arba) žarnyno ištuštinimo sutrikimai (pvz., šlapimo nelaikymas, šlapimo susilaikymas, vidurių užkietėjimas)
• Kalbos sutrikimai, „neaiški“ kalba
• Rijimo sutrikimai
• Nevalingas, ritmiškas akių tremoras (nistagmas)
• Kognityviniai sutrikimai, tokie kaip sumažėjęs dėmesys, koncentracijos sutrikimai, sutrikusi trumpalaikė atmintis
• Seksualinės funkcijos sutrikimai, pvz., ejakuliacijos problemos ir impotencija vyrams, orgazmo problemos moterims, sumažėjęs lytinis potraukis (libido praradimas) visų lyčių atstovams
• Skausmas, pvz., galvos skausmas, nervų skausmas (pvz., trišakio nervo neuralgijos forma), nugaros skausmas
• svaigulys

Daugeliu atvejų stiprus karštis (pavyzdžiui, labai karštas oras, karščiavimas ar karšta vonia) laikinai pablogina MS simptomus. Gydytojai tai vadina Uhthoffo fenomenu.

Kaip atpažinti IS paūmėjimą?

• Jie trunka mažiausiai 24 valandas.
• Jie įvyko praėjus mažiausiai 30 dienų nuo paskutinio epizodo pradžios.
• Simptomus sukėlė ne kūno temperatūros pokytis (Uhthoff fenomenas), infekcija ar kitos fizinės ar organinės priežastys.

Kaip diagnozuojama išsėtinė sklerozė?

Todėl IS yra pašalinimo diagnozė: gydytojas gali nustatyti diagnozę „išsėtinė sklerozė“, tik jei nepavyksta rasti geresnio pasireiškusių simptomų paaiškinimo ir klinikinio tyrimo išvadų.

Norint tai išsiaiškinti, reikalingi įvairūs tyrimo etapai:

• Atsižvelgiant į ligos istoriją
• Neurologinis tyrimas
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas (CSF diagnostika)
• Kraujo ir šlapimo tyrimai

Be ligos istorijos, magnetinio rezonanso tomografija ir smegenų skysčio (CSF) diagnostika yra ypač svarbūs siekiant išsiaiškinti galimą išsėtinę sklerozę. Jų rezultatai leidžia diagnozuoti IS pagal vadinamuosius McDonald kriterijus. Jie buvo keletą kartų peržiūrimi nuo jų įvedimo ir, be kita ko, susiję su atkryčių skaičiumi (ligos atsinaujinimo atveju) ir uždegiminiais židiniais CNS.

Įtariant išsėtinę sklerozę pirmasis kontaktinis asmuo – šeimos gydytojas. Jei reikia, jis nukreips nukentėjusįjį pas specialistą, dažniausiai neurologą.

Medicinos istorija

Pirmasis išsėtinės sklerozės diagnozės žingsnis yra išsami gydytojo ir sergančio asmens diskusija, siekiant gauti ligos istoriją. Pavyzdžiui, gydytojas klausia

• kokie tiksliai yra simptomai,
• kai pirmą kartą buvo pastebėti atskiri simptomai.
• ar sergantis asmuo ar artimi giminaičiai neserga autoimunine liga arba
• ar šeimoje yra išsėtinės sklerozės atvejų.

Svarbu, kad pacientai praneštų gydytojui apie visus prisimintus simptomus, net jei jie mano, kad jie yra nekenksmingi arba jei simptomas jau seniai išnyko. Kartais simptomai, pasireiškę prieš kelis mėnesius ar net metus, retrospektyviai gali būti atpažįstami kaip pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai.

Jei reikia, nedvejodami pasakykite apie seksualinius sutrikimus ar šlapimo pūslės ar žarnyno ištuštinimo problemas. Ši informacija yra svarbi gydytojui! Kuo išsamesni ir tikslesni jūsų aprašymai, tuo greičiau jis galės įvertinti, ar išsėtinė sklerozė iš tikrųjų yra jūsų simptomų priežastis.

Neurologinis tyrimas

• Akių ir kaukolės nervų funkcija
• Lytėjimo, skausmo ir temperatūros pojūtis
• Raumenų jėga ir raumenų įtampa
• Koordinacija ir judėjimas
• Šlapimo pūslės, tiesiosios žarnos ir lytinių organų nervų laidumo sąveika
• Refleksai (pavyzdžiui, pilvo odos refleksų trūkumas yra dažnas IS požymis)

Kita išsėtinės sklerozės neurologinio deficito vertinimo sistema yra išsėtinės sklerozės funkcinė sudėtinė skalė (MSFC). Pavyzdžiui, čia gydytojai tikrina rankos funkciją, naudodami laiko testą („Nine-Hole Peg Test“) ir gebėjimą nueiti trumpą atstumą („Timed 25-Foot Walk“).

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Recidyvuojančios-remituojančios IS diagnostikos kriterijai reikalauja, kad šie uždegiminiai židiniai būtų erdvėje ir laike pasklidę (išsiskleidę). Tai reiškia, kad CNS uždegimo židinių turi būti daugiau nei vienoje vietoje ir ligos eigoje turi atsirasti naujų tokių židinių.

