Trumpa apžvalga
- Diagnozė: Fizinė apžiūra (refleksai), magnetinio rezonanso tomografija, kraujo ir nervų tyrimai, Šilingo testas (vitamino B12 pasisavinimo matavimas).
- Simptomai: pradžioje dažnai nejautrumas abiejose kojose, sutrikęs padėties pojūtis, vibracija ir lytėjimas, netvirta eisena; vėliau ir spazminis kojų ir rankų paralyžius; nenormalūs refleksai, psichikos sutrikimai, „pragaištinga anemija“
- Priežastys: nugaros smegenų nervų apsauginių mielino apvalkalų pažeidimas dėl daugiausia vitamino B12, rečiau folio rūgšties ar vario trūkumo.
- Rizikos veiksniai: vitamino B12 trūkumas (jei laikomasi griežtos veganiškos ar vegetariškos dietos), skrandžio gleivinės pažeidimas dėl piktnaudžiavimo alkoholiu ar lėtinių uždegimų, skrandžio ar žarnyno dalių pašalinimas, padidėjęs vitaminų poreikis dėl nėštumo; tam tikrų grybų ar žuvies kaspinuočio infekcija; vėžys
- Prognozė: jei gydymas pradedamas anksti, simptomai gali būti visiškai pakeisti; jei gydymas atidedamas, galimos negrįžtamos pasekmės iki paraplegijos.
- Profilaktika: Jei dietoje yra mažai vitamino B12 arba vitamino B12 nėra, patartina vartoti tinkamus maisto papildus. Tas pats pasakytina apie ligas, kurios slopina vitamino pasisavinimą ar panaudojimą, arba padidėjus vitaminų poreikiui, pavyzdžiui, nėštumo metu.
Kas yra funikulierinė mielozė?
Funikuliarinė mielozė (stuburo funikulinė liga) yra reta liga, kuria dažniausiai serga 50–70 metų žmonės. Jai būdingas (grįžtamas) nugaros smegenų užpakalinės dalies (užpakalinių smegenų) pažeidimas. Nugaros smegenys eina apsaugoti stuburo kanale nuo uodegikaulio iki galvos ir yra centrinės nervų sistemos dalis.
Daugeliu atvejų funikuliarinę mielozę sukelia vitamino B12 trūkumas (hipovitaminozė). Vitaminas B12 (taip pat vadinamas kobalaminu) atlieka daugybę funkcijų organizme. Be kita ko, jis svarbus nervų ląstelėms ir raudoniesiems kraujo kūneliams.
Žmonės vitaminą B12 pasisavina daugiausia iš pieno produktų, mėsos, kiaušinių ir viso grūdo produktų. Vitaminas organizme saugomas gana dideliais kiekiais ir ilgą laiką. Pagrindinė saugykla yra kepenyse. Funikuliarinė mielozė dažniausiai pasireiškia tada, kai šios atsargos visiškai išsenka.
Kaip diagnozuojama funikulinė mielozė?
Funikuliarinės mielozės simptomai paskatina labiausiai paveiktus asmenis apsilankyti pas savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją arba neurologą.
Ligos istorijos rinkimas (anamnezė)
Pirmiausia gydytojas klausia paciento ligos istorijos (anamnezės). Pavyzdžiui, jis klausia apie simptomų atsiradimą, tipą ir mastą.
Fizinės apžiūros metu gydytojas ištirs padėties pojūtį, prisilietimą, vibraciją, skausmą ir temperatūrą. Be to, jis tikrina refleksus. Įtarus funikuliarinę mielozę, dažniausiai apžiūros dėmesys skiriamas kojoms, nes ten simptomai dažniausiai būna ryškiausi.
Kraujo tyrimas
Ypatingą reikšmę diagnozuojant funikulinę mielozę turi kraujo tyrimas. Dažnai pastebimi vitaminų trūkumo sukeltos anemijos požymiai. Šiame kontekste, be kitų, svarbūs šie parametrai:
- Kraujo ląstelės: analizuojamas skaičius ir išvaizda
- Vitaminas B12
- Folio rūgštis
- Holo-transkobalaminas: tai ankstyvas vitamino B12 trūkumo žymuo. Sumažėjęs lygis rodo, kad vitamino B12 suvartojama daugiau nei pasisavinama.
- Metilmalono rūgštis: padidėjęs metilmalono rūgšties kiekis rodo vitamino B12 trūkumą.
- Parietalinių ląstelių antikūnai (PCA): skrandžio gleivinės parietalinės ląstelės gamina vidinį faktorių. Antikūnai prieš šias ląsteles trukdo gaminti baltymus.
