Mielodisplazinis sindromas (MDS)

Trumpa apžvalga

  • Simptomai: nuovargis, sumažėjęs gebėjimas atlikti ir susikaupti, dusulys, padažnėjęs pulsas, blyškumas, galvos svaigimas, padidėjęs jautrumas infekcijai, padidėjęs polinkis kraujuoti.
  • Terapija: gydymas grindžiamas MDS rizikos tipu: esant mažos rizikos MDS simptomams palengvinti skiriama tik palaikomoji terapija; didelės rizikos tipo atveju, jei įmanoma, atliekama kamieninių ląstelių transplantacija; Kitu atveju skiriama chemoterapija.
  • Priežastys: sergant MDS, genetiniai kraujodaros kamieninių ląstelių pokyčiai trukdo normaliai hematopoezei, todėl padidėja neveikiančių kraujo ląstelių skaičius.
  • Diagnozė: Įtarimas paprastai grindžiamas simptomais, MDS diagnozė pagrįsta tipiniais kraujo kiekio pokyčiais ir kaulų čiulpų aspiracija.
  • Prevencija: Kadangi daugeliu atvejų genetinių pokyčių priežastys kraujo kamieninėse ląstelėse nėra žinomos, dažniausiai ligos išvengti neįmanoma. Tačiau dirbant su tam tikromis cheminėmis medžiagomis ar radioaktyvia spinduliuote, patartina laikytis galiojančių saugos taisyklių.

Mielodisplazinis sindromas (MDS, mielodisplazija) apima grupę ligų, kurios pažeidžia kaulų čiulpus, taigi ir kraujo susidarymą. Paprastai kaulų čiulpuose vystosi skirtingų tipų kraujo ląstelės, kurios yra atsakingos už įvairias kūno užduotis. Jie apima:

  • Raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai): deguonies pernešimas
  • Baltieji kraujo kūneliai (leukocitai): imuninės sistemos dalis
  • Kraujo trombocitai (trombocitai): Kraujo krešėjimas

Dėl to MDS kraujyje yra per mažai funkcinių kraujo ląstelių. Gydytojai šį trūkumą taip pat vadina citopenija. Priešingai, kaulų čiulpuose kaupiasi per daug nesubrendusių kraujo ląstelių (blastų). Jie negali užbaigti savo brendimo proceso ir gaminti nepažeistų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų.

Kaip dažnas yra MDS?

MDS dažniausiai suserga maždaug 75 metų amžiaus žmonės. Kasmet mielodisplazinis sindromas išsivysto maždaug keturiems-penkiems iš 100,000 70 žmonių, o vyresniems nei 30 metų žmonėms šis skaičius siekia net 100,000 iš XNUMX XNUMX. Dėl to MDS yra viena iš labiausiai paplitusių piktybinių kraujo ligų, o vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys.

Kokie yra MDS simptomai?

Anemija: raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo arba funkcijos sutrikimas

Nukentėję asmenys jaučiasi silpni ir yra chroniškai pavargę. Sumažėja fizinis darbingumas, atsiranda dusulys ir dažnas pulsas (tachikardija) net ir esant nedideliam fiziniam krūviui. Dažnai oda yra nepaprastai blyški. Kai kuriems žmonėms taip pat bloga koncentracija, regos sutrikimai, apetito praradimas, virškinimo trakto sutrikimai ir galvos skausmai. Be to, skausmas nėra vienas iš tipiškų mielodisplazinio sindromo simptomų.

Žmonėms, sergantiems MDS, dažnai sumažėja baltųjų kraujo kūnelių skaičius (leukopenija). Dėl to imuninė sistema nebegali tinkamai reaguoti į patogenus. Todėl mielodisplazinis sindromas padidina infekcijų skaičių maždaug trečdaliu atvejų, kai kuriuos iš jų lydi karščiavimas.

Polinkis kraujuoti: sutrikęs trombocitų susidarymas arba funkcija

Daugiau simptomų

Ar MDS išgydomas ar gydomas?