CSF diagnostika

Kitas svarbus žingsnis siekiant išsėtinės sklerozės diagnozės yra smegenų skysčio (CSF) tyrimas. Norėdami tai padaryti, gydytojas, taikydamas vietinę nejautrą (juosmens punkciją), atsargiai įsmeigia nugaros smegenų kanalą smulkia tuščiavidure adata, kad paimtų nedidelį nervinio skysčio mėginį. Plačiau analizuojama laboratorijoje (KSF diagnostika).

CSF diagnostika taip pat gali būti naudojama siekiant išsiaiškinti, ar uždegimą nervų sistemoje gali sukelti mikrobai (pvz., Laimo ligos sukėlėjai), o ne išsėtinė sklerozė.

Neurofiziologinis tyrimas

Norėdami tai padaryti, gydytojai išmatuoja elektros įtampos skirtumus, atsirandančius, kai stimuliuojami specifiniai nervų keliai. Įrašymas atliekamas naudojant elektrodus, dažniausiai EEG (elektroencefalografija). IS diagnostikos kontekste naudingi šie sužadinti potencialai.

Somato-sensoriniai sužadinti potencialai (SSEP): šios procedūros metu gydytojas elektros srove stimuliuoja jautrius odos nervus, pavyzdžiui, lytėjimo pojūčius.

Akustiniai sužadinti potencialai (AEP): AEP apima garsų atkūrimą paveiktam asmeniui per ausines. Tada gydytojai naudoja elektrodus, kad išmatuotų, kaip greitai šie akustiniai dirgikliai perduodami į smegenis.

Kraujo ir šlapimo tyrimai

Svarbūs kraujo analizės parametrai yra šie:

• CBC
• Elektrolitai, tokie kaip kalis ir natris
• Uždegimo žymeklis C reaktyvusis baltymas (CRP)
• Cukraus kiekis kraujyje
• Kepenų, inkstų, skydliaukės reikšmės
• Autoantikūnai: antikūnai, nukreipti prieš paties organizmo audinius, pvz., reumatoidinis faktorius, antinukleariniai antikūnai (ANA), antifosfolipidiniai antikūnai arba vilkligės antikoaguliantai.

Kartais prireikia savaičių, mėnesių ar net metų, kol aiškiai nustatoma išsėtinės sklerozės diagnozė. „Ligos, turinčios 1,000 pavadinimų“ paieška primena galvosūkį: kuo daugiau dalių (radinių) sutampa, tuo tikresnė IS.

Kas sukelia išsėtinę sklerozę?

IS atveju ataka nukreipta prieš centrinę nervų sistemą. Apsaugos ląstelės – ypač T limfocitai, bet ir B limfocitai – sukelia uždegimą ten esančių nervinių ląstelių srityje. Uždegiminis pažeidimas daugiausia paveikia baltąją medžiagą, kurioje yra nervinių skaidulų. Tačiau pažeidžiama ir pilkoji medžiaga, ypač ligai progresuojant. Čia yra nervų ląstelių kūnai.

Ekspertai mano, kad sergant IS, be kita ko, tam tikrus baltymus mielino apvalkalo paviršiuje atakuoja autoantikūnai. Taip suaktyvinti uždegiminiai procesai pamažu ardo mielino apvalkalą, kurį medikai vadina demielinizacija. Pats nervo pratęsimas (aksonas) taip pat yra pažeistas, kartais tiesiogiai, kol mielino apvalkalas vis dar nepažeistas.

Kas sukelia autoimuninę reakciją sergant MS?

Bet kodėl imuninė sistema taip susipainioja sergant IS, kad atakuoja savo nervinį audinį? Specialistai tiksliai nežino. Tikėtina, kad sergantiesiems susilieja keli veiksniai, kurie kartu sukelia ligą (daugiafaktorinės ligos vystymasis).

Genetiniai veiksniai

Keletas stebėjimų rodo genetinį išsėtinės sklerozės vystymosi komponentą.

Viena vertus, kai kuriose šeimose išsėtinė sklerozė pasireiškia grupėmis: sergančiųjų IS pirmos eilės giminaičiai taip pat turi didesnę riziką susirgti lėtine nervų liga.

Todėl išsėtinė sklerozė tam tikru mastu yra paveldima – nors paveldima ne pati liga, o polinkis sirgti IS. Tik kartu su kitais veiksniais (ypač aplinkos veiksniais, pavyzdžiui, infekcijomis) kai kuriems žmonėms liga pasireiškia, įtaria specialistai.

Infekcijos

Kol kas tiksliai nežinoma, kaip užsikrėtimas EBV (ar kitais patogenais) prisideda prie IS išsivystymo. Gali būti, kad apskritai imuninės sistemos atsakas į infekciją gali paskatinti IS išsivystymą žmonėms, kurie yra linkę į ją.

Gyvenimo būdas ir aplinka

Aplinkos ir gyvenimo būdo veiksniai taip pat gali turėti įtakos išsėtinės sklerozės vystymuisi. Tačiau vien nesveiko gyvenimo būdo nepakanka išsėtinei sklerozei sukelti.

Kiti veiksniai

Lytis taip pat turi įtakos IS vystymuisi. Moterys išsėtine skleroze serga dažniau nei vyrai. Ekspertai kol kas nežino, kodėl taip yra.