- Netiesioginis bilirubinas
- Cholesterolis
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Norint išsamiau išanalizuoti nugaros smegenų pažeidimą, įtarus funikulinę mielozę, magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) pagalba gaunamas vaizdas. Funikuliarinei mielozei būdingi nugaros smegenų užpakalinės (užpakalinės virvės) ir šoninės užpakalinės (užpakalinės smegenų) sričių anomalijos.
Neurofiziologiniai tyrimai
Šilingo testas (vitamino B12 absorbcijos testas)
Įtarus funikulinę mielozę, kartais taikomas Šilingo testas (vitamino B12 absorbcijos testas). Tam pacientas vartoja radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12. Per kitas 24 valandas gydytojas analizuoja paciento šlapimą, kad sužinotų, kiek radioaktyviai pažymėto vitamino pasišalino. Jei jis yra mažesnis nei penki procentai, tai rodo absorbcijos sutrikimą.
Kad radioaktyviai pažymėtas kobalaminas nesikauptų organizme, tyrimo metu pacientui į raumenis suleidžiama nepažymėto vitamino B12. Jis prisotina kūno audinius kobalaminu.
Tačiau Schilling testo naudojimas įtariamai funikuliarinei mielozei yra prieštaringas. Kai kurie ekspertai mano, kad tai nereikalinga.
Sterninė punkcija (krūtinkaulio punkcija)
Tolesniam anemijos tyrimui gydytojas kartais atlieka vadinamąją krūtinkaulio punkciją. Norėdami tai padaryti, jis smulkia adata pašalina kaulų čiulpus iš paciento krūtinkaulio, kad juos būtų galima ištirti laboratorijoje.
Gastrito (skrandžio gleivinės uždegimo) išaiškinimas
Sergant žalinga anemija (pažodžiui: „greitai gendanti“ anemija), kaip ir esant vitamino B12 trūkumui, dažnai išsivysto lėtinis gastritas (skrandžio gleivinės uždegimas). Dėl to atsiranda virškinimo problemų ir vėlgi vitaminų trūkumas, nes į skrandį nepatenka pakankamai druskos rūgšties virškinimui (vadinama „histaminui atspariu rūgštingumu“). Gastritas yra gastroenterologo atvejis.
Kitų ligų neįtraukimas
Funikulinė mielozė: simptomai
Daugeliu atvejų funikulinė mielozė vystosi palaipsniui, tik retais atvejais greitai ir ūmiai. Iš pradžių vitamino B12 trūkumas pastebimas per anemiją (pernicious anemija, pažodžiui: „greitai gendanti anemija“). Esant šiai anemijos formai, raudonieji kraujo kūneliai yra padidėję (megaloblastiniai) ir turi padidėjusią kraujo pigmento hemoglobino (hiperchrominio) koncentraciją.
Funikulinė mielozė yra klinikinio vaizdo variantas. Tai pirmiausia pažeidžia nugaros smegenis, bet ir smegenis (encefalopatija). Smegenų pažeidimas pasireiškia pažinimo (suvokimo) sutrikimais. Psichiniai simptomai svyruoja nuo nuovargio iki demencijos ir psichozės simptomų.
Jutimo sutrikimai kojose
Retai ankstyvos stadijos funikulinė mielozė sukelia motorinių sutrikimų, tokių kaip paralyžius.
Spazinis paralyžius
Funikulinė mielozė progresuoja ir laikui bėgant dar labiau pažeidžia nugaros smegenis ir smegenis. Dėl to ligai progresuojant gerokai padaugėja eisenos sutrikimų. Ilgainiui atsiranda spazminis kojų, o vėliau ir rankų paralyžius.
Refleksų sutrikimai
Raumenų refleksai daugeliu atvejų padidėja dėl funikulinės mielozės arba, jei tuo pačiu metu yra polineuropatija, sumažėja. Polineuropatija yra liga, kuriai būdingas daugelio nervų pažeidimas ir dažnai pasireiškia funikuline mieloze.
Šlapimo pūslės, žarnyno ir seksualinės funkcijos sutrikimai
Maždaug ketvirtadaliu atvejų funikulinė mielozė sukelia šlapimo pūslės simptomus. Tai apima iš pradžių padidėjusį norą šlapintis, kuris daugeliu atvejų vėliau išsivysto į šlapimo nelaikymą. Dažnai sutrinka ir tiesiosios žarnos funkcija. Kai kuriais atvejais kyla impotencijos pavojus.
