Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)

Sisteminė raudonoji vilkligė: dažnis

Europoje sistemine raudonąja vilklige (SRV liga) serga maždaug 25–68 iš 100,000 XNUMX žmonių. Moterys šia autoimunine liga serga maždaug dešimt kartų dažniau nei vyrai, ir dažniausiai ji pasireiškia vaisingo amžiaus. SRV dažnai pasireiškia po nėštumo.

Sisteminės raudonosios vilkligės dažnis įvairiose etninėse grupėse skiriasi. Pavyzdžiui, afrikiečiai ir azijiečiai nukenčia žymiai dažniau nei europiečiai.

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai

Sisteminė raudonoji vilkligė gali sukelti įvairių organų ir organų sistemų simptomus. Pavyzdžiui, gali būti pažeistos kraujagyslės, oda, plaukai, plaučiai, širdis, inkstai ir (arba) sąnariai. Be to, ligos eiga kiekvienam žmogui gali labai skirtis. Atitinkamai, SRV klinikinis vaizdas yra įvairus.

Bendrieji vilkligės simptomai

Lupus simptomai skirtinguose organuose ir organų sistemose.

Priklausomai nuo to, kokius organus ir (arba) organų sistemas pažeidžia liga, pasireiškia konkretesni vilkligės simptomai. Vieni iš jų atsiranda ligos pradžioje, kiti – tik tolimesnėje ligos eigoje.

  • Oda ir plaukai: saulės veikiamose odos vietose (pavyzdžiui, dekoltė, veidas) gali staiga arba palaipsniui atsirasti bėrimų. Būdingas bruožas – drugelio formos veido odos paraudimas, kuris didėja veikiant saulei. Kiti galimi vilkligės simptomai yra burnos gleivinės uždegimas ir žiedinis plaukų slinkimas.
  • Sąnariai: Labai dažni vilkligės simptomai yra skausmingi ir (arba) patinę sąnariai. Sąnarių skausmas dažniausiai pasireiškia anksti ryte. Uždegimas dažnai išsivysto daugelyje sąnarių (poliartritas), ypač pirštų, plaštakos ir kelių sąnariuose. Sausgyslių apvalkalus taip pat gali paveikti uždegiminiai pokyčiai.
  • Raumenys: kartais SLE pažeidžia raumenis, o tai gali sukelti raumenų uždegimą (miozitą), raumenų skausmą ir raumenų nykimą (raumenų atrofiją).
  • Inkstai: daugeliui pacientų, sergančių vilklige, išsivysto inkstų uždegimas (vilkligės nefritas). Tai pasireiškia baltymų kiekiu šlapime (proteinurija) ir galbūt vandens susilaikymu audiniuose (edema). Uždegimas gali pabloginti inkstų funkciją – netgi sukelti inkstų nepakankamumą. Tada sergantys asmenys priklauso nuo reguliaraus kraujo plovimo (dializės).
  • Pilvas: kartais peritonitas išsivysto sisteminės raudonosios vilkligės fone. Požymiai yra pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas.
  • Centrinė nervų sistema: kai kuriems pacientams, sergantiems vilklige, pažeidžiamos smegenys. Tada, pavyzdžiui, gali prasidėti epilepsijos priepuoliai, į migreną panašūs galvos skausmai, pablogėti dėmesio koncentracija ir atmintis ir (arba) atsirasti psichologinių pokyčių (pvz., depresija, psichozė).
  • Kraujo kiekis: dažnai keičiasi kraujo skaičius sergant sistemine raudonąja vilklige. Gali būti sumažėjęs visų trijų kraujo ląstelių linijų skaičius: raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai), baltieji kraujo kūneliai (leukocitai) ir trombocitai (trombocitai). Galimos pasekmės – mažakraujystė, polinkis į infekcijas ir padidėjęs polinkis kraujuoti.

Sisteminė raudonoji vilkligė: priežastys

Tiksliai neaišku, kas sukelia sisteminę raudonąją vilkligę. Tačiau atrodo, kad yra susiję keli veiksniai, ypač genetiniai pokyčiai. Kartu su išoriniais veiksniais, kurie neigiamai veikia arba stimuliuoja imuninę sistemą, gali išsivystyti sisteminė raudonoji vilkligė. Be to, tokie veiksniai gali sustiprinti esamos ligos paūmėjimą. Jie įtraukia:

  • virusų ar bakterijų sukeltos infekcijos
  • intensyvus saulės poveikis
  • ekstremalūs klimato pokyčiai
  • didelis psichologinis stresas
  • hormoniniai pokyčiai (pvz., brendimo, nėštumo ir menopauzės metu)

Labai retai kai kurie vaistai sukelia lengvą vilkligę (pvz., antihipertenzinis vaistas metildopa arba epilepsijos vaistas karbamazepinas). Tačiau, skirtingai nei „įprastas“ SRV, jis išnyksta per kelias savaites ar kelis mėnesius po vaisto vartojimo nutraukimo.