Remiantis tyrimais, riebi „vakarietiška“ dieta ir su tuo susijęs nutukimas padidina IS riziką. Mokslininkai taip pat aptaria padidėjusį valgomosios druskos suvartojimą ir žarnyno florą kaip kitus galimus veiksnius, turinčius įtakos IS vystymuisi.

Gyvenimas su išsėtine skleroze

Išsėtinė sklerozė, kaip lėtinė ir sunki liga, kelia daug iššūkių sergantiesiems ir jų šeimoms. Liga paliečia visas gyvenimo sritis – nuo ​​partnerystės, seksualumo ir šeimos planavimo, iki socialinio gyvenimo ir pomėgių, iki išsilavinimo ir karjeros.

Daugiau apie tai, kaip išsėtinė sklerozė veikia kasdienį sergančiųjų gyvenimą ir kaip su ja susidoroti, skaitykite straipsnyje Gyvenimas sergant išsėtine skleroze.

Išsėtinė sklerozė: gydymas

Išsėtinės sklerozės gydymas grindžiamas keliais ramsčiais:

• Atkryčio terapija: tai ūminis IS atkryčių gydymas, pageidautina naudojant gliukokortikoidus („kortizoną“). Arba kartais naudingas kraujo plovimas, vadinamas plazmafereze arba imunine adsorbcija.
• Simptominė terapija: tai apima priemones įvairiems MS simptomams palengvinti, pavyzdžiui, fizioterapiją arba antispazminius vaistus nuo skausmingų raumenų spazmų.
• Reabilitacija: Reabilitacijos nuo išsėtinės sklerozės tikslas yra padėti sergantiems grįžti į savo šeimos, profesinį ir socialinį gyvenimą.

Atkryčio terapija

IS atkrytį patartina gydyti kuo greičiau po simptomų atsiradimo. Pasirinktas gydymas yra „kortizono“ (gliukokortikoidų, kortikosteroidų) vartojimas. Arba tam tikrais atvejais atliekama plazmaferezė.

Kortizono terapija

Pageidautina, kad kortizonas turėtų būti skiriamas ryte, nes kai kuriems žmonėms jis sukelia miego sutrikimus. Jei į veną kortizono suleisti nukentėjusiam asmeniui neįmanoma, gydytojas gali pereiti prie kortizono tablečių.

Šalutiniai poveikiai:

Galimas išsėtinės sklerozės kortizono šoko terapijos šalutinis poveikis yra lengvi nuotaikos pokyčiai, skrandžio sutrikimas, veido paraudimas ir svorio padidėjimas, be pirmiau minėtų miego sutrikimų.

Plazmaferezė arba imuninė adsorbcija

Vadinamoji plazmaferezė (PE) arba imuninė adsorbcija (IA) svarstoma, jei:

• baigus kortizono šoko terapiją, invalidizuojantys neurologiniai sutrikimai išlieka arba

Plazmaferezė arba IA yra kraujo plovimo rūšis. Specialiu prietaisu kraujas iš organizmo išleidžiamas per kateterį, filtruojamas, o vėliau grąžinamas į kūną. Filtravimo tikslas – pašalinti iš kraujo imunoglobulinus, kurie yra atsakingi už uždegiminį procesą IS paūmėjimo metu.

Neaišku, ar viena iš procedūrų pranašesnė už kitą, ar abi yra vienodai veiksmingos sergant išsėtine skleroze.

Plazmaferezė arba imuninė adsorbcija dažniausiai atliekama kaip stacionarinė procedūra specializuotuose IS centruose, idealiausia per pirmąsias šešias – aštuonias savaites nuo IS atkryčio pradžios. Tam tikromis aplinkybėmis PE/IA taip pat gali būti naudingas ankstesniame etape, pavyzdžiui, jei nukentėjusiam asmeniui negalima infuzuoti itin didelių kortizono dozių.

• Kraujospūdžio reguliavimo sutrikimai
• Inkstų pažeidimas
• Tetanijos simptomai (motorinės funkcijos ir jautrumo sutrikimai, kuriuos sukelia pernelyg sujaudinti raumenys, pvz., raumenų mėšlungis, dilgčiojimas ir kiti klaidingi pojūčiai), kuriuos sukelia sutrikusi kraujo druskų (elektrolitų) pusiausvyra [esant PE].
• Krešėjimo sutrikimai [ypač esant PE].
• Bet kokių būtinų kraują skystinančių vaistų (antikoaguliacijos) šalutinis poveikis ir komplikacijos, pvz., padidėjęs polinkis kraujuoti.
• Mechaninis dirginimas arba komplikacijos, pvz., kraujavimas ar krešulių susidarymas dėl didelių kateterių naudojimo
• Infekcijos kateterio prieigos srityje (iki apsinuodijimo krauju imtinai)
• Labai reti: su perpylimu susijęs aktyvus plaučių nepakankamumas [su PE] plaučių edema.

Kursą modifikuojanti terapija

Nors imunoterapija nepajėgia išgydyti išsėtinės sklerozės, ji gali turėti teigiamos įtakos jos eigai. Didžiausias poveikis pastebimas sergant recidyvuojančia IS, ty recidyvuojančia-remituojančia IS ir aktyvia antrine progresuojančia IS.