Kitos vitamino B12 trūkumo pasekmės
Funikulinė mielozė ir anemija nėra vienintelės vitamino B12 trūkumo pasekmės. Be to, pažeidžiamos gleivinės, kurioms reikalingas vitaminas B12. Ypač pastebima uždegiminė ir skausminga liežuvio audinių atrofija (Hunterio glositas).
Be to, kartais pasireiškia homocisteinemija: aminorūgštis homocisteinas nėra metabolizuojamas dėl vitamino B12 trūkumo, todėl padidėja jo koncentracija kraujyje. Ši būklė sukelia kraujagyslių pažeidimus, kai kurie iš jų yra pavojingi.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Vitamino trūkumas sukelia tam tikrų nervinių ląstelių mielino apvalkalo pažeidimą dėl dar nežinomo mechanizmo.
Nugaros smegenų pažeidimas
Iš pradžių funikuliarinė mielozė ypač pažeidžia nugaros smegenų galinę sritį (užpakalinę smegenis). Ligai progresuojant ji dažnai išplinta, pavyzdžiui, į vadinamąją užpakalinę virkštelę.
Nugaros smegenis daugiausia sudaro vadinamoji pilkoji medžiaga, nervinių ląstelių kūnai ir baltoji medžiaga, kurioje yra nerviniai procesai. Nervų procesai yra uždengti riebaliniu apvalkalu, vadinamu mielino apvalkalu, siekiant pagerinti elektrinio signalo perdavimą. Funikuliarinės mielozės atveju šie mielino apvalkalai išsipučia dėl vitaminų trūkumo. Patinimas yra grįžtamas ankstyvo gydymo metu.
Palaipsniui prasideda
Vitamino B12 trūkumas, taigi ir funikulinė mielozė, paprastai vystosi lėtai, nes organizmas kaupia vitamino santykinai didelius kiekius (iki keturių miligramų). Kadangi paros poreikis yra tik keli mikrogramai, parduotuvėje vitamino B12 pakanka metams. Jei atsiranda kobalamino trūkumas, galimos įvairios priežastys.
Vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamo suvartojimo
Tik retais atvejais dėl vitamino B12 trūkumo kalta mityba. Pavyzdžiui, gali būti, kad griežta vegetariška ar veganiška dieta sumažina vitamino B12 kiekį kraujyje. Vitaminą B12 gamtoje gamina tik mikroorganizmai ir daugiausia jo yra gyvūninės kilmės produktuose, tokiuose kaip mėsa, kiaušiniai ir pieno produktai.
Vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamo pasisavinimo
Daugeliu atvejų vitamino B12 trūkumą, taigi ir funikulinę mielozę, sukelia nepakankamas vitamino B12 įsisavinimas virškinimo trakte. Šis vadinamasis įsisavinimo sutrikimas 80 procentų atvejų atsiranda dėl transportuojančio baltymo, reikalingo vitaminui įsisavinti, trūkumo. Šis baltymas vadinamas vidiniu faktoriumi. Jis jungiasi su vitaminu B12 ir nuneša jį į specialias prijungimo vietas (receptorius) plonojoje žarnoje, kur vitaminas absorbuojamas į kraują.
Vidinį faktorių gamina ir išskiria tam tikros skrandžio gleivinės ląstelės. Sergant kai kuriomis skrandžio ligomis (pavyzdžiui, lėtiniu atrofiniu gastritu) arba pašalinus dalį skrandžio, gali būti, kad nebegamina pakankamai vidinio faktoriaus. Tokiu atveju yra ilgalaikė funikulinės mielozės rizika.
Kai kurios žarnyno ligos ar dalinis plonosios žarnos pašalinimas taip pat lemia vitamino B12 pasisavinimo sutrikimą. Galimos priežastys yra lėtinis žarnyno uždegimas (pvz., opinis kolitas), tuberkuliozės infekcijos, glitimo netoleravimas, amiloidozė ir jungiamojo audinio ligos.
Vitamino B12 trūkumas dėl padidėjusio vartojimo
Tik retais atvejais padidėjęs vitamino B12 vartojimas sukelia funikulinę mielozę. Pavyzdžiui, nėštumo ir žindymo laikotarpiu kobalamino poreikis, taigi ir suvartojimas didėja. Kai kurios infekcinės ligos, kurias sukelia grybeliai, bakterijos ar žuvies kaspinuočiai, taip pat padidina vitaminų poreikį. Tas pats pasakytina apie ligas, kuriose daug naujų ląstelių formuojasi (pvz., vėžį).
