Trumpa apžvalga
- Prognozė: Priklausomai nuo naviko savybių ir naviko pogrupio, gerai išgydoma su gera prognoze, tačiau kai kurios navikų grupės rodo nepalankią eigą
- Simptomai: galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas/vėmimas, miego sutrikimai, neurologiniai sutrikimai, tokie kaip regos, kalbos ir koncentracijos sutrikimai ir paralyžius, motoriniai sutrikimai, pvz., eisenos sutrikimai
- Priežastys: Trigeriai nėra aiškiai žinomi. Rizikos veiksniais laikomi chromosomų pokyčiai, genetinis polinkis ir radiacijos poveikis.
- Diagnozė: fiziniai tyrimai, audinių, kraujo ir smegenų skysčio tyrimai, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT),
- Gydymas: chirurgija, spindulinė ir (arba) chemoterapija, psichologinė pagalba.
Kas yra medulloblastoma?
Meduloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis vaikų ir paauglių smegenų auglys, kuris sudaro 20 procentų visų atvejų. Medulloblastoma dažniausiai diagnozuojama nuo penkerių iki aštuonerių metų. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės. Suaugusiesiems navikas atsiranda daug rečiau. Medulloblastoma sudaro apie vieną procentą visų smegenų auglių.
Kas trečiam nukentėjusiam asmeniui diagnozės metu meduloblastoma jau išplito. Daugeliu atvejų naviko metastazės yra centrinėje nervų sistemoje (smegenyse ir nugaros smegenyse). Labai retai jie atsiranda kauluose arba kaulų čiulpuose.
Meduloblastomų klasifikacija
Meduloblastoma labai greitai didėja ir kartais įauga į aplinkinius audinius. Todėl Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) jį priskiria „labai piktybiniam“ (4 laipsnis). Be to, pagal PSO klasifikaciją meduloblastomos skirstomos į skirtingus tipus pagal jų audinių tipą/išvaizdą (= histopatologiškai):
- Klasikinė meduloblastoma (CMB, klasikinė meduloblastoma)
- Desmoplastinė / mazginė (mazginė) meduloblastoma (DMB, desmoplastinė meduloblastoma)
- Medulloblastoma su dideliu mazgiškumu (MBEN, medulloblastoma su dideliu mazgiškumu)
- Stambiųjų ląstelių meduloblastoma (LC MB, didelių ląstelių meduloblastoma) / anaplastinė meduloblastoma (AMB, anaplastinė meduloblastoma)
Dėl skirtingų navikų formų skiriasi ir gydymo galimybės bei prognozė.
Kokia yra meduloblastomos gyvenimo trukmė?
Ligos eiga ir meduloblastomos prognozė priklauso nuo įvairių kriterijų, tokių kaip paciento amžius ir naviko dydis, vieta ir stadija. Palanku, jei naviką galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, nėra metastazių ir smegenų skystyje nerandama naviko ląstelių.
Jei po operacijos galvoje lieka atskiros naviko ląstelės, navikas dažnai vėl išauga (pasikartojimas). Recidyvai dažniausiai pasireiškia per pirmuosius trejus metus, retais atvejais net dešimt metų po sėkmingo gydymo. Dėl šios priežasties gydantis gydytojas visiems pacientams atlieka kontrolinius tyrimus kelerius metus po sėkmingo gydymo.
Taikant intensyvią terapiją, medulloblastoma dabar yra išgydoma ilgiau nei pusei vaikų, tačiau retai būna visiškai išgydoma. Taigi po penkerių metų palankiais atvejais, ty tiems, kuriems yra mažesnė rizika, 75–80 procentų vaikų vis dar yra gyvi. Po dešimties metų dar gyvi apie 70 proc.
Dėl skirtingų navikų formų skiriasi ir gydymo galimybės bei prognozė.
Kokia yra meduloblastomos gyvenimo trukmė?
Ligos eiga ir meduloblastomos prognozė priklauso nuo įvairių kriterijų, tokių kaip paciento amžius ir naviko dydis, vieta ir stadija. Palanku, jei naviką galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, nėra metastazių ir smegenų skystyje nerandama naviko ląstelių.
Jei po operacijos galvoje lieka atskiros naviko ląstelės, navikas dažnai vėl išauga (pasikartojimas). Recidyvai dažniausiai pasireiškia per pirmuosius trejus metus, retais atvejais net dešimt metų po sėkmingo gydymo. Dėl šios priežasties gydantis gydytojas visiems pacientams atlieka kontrolinius tyrimus kelerius metus po sėkmingo gydymo.