Esant neaktyviam SPMS, taip pat pirminei progresuojančiai IS, imunoterapijos veiksmingumas yra mažesnis. Tačiau tam tikrų imunoterapinių vaistų vartojimas kartais vis dar naudingas.

Imunoterapinių vaistų rūšys

Šiuo metu išsėtinei sklerozei gydyti yra prieinami šie imunoterapiniai vaistai:

• Beta interferonai (įskaitant PEG interferoną)
• Glatiramerio acetatas
• Dimetilfumaratas
• Teriflunomidas
• S1P receptorių moduliatoriai: fingolimodas, siponimodas, ozanimodas, ponesimodas
• Kladribinas
• Natalizumabas
• Ocrelizumabas
• Rituksimabas (nepatvirtintas išsėtinei sklerozei)
• Alemtuzumabas
• Kiti imunoterapiniai vaistai

Beta interferonai

Beta-interferonai (taip pat interferonas-beta) priklauso citokinų grupei. Tai yra natūraliai organizme atsirandantys signaliniai baltymai, kurie, be kita ko, moduliuoja imunines reakcijas. Tiksliai, kaip beta interferonai, vartojami kaip vaistas, veikia sergant išsėtine skleroze, dar nėra išaiškinta.

Šalutinis poveikis: dažniausiai pasireiškia į gripą panašūs simptomai, ypač gydymo pradžioje (pvz., galvos skausmas, raumenų skausmai, šaltkrėtis, karščiavimas). Šliaužiantis gydymas (lėtai didinant dozę) arba injekcijos suleidimas vakare iš dalies padeda išvengti šių nusiskundimų. Be to, priešuždegiminį paracetamolį ar ibuprofeną vartojant likus pusvalandžiui iki injekcijos, į gripą panašių simptomų atsispiriama.

Žmonėms, sergantiems depresija, gydymas beta interferonais gali sustiprinti depresiją.

Dažnai žmonėms, gydomiems interferonu, atsiranda neutrofilų granulocitų ir trombocitų trūkumas, taip pat padidėja transaminazių kiekis kraujyje.

Be to, gydymo beta interferonu metu prieš vaistą kartais atsiranda neutralizuojančių antikūnų, todėl jis praranda veiksmingumą.

Glatiramerio acetatas

GLAT švirkščiamas po oda vieną kartą per dieną arba tris kartus per savaitę, priklausomai nuo dozės.

Šalutinis poveikis: Labai dažnai GLAT injekcijos sukelia vietines reakcijas injekcijos vietoje (paraudimą, skausmą, pūlių susidarymą, niežėjimą). Dažnai yra kosmetiškai trikdanti vietinė lipoatrofija, ty poodinio riebalinio audinio praradimas. Pažeistose vietose oda tampa depresija.

Teriflunomidas

Teriflunomidas turi imunosupresinį poveikį. Jis slopina fermento, kuris yra svarbus greitam ląstelių augimui (ląstelių proliferacijai), ypač limfocituose, susidarymą. Šie baltieji kraujo kūneliai dalyvauja patologiniame imuniniame atsake sergant išsėtine skleroze.

Žmonės, sergantys IS, vartoja teriflunomidą vieną kartą per dieną kaip tabletę.

Tipiškas gydymo teriflunomidu poveikis yra baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio sumažėjimas. Be to, kaip dažnas šalutinis poveikis (neutrofilų trūkumas, mažakraujystė) pasireiškia kiti kraujo skaičiaus pokyčiai. Taip pat dažnos infekcijos, pvz., viršutinių kvėpavimo takų ar lūpų pūslelinės.

Kartais vartojant teriflunomidą išsivysto periferinių nervų sutrikimai (periferinės neuropatijos), pvz., riešo kanalo sindromas.

Dimetilfumaratas

Veiklioji medžiaga geriama du kartus per dieną kapsulėmis.

Šalutinis poveikis: dažniausiai DMF nurijimas sukelia niežėjimą, karščio arba „raudimo“ pojūtį (į traukulius panašus odos paraudimas su karščio pojūčiu), virškinimo trakto simptomai (pvz., viduriavimas, pykinimas, pilvo skausmas) ir limfocitų trūkumas (limfopenija). Sumažėjus šių svarbių imuninių ląstelių kiekiui, sergantys asmenys tampa jautresni infekcijoms.

Dimetilfumarato vartojimas taip pat padidina juostinės pūslelinės dažnį. Be to, padidėja baltyminės urijos rizika – padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu.

Fingolimodo

Veiklioji medžiaga geriama vieną kartą per dieną kapsulėmis.

Šalutinis poveikis: dėl aprašyto veikimo mechanizmo limfocitų trūkumas (limfopenija) yra tipiškas gydymo poveikis.

Vartojant Fingolimod, labai dažnai pasireiškia gripas ir sinusitas, dažnai išsivysto bronchitas, Kleienpilzflechte (odos grybelio forma) ir herpeso infekcijos. Kartais taip pat stebima kriptokokozė (grybelinė infekcija), pvz., kriptokokinis meningitas.

