Trumpa apžvalga
- Kas yra dermatomiozitas? Reta uždegiminė raumenų ir odos liga, kuri yra viena iš reumatinių ligų. Taip pat vadinama purpurine liga dėl dažnai purpurinių odos pažeidimų.
- Formos: nepilnamečių dermatomiozitas (vaikams), suaugusiųjų dermatomiozitas (daugiausia moterims), paraneoplastinis dermatomiozitas (susijęs su vėžiu), amiopatinis dermatomiozitas (tik odos pakitimai).
- Simptomai: nuovargis, karščiavimas, svorio kritimas, vėliau raumenų skausmas, pečių ir dubens srities silpnumas, galimai nukritęs akies vokas arba prisimerkęs, galimas dusulys ir rijimo pasunkėjimas, pleiskanojančios odos spalvos pakitimas, patinimas ir paraudimas akių srityje. Galimos komplikacijos (pvz., širdies aritmija, plaučių fibrozė, inkstų uždegimas).
- Priežastys: Autoimuninė liga, kurios priežastys nėra iki galo žinomos. Galbūt genetinis ir sukeltas tokių veiksnių kaip infekcijos ar vaistai.
- Gydymas: vaistai (pvz., kortizonas), raumenų lavinimas ir fizioterapija.
- Prognozė: Gydymas paprastai gali žymiai palengvinti arba visiškai pašalinti simptomus. Tačiau dažnai išlieka lengvas raumenų silpnumas. Komplikacijos ir gretutinė naviko liga gali pabloginti prognozę.
Dermatomiozitas: aprašymas
Terminas „dermatomiozitas“ sudarytas iš graikų kalbos žodžių, reiškiančių odą (derma) ir raumenis (miosas). Priesaga „-itis“ reiškia „uždegimas“. Atitinkamai, dermatomiozitas yra uždegiminė raumenų ir odos liga. Ji priklauso uždegiminių reumatinių ligų grupei, o čia – kolagenozių (difuzinių jungiamojo audinio ligų) pogrupiui.
Dermatomiozitas: formos
Priklausomai nuo paciento amžiaus, ligos eigos ir susijusių ligų, gydytojai išskiria įvairias dermatomiozito formas:
Jaunatvinis dermatomiozitas.
Tai reiškia jaunų žmonių dermatomiozitą. Ja daugiausia serga vaikai septintais ir aštuntais gyvenimo metais, o mergaitės ir berniukai šia liga serga maždaug vienodai.
Nepilnamečių dermatomiozitas prasideda ūmiai ir dažnai pažeidžia virškinamąjį traktą. Vienas svarbus skirtumas nuo suaugusiųjų dermatomiozito: jaunatvinis variantas niekada nėra susijęs su naviko liga, o tai, priešingai, dažnai būna suaugusiems dermatomiozitu sergantiems pacientams.
Suaugusiųjų dermatomiozitas
Tai klasikinis suaugusiųjų dermatomiozitas. Ja dažniausiai serga 35–44 metų ir 55–60 metų moterys.
Paraneoplastinis dermatomiozitas
Paraneoplastinis dermatomiozitas ypač pasireiškia 50 metų ir vyresniems žmonėms. Priklausomai nuo lyties, dermatomiozitas dažniausiai siejamas su šiomis vėžio formomis:
- Moterys: krūties vėžys, gimdos vėžys, kiaušidžių vėžys
- vyrų: plaučių vėžys, prostatos vėžys, virškinimo organų vėžys
Amiopatinis dermatomiozitas
Gydytojai kalba apie amiopatinį dermatomiozitą, kai atsiranda tipinių odos pakitimų, tačiau šešis mėnesius negalima nustatyti raumenų uždegimo. Šia dermatomiozito forma išsivysto apie 20 procentų visų pacientų.
Dermatomiozitas: dažnis
Dermatomiozitas yra labai reta liga. Nuo 0.6 iki 1 iš 100,000 0.2 suaugusiųjų visame pasaulyje kasmet suserga. Nepilnamečių dermatomiozitas yra dar retesnis – visame pasaulyje kasmet suserga apie 100,000 iš XNUMX XNUMX vaikų.
Polimiozitas
Dermatomiozitas: simptomai
Dermatomiozitas paprastai prasideda klastingai ir paprastai išsivysto per tris ar šešis mėnesius. Pirmieji simptomai, kurie vis dar nėra specifiniai, yra nuovargis, karščiavimas, silpnumas ir svorio kritimas. Daugelis sergančiųjų iš pradžių taip pat jaučia raumenų skausmą, panašų į tą, kurį sukelia raumenų skausmai. Vėliau klinikinį vaizdą užbaigia raumenų silpnumas ir odos pokyčiai.
Raumenų nusiskundimai ne visada pasireiškia pirmiausia, o oda pasikeičia vėliau – simptomų atsiradimo tvarka kiekvienam pacientui gali skirtis.