Taikant intensyvią terapiją, medulloblastoma dabar yra išgydoma ilgiau nei pusei vaikų, tačiau retai būna visiškai išgydoma. Taigi po penkerių metų palankiais atvejais, ty tiems, kuriems yra mažesnė rizika, 75–80 procentų vaikų vis dar yra gyvi. Po dešimties metų dar gyvi apie 70 proc.
Daugiau informacijos apie priežastis ir rizikos veiksnius rasite straipsnyje Smegenų augliai.
Kaip diagnozuojama meduloblastoma?
Žmonės, turintys smegenų auglio simptomus, dažnai pirmiausia kreipiasi į savo šeimos gydytoją ar pediatrą. Jis ar ji pasiteiraus apie tikslius simptomus ir jų eigą. Nustačius piktybinio naviko centrinėje nervų sistemoje požymių, dažniausiai pacientą siunčia į specializuotą vėžio ligų (onkologijos) centrą tolesniems tyrimams. Ten kartu dirba įvairių specialybių gydytojai, kad nustatytų teisingą diagnozę. Tam būtina išsami ligos istorija (anamnezė) ir įvairūs tyrimai.
MRT ir CT
Meduloblastoma geriausiai vizualizuojama naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Daugeliu atvejų prieš tyrimą pacientui į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga. Navikas sugeria šią kontrastinę medžiagą ir MRT vaizde šviečia nereguliariai. Taip labai lengva nustatyti jo vietą, dydį ir plitimą. Kadangi meduloblastoma gali išplisti į stuburo kanalą, gydytojas, be galvos, nufotografuoja ir stuburą.
Cerebrospinalinio skysčio tyrimas
Smegenų skysčio tyrimas (CSF diagnozė) papildo išsamią meduloblastomos diagnozę. Šios procedūros metu gydytojas smulkia tuščiavidure adata pašalina šiek tiek smegenų skysčio (CSF), dažniausiai iš stuburo kanalo (juosmeninė punkcija). Gydytojas tiria mėginį, ar nėra naviko ląstelių, taigi, ar nugaros smegenyse nėra metastazių.
Biopsija ir genų tyrimas
Be to, gydytojas paprastai paima naviko audinio mėginį (biopsiją) ir tiria jį mikroskopu. Audinių mėginių pagalba galima atlikti tolesnius smulkiųjų audinių tyrimus, kurie padeda tiksliai klasifikuoti naviką ir įvertinti riziką. Pavyzdžiui, gydytojas apžiūri tam tikrus genus, esančius navikinių ląstelių genetinėje medžiagoje, ir priskiria naviką vienai iš keturių molekulinių genetinių grupių.
Tai būtina siekiant optimaliai suplanuoti tolesnę terapiją nukentėjusiam asmeniui.
Kokie yra meduloblastomos gydymo būdai?
Dėl savo piktybiškumo meduloblastoma reikalauja greito ir intensyvaus gydymo.
Chirurgija
Radiacija ir chemoterapija
Jei naviko metastazių nėra, vaikams trejus–penkerius metus po operacijos taikoma galvos ir nugaros smegenų spindulinė terapija. Po to dažnai taikoma chemoterapija. Geriausiu atveju abi procedūros sunaikina atskiras naviko ląsteles smegenų skysčio keliuose.
Jei meduloblastoma jau metastazavo, gydytojų komanda parengs dar labiau individualizuotą ir intensyvesnį gydymo planą.
Vaikams iki trejų iki penkerių metų spindulinė terapija yra gana nepalanki ir nerekomenduojama. Todėl jiems paprastai skiriama chemoterapija iškart po operacijos, kurią sudaro kelių vaistų, naikinančių vėžines ląsteles, derinys. Pavyzdžiai yra chemoterapiniai vaistai, tokie kaip vinkristinas, CCNU ir cisplatina.
Šunto implantacija
Kartais meduloblastoma užkemša smegenų skysčio kanalus. Jei jų nepavyksta atidaryti net po operacijos, būtina dirbtinai nusausinti smegenų skystį. Norėdami tai padaryti, chirurgai įdeda nedidelį vamzdelį į smegenų skysčio latakus (CSF šuntą). Per jį smegenų skystis nuteka arba į išorinę talpyklą, arba į kūną. 80 procentų atvejų CSF šuntas audinyje nelieka visam laikui. Kai tik smegenų skystis pakankamai išteka savaime, gydytojas pašalina šuntą.
Lydimosios terapijos priemonės
Priklausomai nuo simptomų, po ūmaus gydymo ligoninėje imamasi reabilitacijos priemonių. Daugelis ligoninių taip pat teikia psichosocialinę pagalbą pacientams ir jų šeimoms.
Daugiau informacijos apie tyrimą ir gydymą rasite straipsnyje Smegenų auglys.