Sunkus, bet tik retkarčiais pasireiškiantis šalutinis fingolimodo poveikis yra geltonosios dėmės edema. Ši akių liga negydoma gali sukelti aklumą.

Kitas nepageidaujamas gydymo fingolimodu poveikis yra padidėjusi rizika susirgti tam tikromis vėžio rūšimis: pavyzdžiui, bazinių ląstelių vėžys, baltojo odos vėžio forma, o kartais ir juodos odos vėžys (piktybinė melanoma) dažnai išsivysto vartojant fingolimodą.

Be to, buvo pavienių neurologinio klinikinio vaizdo su smegenų patinimu (užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromu), klinikinio vaizdo su nekontroliuojama pernelyg stipria imunine reakcija (hemofagocitinis sindromas) ir netipinių išsėtinės sklerozės kursų atvejai vartojant fingolimodą.

Siponimodas

Siponimodas vartojamas kasdien tablečių pavidalu.

Prieš pradedant gydymą, būtinas sergančio asmens genetinis tyrimas. Tai apima genetinių veiksnių, turinčių įtakos veikliosios medžiagos metabolizmui organizme, analizę. Remdamasis rezultatais, gydytojas nusprendžia, kaip reikia dozuoti siponimodą ir ar pacientas apskritai jo turi vartoti.

Ozanimodas

Ozanimodas yra dar vienas S1P receptorių moduliatorius, naudojamas MS gydymui. Jis vartojamas vieną kartą per dieną kaip kapsulė.

Ponesimodas

1 m. gegužės mėn. ES buvo patvirtintas ketvirtasis S2021P receptorių moduliatorius, skirtas recidyvuojančios-remituojančios išsėtinės sklerozės gydymui: Ponesimod. Kaip ir kiti šios klasės agentų atstovai, jis vartojamas kartą per dieną.

Šalutinis poveikis: Dažniausias šalutinis poveikis yra viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir hipertenzija. Kitas nepageidaujamas poveikis yra šlapimo takų infekcijos ir dusulys (dusulys).

Kladribinas

Išsėtinės sklerozės gydymas kladribinu susideda iš dviejų gydymo ciklų, kurie trunka dvejus metus. Suplanuotos dvi trumpalaikės dozavimo fazės per metus: du mėnesius iš eilės pacientas išgeria po vieną ar dvi kladribino tabletes kas keturias ar penkias dienas.

Sunkios infekcijos taip pat pasireiškė dažniau tiriant kladribinu gydomus IS pacientus, nei tiems, kurie vietoj to vartojo placebą. Atskirais atvejais tokios infekcijos baigdavosi mirtimi.

Be to, klinikinių tyrimų ir ilgalaikio kladribino terapijos žmonių stebėjimo metu nustatyta, kad vėžys dažniau išsivysto.

Natalizumabas

Paprastai natalizumabas infuzuojamas kas keturias savaites.

Šalutinis poveikis: Labai dažnas šalutinis poveikis yra šlapimo takų infekcijos, nazofaringitas, galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, nuovargis (didelis nuovargis) ir sąnarių skausmas, vadinamas. Dažnai atsiranda dilgėlinė (dilgėlinė), vėmimas ir karščiavimas. Kartais pasireiškia sunkios alerginės reakcijos į vaistą.

Kita reta infekcinė natalizumabo gydymo komplikacija yra su herpeso virusu susijusios infekcijos.

Ocrelizumabas

Okrelizumabas taip pat yra genetiškai modifikuotas antikūnas. Jis priklauso vadinamiesiems anti-CD20 antikūnams, nes jungiasi su specifiniu B limfocitų paviršiaus baltymu (CD20), todėl jie ištirpsta. B limfocitai dalyvauja nervų apvalkalų (mielino apvalkalų) pažeidime ir nervų ląstelių procesuose sergant išsėtine skleroze.

Šalutinis poveikis: Dažniausias šalutinis poveikis yra infuzijos reakcijos (pvz., niežulys, bėrimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, karščiavimas, šaltkrėtis, nežymus kraujospūdžio padidėjimas arba sumažėjimas). Paprastai jie būna lengvi.

Buvo pastebėti keli progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PML) atvejai IS sergantiems pacientams, kurie neseniai buvo pakeisti okrelizumabu. Dauguma jų anksčiau buvo gydyti natalizumabu (žr. aukščiau).

Ofatumumabas

Ofatumumabas yra kitas anti-CD20 antikūnas. Žmonės, sergantys išsėtine skleroze, patys suleidžia veikliąją medžiagą po oda naudodami paruoštą naudoti švirkštiklį. Gydymas pradedamas trimis injekcijomis kas septynias dienas. Po savaitės pertraukos seka kita injekcija, o vėliau – kas keturias savaites.

Kaip ir vartojant visus antikūnus prieš CD20, yra bendra rizika, kad atsiras oportunistinės infekcijos arba paūmės užgijusi hepatito B infekcija.

rituksimabo

Rituksimabas taip pat yra anti-CD20 antikūnas ir kartais naudojamas išsėtinei sklerozei gydyti. Tačiau jis nėra oficialiai patvirtintas šiai indikacijai (nei ES, nei Šveicarijoje).

Daugiau apie rituksimabo naudojimą, šalutinį poveikį ir sąveiką galite perskaityti čia.