Priklausomai nuo rizikos grupės, diagnozavus „mielodisplazinį sindromą“, labai skiriasi ligos eiga, taigi ir prognozė bei gyvenimo trukmė. Veiksniai, darantys neigiamą įtaką ligos eigai, yra, pavyzdžiui, didelė blastų dalis, sudėtingi chromosomų pakitimai, sunki citopenija, vyresnis amžius ar prasta bendra sveikata.

  • labai maža rizika, vidutiniškai šiek tiek mažiau nei devyneri metai (106 mėnesiai)
  • esant mažai rizikai gerus penkerius metus (64 mėnesius)
  • vidutinė rizika, treji metai (36 mėnesiai)
  • esant didelei rizikai gerus 1.5 metų (19 mėnesių)
  • labai didelė rizika apie dešimt mėnesių

Gydymas

Kadangi mielodisplaziniai sindromai labai skiriasi priklausomai nuo ligos eigos, gydymas taip pat individualiai yra gana skirtingas. Be sergančiojo sveikatos būklės ir jo pageidavimų, MDS gydymas visų pirma grindžiamas ligos sunkumu.

Mažos rizikos MDS gydymas

Žmonėms, sergantiems mažos rizikos MDS, liga progresuoja lėtai, todėl jiems dažnai reikia tik nedidelės terapinės paramos daugelį metų. Jei simptomai dar nepasirodė, dažnai praverčia strategija „stebėti ir laukti“: čia gydytojas reguliariai stebi ligos eigą. Tik tada, kai liga iš tikrųjų progresuoja, jis pradeda gydymą.

Palaikomoji terapija

Paprastai, esant žemam MDS, taikoma „palaikomoji terapija“, ty palaikomasis ligos gydymas. Tikslas yra pakeisti funkcijos praradimą, tačiau neišgydant ligos. Galimos palaikomosios priemonės sergant mielodisplaziniu sindromu:

  • raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių arba trombocitų perpylimas
  • Ankstyvas antibiotikų skyrimas bet kokiai neaiškiai infekcijai
  • Skiepijimas nuo pneumokokų ir kasmetinė vakcinacija nuo gripo
  • Vengti nesteroidinių skausmą malšinančių vaistų ar kortizono

Terapija su augimo faktoriais

Įtaka imuninei sistemai

Mielodisplazinis sindromas taip pat veikia imuninės sistemos ląsteles. Sergantiesiems labai specifiniais genetiniais pokyčiais dažnai padeda vaistai, padedantys imuninei sistemai veiksmingiau kovoti su navikinėmis ląstelėmis. Be to, medžiaga taip pat veikia tiesiogiai prieš naviko ląsteles ir taip pat padidina kraujo susidarymą. Ilgainiui tai reiškia, kad sergantiesiems reikia mažiau kraujo perpylimų.

Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija

Atliekant alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją, nukentėjusiam asmeniui pirmiausia skiriama didelės dozės chemoterapija. Jis sunaikina visas kaulų čiulpų ląsteles, įskaitant genetiškai modifikuotas kamienines ląsteles, atsakingas už ligą, ir sveikas kraujodaros ląsteles. Todėl po didelių dozių chemoterapijos kaulų čiulpai nebegali gaminti kraujo ląstelių.

Mielodisplazinis sindromas: didelės rizikos MDS gydymas.

Yra keletas didelės rizikos mielodisplazinio sindromo gydymo galimybių. Tai apima DNR metabolizmo pakeitimą azacitidinu, chemoterapiją arba alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją. Kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelė gydymo galimybė, galinti išgydyti MDS.

Paliatyvi priežiūra: gydymas galutiniame etape

Mityba MDS

Sergant mielodisplaziniu sindromu, specialios mitybos paprastai nereikia. Tačiau yra tam tikrų apribojimų nukentėjusiems asmenims, kuriems buvo persodintos alogeninės kamieninės ląstelės: organizmas kurį laiką negali apsisaugoti nuo patogenų po didelių dozių chemoterapijos. Todėl svarbu vengti tam tikrų maisto produktų, kurie gali būti ypač užteršti mikrobais.