Retai, be raumenų ir odos, liga pažeidžia kitus organus. Jei pažeidžiama širdis ar plaučiai, gali kilti rimtų komplikacijų.
Dermatomiozito odos simptomai
Rausvai patinę akių vokai taip pat yra tipiški dermatomiozito simptomai – kaip ir siaura linija aplink burną, kuri nepakitusi (skaros ženklas).
Kiti tipiški požymiai yra paraudimas ir iškilusios odos vietos virš pirštų sąnarių (Gottrono ženklas) ir sustorėjusi nagų raukšlė, kuri skauda stumiant atgal (Keiningo ženklas).
Dermatomiozito raumenų simptomai
Raumenų skausmas būdingas prasidedančiam dermatomiozitui. Jie dažniausiai atsiranda fizinio krūvio metu. Jei liga progresuoja toliau, atsiranda vis stipresnis raumenų silpnumas, kuris ypač pastebimas proksimaliai, ty dubens ir pečių juostose. Dėl to sergantiesiems sunku atlikti daugybę judesių, susijusių su kojų ir rankų raumenimis, pavyzdžiui, lipti laiptais ar šukuoti plaukus.
Taip pat gali būti pažeisti akių raumenys. Tai pasireiškia, pavyzdžiui, nukritusiu viršutiniu voku (ptozė) arba prisimerkimu (žvairumu).
Dermatomiozito raumenų simptomai dažniausiai pasireiškia simetriškai. Jei simptomai pasireiškia tik vienoje kūno pusėje, greičiausiai už to slypi kita liga.
Organų pažeidimas ir komplikacijos
Be odos ir raumenų, dermatomiozitas gali pažeisti ir kitus organus, o tai gali sukelti pavojingų komplikacijų:
- Širdis: Dermatomiozitas gali sukelti, pavyzdžiui, perikarditą, širdies nepakankamumą, nenormalų širdies raumens padidėjimą (išsiplėtusią kardiomiopatiją) arba širdies aritmijas.
- Plaučiai: plaučių fibrozė gali atsirasti dėl plaučių audinio pažeidimo. Jei dermatomiozitas pažeidžia rijimo raumenis, padidėja rizika netyčia įkvėpti maisto dalelių, kurios gali sukelti pneumoniją (aspiracinę pneumoniją).
Persidengimo sindromas
Kai kuriems pacientams dermatomiozitas pasireiškia kartu su kitomis imunologinėmis sisteminėmis ligomis, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige, sistemine skleroze, Sjögreno sindromu ar reumatoidiniu artritu.
Dermatomiozitas: priežastys ir rizikos veiksniai
Dermatomiozito priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Dabartiniai tyrimai daro prielaidą, kad tai autoimuninė liga.
Autoimuninė liga
Paprastai imuninė sistema gali neklystamai atskirti savo organizmo struktūras nuo svetimų: svetimos yra puolamos, o pačios – ne. Tačiau būtent tai neveikia tinkamai sergant autoimuninėmis ligomis – imuninė sistema staiga puola paties organizmo struktūras, nes klaidingai mano, kad tai svetimos medžiagos.
Tada tam tikri antikūnai pradeda atakuoti tas kraujagysles, kurios aprūpina raumenis ir odą deguonimi ir maistinėmis medžiagomis. Tokiu būdu pažeistos struktūros vėliau sukelia tipiškus dermatomiozito simptomus.
Ryšys su vėžiu
Paraneoplastinio dermatomiozito, ty dermatomiozito, susijusio su naviko liga, tikimybė žymiai padidėja, ypač 50 metų ir vyresniems žmonėms. Tiksli to priežastis vis dar neaiški, nors yra keletas spėjimų, pavyzdžiui, kad navikas gamina toksinus, kurie tiesiogiai pažeidžia jungiamąjį audinį.
Bet kuriuo atveju yra žinoma, kad dermatomiozitas dažnai užgyja pašalinus naviką, bet atsinaujina, jei vėžys progresuoja.
Dermatomiozitas: tyrimai ir diagnostika
Kraujo tyrimas
Tam tikros kraujo vertės padeda diagnozuoti dermatomiozitą:
- Raumenų fermentai: padidėjęs raumenų fermentų, pvz., kreatino kinazės (CK), aspartataminotransferazės (AST) ir laktato dehidrogenazės (LDH), kiekis rodo raumenų ligą ar pažeidimą.
- C reaktyvusis baltymas: C reaktyvusis baltymas (CRP) yra nespecifinis uždegiminis parametras. Todėl padidėjęs lygis rodo uždegiminius procesus organizme.
- Kraujo sedimentacijos greitis (ESR): padidėjęs kraujo nusėdimas taip pat paprastai gali rodyti uždegimą organizme.