Alemtuzumabas

Veiklioji medžiaga skiriama infuzijos būdu – pirmaisiais metais penkias dienas iš eilės, o po metų – tris dienas iš eilės. Jei reikia, alemtuzumabą taip pat galima skirti trečią ir ketvirtą kartą tris dienas iš eilės, kiekvienu atveju mažiausiai kas 12 mėnesių nuo ankstesnio vartojimo. Taigi iš viso galimi ne daugiau kaip keturi gydymo ciklai.

Po naujų šalutinių poveikių, kai kurie iš jų buvo sunkūs, tapo žinoma, alemtuzumabo vartojimas buvo apribotas ir susietas su tam tikromis atsargumo priemonėmis. Šie šalutiniai poveikiai apima naujas imuninės sistemos sukeliamas ligas (pvz., autoimuninį hepatitą, hemofilija A) ir ūminį širdies ir kraujagyslių sistemos šalutinį poveikį (tokius kaip miokardo infarktas, insultas, plaučių kraujavimas), kurie iki šiol dažniausiai pasireiškė praėjus vienai ar trims dienoms po alemtuzumabo infuzijos.

Kiti imunoterapiniai vaistai

Mitoksantronas: šis imunosupresinis vaistas yra patvirtintas ES ir Šveicarijoje išsėtinei sklerozei gydyti. Tačiau dėl prastos tyrimo situacijos ir didelio toksiškumo jis naudojamas kaip atsarginis vaistas tik išskirtiniais atvejais. Sunkiausias jo šalutinis poveikis yra širdies pažeidimas ir padidėjusi kraujo vėžio (leukemijos) rizika.

Ciklofosfamidas: šis imunosupresinis agentas taip pat retais atvejais skiriamas sergant išsėtine skleroze, nors šiam tikslui jis nėra patvirtintas ir jo veiksmingumas sergant šia liga nėra pakankamai įrodytas. Todėl čia galioja tas pats, kas ir metotreksatui: ciklofosfamidas turėtų būti skiriamas tik tiems pacientams, kurie, be IS, serga antrine liga, kurią reikia gydyti šiuo preparatu. Daugiau apie ciklofosfamidą galite sužinoti čia.

Iki šiol pirminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei gydyti patvirtintas tik vienas vaistas – okrelizumabas. Remiantis dabartinėmis gairėmis, gydytojai taip pat turėtų vartoti rituksimabą, jei reikia, net jei jis neturi patvirtinimo dėl išsėtinės sklerozės (naudojimas ne pagal paskirtį, ty nepatvirtintas).

Tačiau atskirais atvejais tinkama imunoterapija yra pateisinama ir šioje amžiaus grupėje (ribojama iki dvejų metų), jei sergančio asmens negalios laipsnis sparčiai didėja ir gresia nepriklausomybės praradimas.

Imunoterapija sergant antrine progresuojančia IS (SPMS)

Tik išskirtiniais atvejais gydytojas turėtų skirti mitoksantroną nuo aktyvaus SPMS, nes šis agentas kartais sukelia nemažą šalutinį poveikį (žr. aukščiau).

Imunoterapija sergant kliniškai izoliuotu sindromu (CIS).

Žmonės, kuriems išsėtinės sklerozės simptomai atsinaujina pirmą kartą ir neatitiko visų IS diagnostinių kriterijų, turėtų būti gydomi imunoterapija. Tačiau tik kai kurie beta interferonai ir glatiramero acetatas buvo patvirtinti tokio kliniškai izoliuoto sindromo (CIS) gydymui.

Imunoterapijos trukmė

Todėl po tam tikro laiko gydytojas ir pats sergantis asmuo turėtų kartu nuspręsti, ar jie norėtų bandomuoju būdu nutraukti imunoterapiją.

Gydymo alemtuzumabu (daugiausia keturi gydymo ciklai) ir kladribino (daugiausia du gydymo ciklai) trukmė a priori yra ribota. Jei pasibaigus tokiam gydymui pacientams nepasireiškia joks ligos aktyvumas, gydytojas iš pradžių neturėtų skirti kitų imunoterapinių vaistų. Tačiau rekomenduojama reguliariai tikrintis.

Kiti gydymo būdai

Kraujo kamieninės ląstelės gaunamos iš nukentėjusio asmens kūno – ty kamieninės ląstelės, iš kurių susidaro įvairios kraujo ląstelės. Tada imuninė sistema sunaikinama vaistais, pvz., naudojamais vėžio chemoterapijoje. Tada paveiktas asmuo gauna kamienines ląsteles, kurios anksčiau buvo pašalintos infuzijos būdu. Tada jie sukuria naują hematopoetinę sistemą, taigi ir naują ląstelinę imuninę sistemą.

Vokietijoje, Austrijoje ir kai kuriose kitose ES šalyse aHSCT šiuo metu nėra patvirtintas IS gydyti, tačiau kai kuriose kitose šalyse (pavyzdžiui, Švedijoje) yra. Šveicarijoje aHSCT buvo patvirtintas MS gydymui 2018 m., atsižvelgiant į tam tikras sąlygas.