Vitamino B12 trūkumas dėl sutrikusio panaudojimo
Folio rūgšties trūkumas
Kai kuriais atvejais funikulinė mielozė išsivysto dėl folio rūgšties trūkumo. Tada tai išsivysto (kaip ir kobalamino trūkumas) dėl nepakankamo suvartojimo, pablogėjusios absorbcijos, pablogėjusio panaudojimo arba padidinus suvartojimą.
Nepakankamą folio rūgšties atsargą sukelia, pavyzdžiui, lėtinis alkoholio vartojimas ar anoreksija. Žarnyno absorbciją sutrikdo lėtinės žarnyno ligos (pvz., Krono liga, celiakija), kepenų ląstelių pažeidimas arba tam tikri vaistai (pvz., geriamieji kontraceptikai ar skausmą malšinanti acetilsalicilo rūgštis) ir kt.
Folio rūgšties panaudojimą taip pat gali sutrikdyti tam tikri vaistai (pvz., vaistai nuo vėžio) arba esant įgimtiems folio rūgšties apykaitos sutrikimams. Kaip ir vartojant vitaminą B12, folio rūgšties suvartojama daugiau nėštumo ir žindymo laikotarpiu, taip pat sergant ligomis, kurių metu daugėja ląstelių (pvz., vėžys).
Funikulinės mielozės gydymas
Vitamino B12 trūkumo terapija
Funikuliarinei mielozei dažniausiai būdinga tai, kad visos organizmo vitamino B12 atsargos yra ištuštintos. Todėl gydymas pradedamas nuo vadinamojo prisotinimo, ty: iš pradžių sergantieji ne tik patenkina ūminį paros kobalamino poreikį (nuo dviejų iki penkių mikrogramų), bet ir gydytojas papildo atsargas atitinkamomis dozėmis. Šiuo tikslu gydytojas paprastai per pirmąsias dvi gydymo savaites kasdien į raumenis suleidžia po vieną miligramą vitamino B12.
Vėliau nuolatinės terapijos metu vitaminų trūkumas (taigi ir funikulinė mielozė) gydoma kobalamino injekcijomis vieną ar du kartus per savaitę ar net tik kartą per mėnesį. Vitamino B12 tabletės yra kaip alternatyva injekcijoms.
Folio rūgšties trūkumo gydymas
Tolesnėje eigoje dažniausiai pakanka subalansuotos mitybos, kad būtų palaikomas pakankamas folio rūgšties kiekis organizme. Padidėjus folio rūgšties poreikiui (kaip ir nėštumo atveju), sergantys asmenys folio rūgštį vartoja kaip maisto papildą.
Ūminis gydymas folio rūgštimi ir vitaminu B12
Kartu vartoti folio rūgštį ir vitaminą B12 patartina tik ūminiais atvejais, kol funikulinės mielozės priežastis dar nežinoma. Folio rūgšties vartojimas pagerina kraują veikiančius simptomus, tačiau neapsaugo nuo funikulinės mielozės sukeliamų neurologinių simptomų, kai trūksta vitamino B12. Dėl to folio rūgšties vartojimas gali užmaskuoti vitamino B12 trūkumą. Tuomet kobalamino trūkumo sukelta funikulinė mielozė nebūtų aptikta ir gydoma anksti.
Ligos eiga ir prognozė
Ankstyva gydymo pradžia yra labai svarbi ligos eigai, nes funikulinės mielozės simptomai išnyks tik tuo atveju, jei dar nepadarysite nuolatinių nervų ląstelių procesų (aksonų) pažeidimo.
Iš karto po gydymo pradžios gali būti, kad simptomai iš pradžių pablogės, o tik pagerės.
Beveik visada gydymas bent šiek tiek palengvina simptomus per kelias dienas ar savaites. Tačiau jei po trijų mėnesių nepastebimas pagerėjimas, gydytojas iš naujo ištirs funikulinės mielozės diagnozę.
Simptomai, kurie jau egzistavo mėnesius ar net metus, dažnai visiškai neatsitraukia. Kai kuriems pacientams, sergantiems funikuline mieloze, nepaisant gydymo, išlieka liekamieji simptomai.
Prevencija
Maisto papildai, kurių sudėtyje yra vitamino B12, folio rūgšties arba abiejų, yra vienas iš variantų, ypač žmonėms, kurie susilaiko nuo gyvulinio maisto. Tačiau nukentėjusieji turėtų juos vartoti tik pasitarę su gydytoju. Vokietijos mitybos draugijos teigimu, dieta, kuri patenkintų vitamino B12 poreikį, šiuo metu neįmanoma su vien tik augaliniu ir veganišku maistu.