  • Žalia mėsa ir žalia žuvis
  • Žalio ir šviežio pieno produktai
  • Mėlynasis sūris
  • Nešildomi vaisiai ir daržovės
  • Riešutai, migdolai, daigintos grūdai ir grūdų produktai (jie dažnai užteršti pelėsių sporomis)

Po kamieninių ląstelių transplantacijos nukentėjusieji gaus išsamią informaciją apie tai iš ligoninės personalo.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Patologiškai pakitusios kamieninės ląstelės gamina daugybę neveikiančių ląstelių. Jie greitai miršta arba išskiriami blužnyje. Kai kuriems pacientams, sergantiems mielodisplaziniu sindromu, nesubrendusios kamieninės ląstelės laikui bėgant masiškai ir nekontroliuojamai dauginasi. Tada MDS virsta ūmine leukemija. Štai kodėl gydytojai mielodisplazinį sindromą taip pat vadina preleukemija, ty pirmine leukemijos stadija.

  • ankstesnė chemoterapija su ląstelių nuodais (citostatikais),
  • švitinimas (pavyzdžiui, vėžiui gydyti arba branduolinės avarijos atveju),
  • radioaktyviojo jodo terapija (hipertiroidizmui ar skydliaukės vėžiui gydyti) ir
  • Benzenas ir kiti tirpikliai.

Tyrimai ir diagnozė

Tinkamas kontaktinis asmuo, įtariamas mielodisplaziniu sindromu, yra vidaus ligų specialistas, kurio specializacija yra kraujo ligos ar vėžys (hematologas, hematoonkologas). Apsilankymo metu gydytojas pirmiausia pasiteiraus apie esamus paciento simptomus ir buvusias ligas (ligos istoriją). Pavyzdžiui, jei įtariamas mielodisplazinis sindromas, gydytojas paklaus, ar

  • jis arba ji lengvai atsikvėpia net ir esant nedideliam fiziniam krūviui,
  • jam dažnai skauda širdies plakimą arba svaigsta galva,
  • pastaruoju metu jis vis dažniau kenčia nuo infekcijų,
  • jis linkęs tiksliai nustatyti kraujavimą odoje (petechijas) arba padidėjusį kraujavimą iš nosies, ir jei
  • jam praeityje buvo taikyta spindulinė arba chemoterapija.

Kraujo tyrimas

Siekdamas išsiaiškinti kitas galimas simptomų priežastis, gydytojas laboratoriškai nustato kitus kraujo rodiklius. Tai apima, pavyzdžiui, geležies saugojimo vertės feritiną ir fermentą laktatdehidrogenazę (LDH). Jei jo koncentracija yra padidėjusi, tai rodo padidėjusį tam tikrų ląstelių irimą. Vitaminas B12, folio rūgštis ir eritropoetinas taip pat dalyvauja formuojant kraują ir suteikia gydytojui papildomų užuominų diagnozei nustatyti.

Kaulų čiulpų aspiracija ir kaulų čiulpų biopsija

Tada jis tiria kraują formuojančių ląstelių išvaizdą po mikroskopu. Žmonėms, sergantiems MDS, gydytojas, tirdamas kaulų čiulpus, nustato padidėjusį blastų skaičių. Be to, pakinta hematopoetinių ląstelių išvaizda.

Prevencija

Kadangi daugeliu atvejų genetinių kraujo kamieninių ląstelių pokyčių priežastys nežinomos, veiksmingai užkirsti kelią ligai neįmanoma. Tačiau patartina vengti žinomų rizikos veiksnių arba laikytis galiojančių saugos taisyklių, pvz., darbo su tam tikrais tirpikliais ar radioaktyviosios spinduliuotės naudojimo.