Jei yra įrodytas vitamino D trūkumas, prasminga jį kompensuoti, pavyzdžiui, vitamino D preparatu. Vartoti tokį preparatą galima ir tuo atveju, jei nėra vitamino D trūkumo. Tačiau nukentėjusiems žmonėms turėtų būti aišku, kad dar neįrodyta, kad vitamino D vartojimas turėtų teigiamos įtakos išsėtinės sklerozės eigai.

Simptominė terapija

Išsėtinė sklerozė sukelia įvairius simptomus. Tikslinės priemonės padeda palengvinti šiuos simptomus ir taip pagerinti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Todėl simptominė terapija yra nepakeičiama išsėtinės sklerozės gydymo dalis. Be vaistų, tai apima ir nemedikamentines priemones, tokias kaip fizioterapija, ergoterapija, kalbos terapija ir psichoterapija.

Fizioterapija

Spastiškumas – patologiškai įsitempę, sustingę, mėšlungiški raumenys, kuriuos dažnai taip pat skauda – dažnas išsėtinės sklerozės simptomas. Reguliari fizinė terapija gali sumažinti spazmą ir jo poveikį.

Žmonėms, kurie kenčia nuo judesių koordinacijos sutrikimo (ataksijos) dėl IS, taip pat naudinga reguliari fizioterapija. Tikslas čia yra skatinti koordinavimą.

Žmonėms, sergantiems IS, dažnai naudinga namuose reguliariai atlikti įvairius pratimus, kuriuos jie atlieka kartu su savo kineziterapeutu (pavyzdžiui, dubens dugno treniruotę arba pratimus nuo raumenų spazmų). Terapeutas pateikia atitinkamas savarankiško mokymo instrukcijas.

Ergo terapija

Pavyzdžiui, ergoterapija rekomenduojama esant sutrikusiam judesių koordinavimui (ataksija) ir nevalingam, ritminiam drebėjimui. Padedami terapeuto, paveikti asmenys, be kita ko, praktikuoja normalius, energiją taupančius judesius ir lavina kryptingą daiktų griebimą. Esant neįgalumui, jie taip pat išmoksta su ja susidoroti ir pereina prie „pakaitinių judesių“.

Ergo terapija paprastai nepanaikina kūno ir smegenų sutrikimų. Tačiau tai padeda nukentėjusiems kuo ilgiau išlikti nepriklausomiems. Norėdami tai padaryti, žmonėms, sergantiems IS, reikia kantrybės ir jie turi praktikuotis su terapeutais ir be jų.

Vaistai nuo simptomų

Prireikus gydytojai taip pat naudoja vaistus įvairiems IS simptomams palengvinti – dažniausiai kartu su nemedikamentinėmis priemonėmis. Keli pavyzdžiai:

• Antispastiniai vaistai (pvz., baklofenas, tizanidinas) nuo spazmo.
• Anticholinerginiai vaistai (pvz., trospio chloridas, tolterodinas, oksibutininas) nuo pernelyg aktyvios šlapimo pūslės
• Desmopresinas, skirtas naktiniam šlapinimuisi (nikturija) arba dažnam šlapinimuisi su paprastai tik nedideliu kiekiu šlapimo (polakiurija)
• Skausmą malšinantys vaistai, pavyzdžiui, nuo galvos ir nervų skausmo
• PDE-5 inhibitoriai (pvz., sildenafilis) erekcijos sutrikimams gydyti
• Antidepresantai (ypač selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, SSRI) nuo depresinės nuotaikos

Reabilitacija

Šiuo tikslu gydytojai ir terapeutai stengiasi, pavyzdžiui, pašalinti arba bent pagerinti esamus kasdienės veiklos (pavyzdžiui, vaikščiojimo, apsirengimo ar asmeninės higienos) sutrikimus.

Atitinkamai, gydytojai turėtų pasiūlyti reabilitaciją žmonėms, sergantiems IS, šiais atvejais:

• Esant nuolatiniam, reikšmingam funkciniam sutrikimui po IS atkryčio.
• Kai ligos eigoje gresia svarbių funkcijų ir (arba) nepriklausomybės praradimo ir (arba) reikšmingo fizinio ar psichosomatinio sutrikimo padidėjimas.
• Kai kyla grėsmė prarasti socialinę ir (arba) profesinę integraciją
• Sunkios negalios žmonėms, sergantiems IS, turintiems aiškiai apibrėžtus gydymo tikslus ir tarpdisciplininės priežiūros poreikį

Kelių savaičių ir multimodalinis

Norint pasiekti šiuos tikslus, reikalinga kelių savaičių daugiarūšė reabilitacija. „Multimodalinė“ reiškia, kad reabilitacijos programa susideda iš skirtingų statybinių blokų – individualiai pritaikytų kiekvienam nukentėjusiam asmeniui. Įprasti MS reabilitacijos elementai yra šie:

• Fizioterapija
• Ergo terapija
• Kalbos terapija
• Ligos valdymo metodai
• Terapinės priežiūros aktyvinimas, siekiant pagerinti kasdienio gyvenimo įgūdžius
• Mokymai ir informacija apie ligą, terapiją ir kitus aspektus

Ambulatorinis arba stacionaras

Iš esmės IS reabilitacija galima ambulatoriškai arba stacionariai atitinkamose reabilitacijos įstaigose. Konkrečiu atveju lemiamas yra esamų sutrikimų mastas ir individualūs reabilitacijos tikslai.