Sisteminė raudonoji vilkligė: diagnozė

Jei įtariama „sisteminė raudonoji vilkligė“, pacientus turi ištirti specialistas, ty reumatologas arba vaikų reumatologas. Dėl plataus simptomų spektro patartina bendradarbiauti su kitais specialistais, pavyzdžiui, su dermatologu, širdies ir inkstų specialistu ar ginekologu. Išsamūs „sisteminės raudonosios vilkligės“ diagnozei reikalingi tyrimai gali būti atliekami ir stacionare ligoninėje (pavyzdžiui, vaikams).

Pokalbis ir fizinė apžiūra

Pirmiausia gydytojas išsamiai aptars ligos istoriją (anamnezę) su pacientu (vaikų atveju – su tėvais). Po to atliekama fizinė apžiūra.

Kraujo tyrimas

Be to, tiriant kraują dažnai nustatomas baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) ir trombocitų (trombocitų) trūkumas, taip pat anemija. Daugeliu atvejų kraujo ląstelių nusėdimo greitis (ESR) pagreitėja.

Tolesni tyrimai

Daugybė kitų tyrimų leidžia gydytojui įvertinti sisteminės raudonosios vilkligės mastą ir atskirų organų pažeidimą. Pavyzdžiui, padidėjęs kraujospūdis ir baltymų kiekis šlapime gali reikšti inkstų pažeidimą dėl inkstų uždegimo (vilkligės nefrito). Tolesni tyrimai, pavyzdžiui, inkstų ultragarsas, gali patvirtinti šį įtarimą.

Atsižvelgiant į simptomus, taip pat gali būti atliekami rentgeno tyrimai, tiriama akies užpakalinė dalis ir (arba) tikrinama paciento plaučių funkcija.

Kriterijų katalogas

Atitinkamai, prieš branduolinius antikūnus (ANA) pirmiausia reikia aptikti pacientui bent kartą, kad būtų galima svarstyti apie SRV (privalomas patekimo kriterijus).

Antra, turi būti įvykdyti papildomi kriterijai su taškais iš sąrašo, iš tikrųjų tiek daug, kad iš viso balų skaičius sudarytų bent dešimt rezultatų. Šie kriterijai yra išdėstyti dešimtyje sričių (domenų), pavyzdžiui:

  • Oda/gleivinė: plaukų slinkimas, burnos gleivinės opos, SCLE, ACLE, DLE (trys odos raudonosios vilkligės potipiai).
  • Kraujas: leukocitų trūkumas, trombocitų trūkumas, autoimuninė hemolizė (eritrocitų naikinimas autoantikūnais)
  • Konstitucinis: karščiavimas nesukeltas infekcijos.

Individualūs kriterijai nebūtinai turi egzistuoti tuo pačiu metu, pavyzdžiui, karščiavimas ir plaukų slinkimas. Be to, jie vertinami tik tuo atveju, jei nėra labiau tikėtino paaiškinimo nei SLE.

Sisteminė raudonoji vilkligė: gydymas

Sisteminė raudonoji vilkligė negali būti gydoma priežastiniu būdu – nei vaikams, nei suaugusiems. Galimas tik simptominis gydymas, ty ligos simptomų gydymas. Šiuo tikslu gydytojai kiekvienam pacientui parengia individualų terapijos planą, atsižvelgdami į tai, kurie organai yra pažeisti, kaip sunku ir kiek aktyvi liga šiuo metu yra.

Vaistas

SRV gydymo tikslas – pažaboti uždegimą ir per didelį imuninės sistemos aktyvumą. Šiuo tikslu vidiniam (sisteminiam) naudojimui galimos įvairios medžiagų grupės:

  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): jei sisteminė raudonoji vilkligė yra tik lengva, tokie vaistai nuo uždegimo (pvz., ibuprofenas, diklofenakas) yra naudingi. Jie taip pat turi analgetinį ir karščiavimą mažinantį poveikį ir neleidžia trombocitams susikaupti.
  • Gliukokortikoidai („kortizonas“): jie turi stiprų priešuždegiminį poveikį. Jie dažnai skiriami didelėmis dozėmis per trumpą laiką (šoko terapija arba pulso terapija), siekiant kovoti su uždegiminiais epizodais sergant šiaip lengva SRV. Jie taip pat naudojami esant sunkiam SRV.
  • Imunosupresantai: jie sumažina imuninės sistemos, kuri yra pernelyg aktyvi sergant SRV, aktyvumą. Pavyzdžiui, azatioprinas, metotreksatas, ciklofosfamidas ir bioinžinerijos būdu sukurtas antikūnas belimumabas. Tokie vaistai svarstomi sunkiais atvejais, kai kiti vaistai nepakankamai padeda.

