Oslerio liga; Oslerio sindromas; telangiectasia liga; Rendu-Oslerio liga, hemangiomos
Apibrėžimas
Oslerio liga yra paveldima liga kraujas laivai. Du internistai (dr. Osleris iš Kanados ir dr. Rendu iš Prancūzijos) pirmą kartą šią ligą apibūdino XIX amžiaus pabaigoje ir suteikė jai pavadinimą „Oslerio liga“. Tipiški yra mažų išsiplėtimai laivai su polinkiu sprogti.
Kraujavimas ant odos, gleivinės ir Vidaus organai taip pat matomi kraujagyslių kremzlės (hemangiomos, telangiektazijos) yra vieni iš pagrindinių simptomų. Dažniausias simptomas yra kraujavimas iš nosies, kurį sunku sustabdyti. Deja, priežastinis Oslerio ligos gydymas dar neįmanomas, nes tai yra genetinis defektas. Tačiau tinkama simptominė terapija žada sėkmę.
Sukelti
Oslerio liga yra reta autosomomis-dominuojanti liga. Kam diagnozuota ši liga, tikrai žino tėvą, kurį kamuoja tie patys simptomai. Molekulinė Oslerio ligos priežastis yra dviejų svarbių genų (endoglino ir ALK-1), atsakingų už kraujagysles stabilizuojančių medžiagų, gamyba (baltymai vidiniam pamušalui laivai). Jei šių medžiagų trūksta, nes trūksta „šablono“ (= genų), indai yra nestabilūs ir greičiau plyšta. Tai vadinama „sėkme nelaimėje“, nes Oslerio liga paveikė tik mažiausius indus (= kapiliarus) ir niekada nebus jokių gyvybei pavojingų indų plyšimų.
Oslerio ligos simptomai
Pirmieji Oslerio ligos simptomai dažniausiai pasireiškia kaip dažni kraujavimas iš nosies. Kraujavimas atsiranda staiga ir jį sunku sustabdyti. Tačiau staigus kraujavimas gali pasireikšti ir kitose kūno dalyse, bet geriausia - gleivinėse nosis, burna ir taip pat Vidaus organai.
Kai kuriais atvejais kraujyje gali atsirasti kraujavimas skrandis ar žarnos. Jei čia atsiranda kraujavimas, jis, deja, pastebimas vėlai ir parodo komplikacijas dėl padidėjusio kraujas nuostolis (anemija). Kai kuriais atvejais kraujavimas atsirado plaučiuose ar smegenys.
Tai gali sukelti kruviną kosulys ar galvos skausmo simptomai. Lengvai kraujuojantys indai yra labai ploni, greitai plyšta, taip pat susidaro trumpieji jungimai tarp venų ir arterijų (arterioveninės anomalijos). Tokie trumpieji jungimai atrodo kaip smeigtukai su dideliais pūsleliais (hemangiomos, telangiektazijos) ir yra neskausmingi. Kraujagyslių pokyčiai neatsiranda iki ankstyvos pilnametystės ir nuo to laiko išlieka. Vidutiniame amžiuje Oslerio liga padidina tikimybę susiformuoti tolesniems kraujagyslių mazgams (telangiectasias), dabar taip pat ant pirštų ir pirštų galiukų.