Kartais praverčia gydymas specializuotoje išsėtinės sklerozės klinikoje, kur galimas papildomas intensyvus multimodalinis gydymas (IS kompleksinis gydymas). Taip atsitinka esant sudėtingiems simptomams ar gretutinėms ligoms, kurias būtina skubiai išaiškinti medicinoje arba reikalauti tolesnių medicininių priemonių.

Papildomi ir alternatyvūs gydymo metodai

Papildomi ir alternatyvūs gydymo metodai dažnai sukelia ypatingą žmonių, sergančių lėtinėmis ligomis, pavyzdžiui, išsėtine skleroze, susidomėjimą. Homeopatija, vaistažolės (fitoterapija), akupunktūra – daugelis žmonių deda didžiules viltis į šiuos ir kitus metodus.

Papildomų ir alternatyvių gydymo metodų veiksmingumas (bendrai arba sergant išsėtine skleroze) dažniausiai nėra moksliškai įrodytas. Taip pat gali kilti rizika, susijusi su kai kuriais metodais.

Šioje lentelėje išvardytos alternatyvios / papildomos procedūros, naudojamos sergant išsėtine skleroze:

Siuntimas	Įvertinimas
Akupunktūra	Labai dažnai naudojamas kaip priedas (papildomas) MS gydymui. Pavyzdžiui, gali būti naudinga pabandyti sumažinti skausmą.
Akupresūra	Čia galioja tas pats, kas akupunktūrai.
Amalgamos pašalinimas
Tam tikros dietos	Neįrodyta, kad jokia dieta turėtų teigiamos įtakos IS eigai ir simptomams. Ekspertai paprastai rekomenduoja įvairią, subalansuotą mitybą su daug šviežių daržovių, vaisių, žuvies ir nesočiųjų riebalų, bet mažai mėsos ir riebalų.
Bičių nuodų terapija (Api terapija)
Fermentų deriniai / fermentų terapija Fermentų terapija	Manoma, kad suardo ligas sukeliančius imuninius kompleksus Imuniniai kompleksai. Tačiau didelio masto tyrimas neparodė veiksmingumo sergant IS.
Šviežių ląstelių terapija	Sunkių alergijų (iki kraujotakos nepakankamumo) ir infekcijos rizika. Todėl laikoma pavojinga ir nepatartina!
Homeopatija
Imunaugmentacija (imuninio atsako stiprinimas)	Kyla infekcijos ir alergijos rizika bei MS pablogėjimo rizika. Todėl pavojinga ir nepatartina!
Intratekalinė kamieninių ląstelių terapija	Paties organizmo kamieninių ląstelių suleidimas į stuburo kanalą. Kyla sunkaus ar mirtino šalutinio poveikio rizika. Todėl pavojinga ir nepatartina!
Gyvatės nuodai	Kyla sunkių alergijų rizika. Todėl laikoma pavojinga ir nepatartina!
Kiaulės smegenų implantacija į pilvo sieną
Chi	Lėtai ir apgalvotai atliekami pratimai gali teigiamai paveikti kai kuriuos IS simptomus, tokius kaip sutrikusi judesių koordinacija Judesių koordinacija (ataksija).
Qigong	Tradicinės kinų medicinos (TCM) dalis. Pratimai turi stresą mažinantį ir atpalaiduojantį poveikį, kuris gali padėti gydyti IS.
Hiperbarinė deguonies terapija (hiperbarinė deguonies terapija)	Manoma, kad sustabdys IS progresavimą, tačiau tai nebuvo įrodyta tyrimais.
Frankincense
smilkalas	Priešuždegiminis veiksmas. Geri rezultatai gydant uždegimines žarnyno ligas ir reumatoidinį artritą. Veiksmingumo sergant IS tyrimų nėra.
Joga	Įvairūs pratimai (pvz., judėjimo, koordinacijos, atsipalaidavimo) gali turėti teigiamą poveikį tokiems simptomams kaip spazmas ir nuovargis.

Ligos eiga ir prognozė

Tačiau nuspėti, kokia bus išsėtinės sklerozės prognozė atskirais atvejais, negalima. Tačiau yra keletas požymių. Pavyzdžiui, šie veiksniai byloja apie gana nepalankią ligos eigą:

• Vyriška lytis
• Vėlesnė ligos pradžia
• Liga su daugybe simptomų
• Ankstyvieji motoriniai simptomai, smegenėlių simptomai, tokie kaip drebulys, arba sfinkterio simptomai, tokie kaip šlapimo nelaikymas.
• Didelis traukos dažnis

Aišku viena: ligos eigai gali turėti teigiamos įtakos, jei sergančiam asmeniui bus suteiktas profesionalus ir nuoseklus gydymas bei jo socialinės aplinkos palaikymas. Ne mažiau svarbus yra paciento bendradarbiavimas įvairiose terapijos priemonėse. Tačiau reikia saiko jausmo: jei pacientai yra per daug ambicingi ir nori „per daug“, jų ribotos jėgos išsenka, o energijos atsargos išsenka anksčiau laiko.