Trumpa apžvalga
- Priežastys ir rizikos veiksniai: įgimtas apsigimimas, kurio priežastis dar iki galo neišaiškinta; galimas embriono vystymosi sutrikimas dėl narkotikų, nikotino ar alkoholio.
- Simptomai: visiškai arba iš dalies dvigubas penis. Kai kuriais atvejais abu veikia visiškai, kitais - tik vienas. Dažnai galimi šlapinimosi sutrikimai, kiti apsigimimai, dažniausiai nevaisingumas.
- Diagnozė: vizualinė diagnostika iš karto po gimimo, tolesnis tyrimas dėl kitų apsigimimų, tokių kaip širdies defektai, įskaitant ultragarsą ir galbūt magnetinio rezonanso tomografiją
- Gydymas: Paprastai gydytojai operuoja difaliją. Tai darydami jie ištaiso kuo daugiau apsigimimų vienu metu.
- Prognozė: Negydant galimos psichologinės problemos, po operacijos gali likti randai, po operacijos galimas erekcijos sutrikimas.
- Prevencija: jei įmanoma, nėštumo metu venkite alkoholio, nikotino, kitų narkotikų ir tam tikrų vaistų
Kas yra diphallija?
Mokslininkai mano, kad vaiko embriono vystymosi defektai sukelia difaliją. Todėl dviguba varpa priklauso vadinamosioms embriopatijoms. Sergant difalija, visas varpas padvigubėja arba tik jo dalis (pvz., gaktika). Skirstymas yra veidrodinis (simetriškas) arba nelygus (asimetrinis). Šiuo atveju du varpos guli vienas šalia kito arba ant kito. Taip pat gali būti, kad jie labai skiriasi savo forma ir dydžiu. Difalija skirstoma į tris grupes:
- Diphallus glandularis = tik varpos galvutė yra dviguba
- Diphallus bifidus = dvipusis varpas (cavernosum padalintas)
- visiška difalija / dvigubas penis = visiškas vyriškos lyties nario padvigubėjimas
Remiantis šia klasifikacija, buvo įvesta klasifikacija, kuri galioja ir šiandien. Šioje klasifikacijoje difalijos yra suskirstytos į dvi pagrindines grupes, kurių kiekviena yra dar suskirstyta.
|
Pagrindinė grupė |
Pogrupis |
Paaiškinimas |
|
tikra difalija |
visiška difalija |
Sergantys asmenys turi dvi varpas, kurių kiekvienoje yra trys akytkūniai |
|
dalinė difalija |
Viena varpa suformuota taisyklingai, kita mažesnė arba visiškai atrofavusi |
|
|
Phallus bifidus |
Varpos kotas yra padalintas iki jo išėjimo, tačiau kiekvienoje galūnėje yra tik vienas akytkūnis |
|
|
dalinis phallus bifidus |
skilimas paveikia tik dalį varpos, pavyzdžiui, varpos galvutę |
Difalija pasireiškia maždaug vienam iš 5.5 milijono gimusių, todėl tai labai reta. Pirmą kartą jis buvo aprašytas 1609 m. Bolonijoje, Italijoje. Nuo to laiko gydytojai užfiksavo apie 100 dvigubo varpos atvejų. Sergantys asmenys dažnai kenčia nuo kitų apsigimimų, tokių kaip dvigubas inkstas arba susitraukusios sėklidės.
Be vyrų difalijos, moterims buvo aprašyti panašūs ligos simptomai. Čia padvigubėjimas veikia klitorį. Ją lydi, pavyzdžiui, padvigubėjusios mažosios lytinės lūpos.
Difalija: simptomai
Difalijos simptomai kiekvienu atveju skiriasi. Daugeliu atvejų bent vienas varpas funkcionuoja normaliai. Kita vertus, atrofuotas dalinės difalijos penis yra netinkamas naudoti. Esant vadinamajai tikrajai visiškai difalijai, abi galūnės gali būti sujaudintos iki ejakuliacijos.
Be to, sergant difalija dažnai buvo pastebėtos šlapinimosi problemos. Šlapimas paprastai nekontroliuojamai laša iš nepakankamai išsivysčiusios varpos (šlapimo nelaikymas). Be to, šlapimo srovė kartais atrodo silpnesnė nei įprastai. Be to, daugelis paveiktų asmenų yra nevaisingi arba turi ribotą vaisingumą.
Be to, paveikti asmenys dažnai turi kitų apsigimimų (apsigimimų), kurie buvo pastebėti kartu su difalu. Tyrėjai išsiaiškino, kad šie apsigimimai kur kas labiau būdingi tikrajam dviburiui, o ne Phallus bifidus. Pavyzdžiui, tai apima:
- Tiesiosios žarnos defektai (anorektaliniai apsigimimai), pvz., žarnų ir šlapimo pūslės jungiantys latakai (fistulės) arba išangės susiaurėjimas
- Neteisinga šlaplės angos padėtis (hipo-/epispadijos), šlaplės viršūnė
- Šlapimo pūslė atvira į išorę (šlapimo pūslės eksstrofija)
- Atsivėrę gaktos kaulai
- Skeleto ar širdies raumenų defektai
- Stuburo deformacijos, įskaitant spina bifida, dėl kurių gali būti atskleistos nugaros smegenys
- Storosios žarnos, šlapimo pūslės ar inkstų dubliavimasis, kai kurie iš jų yra kitur (pvz., dubens srityje)
- Susitraukusios sėklidės, sėklidžių apsigimimai
Difalijos priežastys nėra visiškai suprantamos, nes jos pasitaiko retai. Tyrėjai mano, kad embriono vystymosi klaidos lemia dvigubą varpą. Embrioninė fazė prasideda antrąją ir baigiasi maždaug dešimtą nėštumo savaitę.