Gliukokortikoidai taip pat gali būti naudojami lokaliai odos simptomams gydyti, pavyzdžiui, kaip tepalą.

Papildomos priemonės

Aukščiau aprašytas gydymas vaistais nuo vilkligės gali būti papildytas kitomis priemonėmis. Tai apima, pavyzdžiui:

  • Šalčio aplikacijos esant patinusiems, skausmingiems sąnariams
  • Kvėpavimo terapija esant kvėpavimo sutrikimams
  • „kraują skystinantys“ vaistai nuo polinkio susidaryti kraujo krešuliams
  • Psichologinės procedūros, pavyzdžiui, skausmui malšinti
  • skiepai kaip apsauga nuo infekcijų

Norėdami sužinoti, ką reikia apsvarstyti dėl vakcinacijos, kai imuninė sistema yra pažeista (kaip SRV atveju), žr. straipsnį Imunosupresija ir vakcinacija.

Sisteminė raudonoji vilkligė: eiga ir prognozė

Sisteminė raudonoji vilkligė dažniausiai būna lėtinė, pasikartojanti. Tarp dviejų nuoseklių ligos epizodų gali praeiti mėnesiai ar metai. Daugumos pacientų priepuoliai laikui bėgant retėja ir silpnėja. Todėl su amžiumi SRV gali tapti ne tokia sunki.

Tikėtina gyvenimo trukmė

Šiandien dauguma SLE sergančių pacientų turi normalią gyvenimo trukmę. Tačiau daugelio pacientų gyvenimo kokybė yra ribota: sergantys asmenys nuolat arba nuolat kenčia nuo nuovargio, odos pakitimų ir infekcijų arba yra priklausomi nuo reguliaraus kraujo plovimo (dializės).

Dažniausia sistemine raudonąja vilklige sergančių žmonių mirties priežastis dabar nebėra pati liga: dauguma pacientų miršta nuo ligos komplikacijų.

Komplikacijos

Sisteminė raudonoji vilkligė gali sukelti rimtų ir kartais gyvybei pavojingų komplikacijų:

  • Inkstų uždegimas: laikui bėgant gali susilpnėti inkstų funkcija (inkstų nepakankamumas) arba visiškai išnykti (inkstų nepakankamumas). Nukentėjusiesiems reikia reguliariai plauti kraują (dializė) arba persodinti inkstą.
  • Nugaros smegenų uždegimas: jis sukelia kojų ir (rečiau) rankų paralyžių ir gali sukelti paraplegiją, jei nebus greitai gydomas.
  • Regos nervo uždegimas: laiku nenustačius ir negydant regos nervo neurito, kyla apakimo pavojus.
  • Padidėjusi infekcijos rizika: SLE pacientai yra ypač jautrūs virusų, bakterijų ir grybelių infekcijoms. Jei jie nėra nuosekliai gydomi, kyla organų pažeidimo pavojus.
  • padidėjęs jautrumas piktybinėms ligoms (vėžiui).

Sisteminė raudonoji vilkligė: prevencija

Sisteminės raudonosios vilkligės išvengti nepavyks – lėtinės uždegiminės autoimuninės ligos priežastys kol kas nežinomos. Tačiau buvo nustatyti keli veiksniai, galintys sukelti ligos paūmėjimą. Taigi, norėdami išvengti SRV paūmėjimo, atkreipkite dėmesį į šiuos patarimus:

  • Susilaikykite nuo rūkymo.
  • Alkoholį gerkite tik saikingai.
  • Valgykite subalansuotą mitybą. Įsitikinkite, kad valgote mišrią mitybą, kurioje yra pakankamai vitaminų ir mineralų (švieži vaisiai ir daržovės, rupių miltų duona, pieno produktai ir kt.).
  • Reguliariai judėkite ir saikingai mankštinkitės (net jei turite tokių simptomų kaip sąnarių skausmas).
  • Venkite infekcijos šaltinių, ypač jei vartojate imunosupresantus (dėl jų esate imlesni infekcijoms).

Psichologiniai veiksniai taip pat turi įtakos ligos eigai. Ypač lėtinės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė, gali pabloginti nuotaiką ir sukelti depresiją. Tai savo ruožtu sukelia stresą, kuris ilgainiui gali turėti neigiamos įtakos hormonų pusiausvyrai, imuninei sistemai, taigi ir ligos eigai.