- Autoantikūnai: antinukleariniai antikūnai (ANA), Mi-2 antikūnai ir anti-Jo-1 antikūnai atakuoja paties organizmo audinius ir dažnai (bet ne visada) aptinkami sergant dermatomiozitu.
Nors ANA taip pat yra daugelyje kitų autoimuninių ligų, kiti du autoantikūnai yra gana specifiniai dermatomiozitui (ir polimiozitui).
Raumenų biopsija
Biopsija nebūtina, jei klinikiniai duomenys jau yra aiškūs. Taip yra, pavyzdžiui, jei pacientui būdingi odos simptomai ir akivaizdus raumenų silpnumas.
Elektromiografija (EMG)
Elektromiografijos (EMG) metu gydytojas pritvirtintų elektrodų pagalba matuoja elektrinį raumenų aktyvumą. Pagal rezultatus galima nustatyti, ar tiriamas raumuo nėra pažeistas.
Kiti tyrimai
Uždegusios raumenų struktūros gali būti vizualizuojamos naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ir ultragarsą (sonografiją). Nors MRT yra sudėtingesnis, jis taip pat yra tikslesnis nei sonografija. Abu metodai taip pat naudojami norint rasti tinkamas vietas EMG arba biopsijai.
Kadangi dermatomiozitas dažnai yra susijęs su vėžiu (suaugusiesiems), diagnozės metu taip pat specialiai ieškoma navikų.
Dermatomiozitas: gydymas
Dermatomiozito gydymas paprastai susideda iš vaistų vartojimo, paprastai keletą metų. Tai gali užkirsti kelią ligos progresavimui, palengvinti simptomus ir pagerinti sergančiųjų gyvenimo kokybę. Taip pat prisideda raumenų lavinimas ir fizioterapija.
Dermatomiozito gydymas vaistais
Jei gliukokortikoidų nepakanka simptomams palengvinti, vartojami kiti imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas, ciklofosfamidas arba metotreksatas (MTX). Jie taip slopina imuninę sistemą, kad ji nebetaikoma į paties organizmo struktūras. Tačiau imuninė sistema negali būti visiškai pašalinta. Ir tai yra gerai, kad organizmas ir toliau būtų apsaugotas nuo ligų sukėlėjų.
Jei pirmiau minėtos priemonės negali pakankamai pagerinti dermatomiozito, galimas gydymas specialiais antikūnais (imunoglobulinais), tokiais kaip rituksimabas. Jie kovoja su imunine sistema ten, kur ji veikia neteisingai.
Raumenų treniravimas ir fizioterapija sergant dermatomiozitu
Fizioterapija ir fizinis lavinimas gali padėti sėkmingai gydyti. Jėgą ir ištvermę galima gerokai padidinti, pavyzdžiui, dviračio ergometro ar steperio pagalba.
Kitos priemonės dermatomiozitui gydyti
Paraneoplastinio dermatomiozito atveju naviko liga turi būti specialiai gydoma, pavyzdžiui, chirurginiu būdu, chemoterapija ir (arba) radioterapija. Vėliau dermatomiozitas dažnai pagerėja.
Komplikacijos, pavyzdžiui, širdies ar plaučių, taip pat reikalauja specialaus gydymo.
Kitos priemonės ir patarimai dėl dermatomiozito:
- UV spinduliuotė gali pabloginti odos pokyčius. Todėl dermatomiozitu sergantys pacientai turėtų pakankamai apsisaugoti nuo saulės (įdegio losjonas su dideliu apsaugos nuo saulės faktoriumi, ilgos kelnės, marškinėliai ilgomis rankovėmis ir kt.).
- Ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas didina osteoporozės (kaulų silpnumo) riziką. Todėl profilaktiškai gydytojas gali skirti vartoti kalcio ir vitamino D tabletes.
- Ūminėje ligos fazėje dermatomiozitu sergantiems pacientams reikėtų vengti fizinio aktyvumo ar lovos režimo.
- Taip pat rekomenduojama subalansuota mityba.
Daugeliu atvejų imunosupresinis gydymas gali palengvinti ar net visiškai pašalinti simptomus. Tačiau gali išlikti jau buvęs lengvas raumenų silpnumas. Be to, simptomai gali pasikartoti bet kuriuo metu.
Kai kuriems pacientams gydymas gali nepalengvinti simptomų, bet bent jau sustabdyti ligą. Tačiau kitose, nepaisant gydymo, liga progresuoja nepaliaujamai.
Sunkių kursų rizikos veiksniai
Vyresnis amžius ir vyriška lytis skatina sunkią ligos eigą. Tas pats pasakytina ir apie tai, kad pažeista širdis ar plaučiai. Kartu esantis vėžys taip pat laikomas sunkios dermatomiozito eigos rizikos veiksniu. Tokiais atvejais gyvenimo trukmė gali sutrumpėti.