Per šį laiką susiformuoja vaiko organai. Jie susidaro iš pirmųjų embriono ląstelių sluoksnių, trijų besiribojančių vadinamųjų skilčialapių (entodermos ir ektodermos su įsiterpiančia mezoderma). Galuose ento- guli tiesiai ant ektodermos. Apatinė dalis vadinama kloakos membrana. Čia vėliau susidaro žarnyno išėjimas, šlapimo ir lytiniai organai. Šių ląstelių mazgų defektai sudaro pagrindą difalijai.
Embrioninio jungiamojo audinio ląstelės aplink kloakos membraną kaupiasi nuo ketvirtos savaitės. Vystosi lytinių organų kauburėliai, raukšlės ir iškilimai. Varpa (arba klitoris) paprastai išauga nuo lytinių organų guzelio. Genitalijų raukšlės vėliau sudaro erekcijos audinį. O sėklidės išsivysto iš lytinių organų iškilimų. Čia taip pat klaidos gali sukelti difaliją.
Rizikos veiksniai Alkoholis, nikotinas, narkotikai ir kai kurie vaistai.
Šie vystymosi etapai yra ypač jautrūs kenksmingoms medžiagoms, tokioms kaip alkoholis, nikotinas, kiti vaistai ir kai kurie vaistai. Pavyzdžiui, jie neleidžia teisingai atskirti atskirų ląstelių rinkinių arba pažeidžia ląstelių genetinę medžiagą. Dėl gretimos embrioninių struktūrų vietos mokslininkai taip pat bando paaiškinti, kodėl difalijoje kartu atsiranda keli apsigimimai.
Ryšys tarp difalijos ir genetinių ligų sergančio asmens šeimoje buvo aptartas, tačiau dar neįrodytas. Be to, difalas iki šiol nebuvo paveldėtas – ypač todėl, kad sergantys asmenys dažniausiai būna nevaisingi.
Difalas: diagnostika ir tyrimas
Jei diagnozuojama difalija, gydytojas tiria kūną dėl kitų apsigimimų. Jis zondu ir ultragarsu tikrina nenatūralius jungiamuosius kanalus. Jis naudoja stetoskopą, kad klausytųsi, ar nėra širdies defektų. Ultragarso aparatas padeda ištirti vidaus organus.
Pavyzdžiui, gydytojas gali aptikti pasikartojančius arba neteisingai išdėstytus inkstus. Galiausiai ultragarsas (sonografija) atlieka lemiamą vaidmenį, kai gydytojai planuoja difalijos chirurginę procedūrą. Taip yra todėl, kad jis taip pat naudojamas atskiriems dvigubo varpos akytkūniams vizualizuoti. Esant didesniems apsigimimams, gydytojas paskiria magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Pagaminti vaizdai leidžia gerai įvertinti ypač minkštuosius audinius.
Gydymas
Gydytojai difaliją ar bifidą gydo chirurginiu būdu. Kitus apsigimimus taip pat dažniausiai koreguoja chirurgai. Jie visada stengiasi vienu metu gydyti kuo daugiau defektų ir taip atkurti natūralią normalią būseną.
Gydytojai elgiasi skirtingai, priklausomai nuo dvigubo varpos tipo. Phallus bifidus (suskilusio erekcijos audinio) atveju chirurgai bando suskilusią varpą sujungti. Gali prireikti atkurti šlapimo nutekėjimo struktūras (ypač šlaplę). Tikrosios difalijos (dviejų nepriklausomų penių) atveju perteklinis varpos yra atskirtas.
Operacija esant visiškam bifidusui arba visiškai dvifalijai (skilimas ar padvigubėjimas iki dubens) paprastai yra šiek tiek sudėtingesnė. Taip yra todėl, kad šiais atvejais dvigubas varpas paprastai yra pritvirtintas prie gaktos kaulo, todėl amputacija tampa sunkesnė (didesnė komplikacijų rizika).
Visais atvejais renkantis difalijos gydymą lemiamas paciento ar jo globėjo (dažniausiai tėvų) noras. Nors chirurgija yra vienintelis dvigubo varpos gydymo būdas, reikia gydyti ne visus susijusius apsigimimus. Pavyzdžiui, pakanka vieno inksto, kad organizmas būtų pakankamai detoksikuotas ir nusausintas. Smulkesnės širdies ydos taip pat neoperuojamos.
Ligos eiga ir prognozė
Dėl gydymo priemonių gali sutrumpėti varpos narys, atsirasti randų ir deformuotis. Daugeliu atvejų nukentėjusieji vėliau patiria stiprų psichologinį stresą.
Ypač brendimo metu, jau emociškai sunkioje vystymosi fazėje, difalija sergantys pacientai yra nesaugūs ir drovūs. Emocinėje būsenoje vyrauja gėda ir nepilnavertiškumo jausmas. Šie jausmai ypač ryškūs, jei dvigubas penis nebuvo gydomas.
Difalijos prevencija
Remiantis dabartiniais tyrimais, gydytojai pateikia šias rekomendacijas:
- Nevartokite kenksmingų medžiagų, ypač nėštumo metu. Susilaikykite nuo alkoholio, cigarečių ir kitų narkotikų.
- Jei vartojate vaistus ir planuojate pastoti, visada prieš tai pasitarkite su gydytoju dėl galimo šalutinio poveikio. Jis arba ji atitinkamai pakoreguos arba pakeis vaistus.
- Geriausia, kad jūsų vaikas būtų gydomas kuo anksčiau. Tokiu būdu galite apsaugoti nukentėjusią asmenį nuo psichologinių difalijos pasekmių.
