Trumpa apžvalga
- Simptomai: klausos praradimas, spengimas ausyse ir galvos svaigimas
- Prognozė: Prognozė paprastai gera, kartais komplikacijų, tokių kaip pusiausvyros praradimas, visiškas klausos praradimas, veido parezė (veido paralyžius su septintojo kaukolės nervo pažeidimu), kraujavimas, smegenų kamieno pažeidimas, smegenų skysčio (CSF) nutekėjimas.
- Priežastis: Tikriausiai dėl paveldimos ligos 1 ir 2 tipo neurofibromatozės; galbūt stiprus triukšmas skatina auglio susidarymą
- Diagnozė: fiziniai ir neurologiniai tyrimai, klausos tyrimas, magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Gydymas: operacija arba spinduliavimas tiesiai ant naviko audinio
Kas yra akustinė neuroma?
Akustinė neuroma, dabar vadinama vestibuliarine švanoma, yra gerybinis navikas kaukolės viduje. Jis kilęs iš klausos ir vestibuliarinio nervo (vestibulokochlearinio nervo) ir todėl nėra tikras smegenų auglys siaurąja prasme, o periferinės nervų sistemos neoplazmas.
Akustinė neuroma paprastai auga tarp dviejų smegenų dalių smegenėlių (smegenėlių) ir tilto (pons). Gydytojai tai taip pat vadina cerebellopontino kampo naviku. Jis dažnai įsiskverbia į aplinkines struktūras jungiamuoju audiniu ir nesukelia metastazių.
Kadangi techninės diagnostikos procedūros pastaraisiais metais labai patobulėjo, akustinė neuroma šiandien dažniausiai nustatoma anksčiau nei anksčiau. Nepaisant to, manoma, kad daugelis pacientų lieka nepastebėti, nes navikas dažnai yra mažas ir nesukelia jokių simptomų.
Kokie yra akustinės neuromos simptomai?
Akustinė neuroma nesukelia simptomų, kol ji žymiai nepadidėja ir neišstumia kitų šalia esančių struktūrų. Tačiau, kadangi navikas auga labai lėtai, paprastai praeina metai, kol akustinė neuroma sukelia simptomus.
Dažniausiai pirmiausia nukenčia klausa ir pusiausvyros organas. Klausos praradimas dažnai yra pirmasis naviko požymis. Jis atsiranda vienoje naviko pusėje. Sergantys asmenys šį klausos praradimą dažnai pastebi tik atsitiktinai, pavyzdžiui, klausydamiesi telefono pokalbio su pažeista ausimi. Netgi įprastas klausos patikrinimas tada rodo ligą. Paprastai ypač pablogėja aukštų dažnių diapazonas, todėl paukščių čiulbėjimas dažnai pakinta arba nebejuntamas.
Jei navikas pažeidžia vestibulinį nervą, akustinė neuroma dažnai sukelia tokius simptomus kaip galvos svaigimas (sukimasis ar stulbinantis galvos svaigimas) ir pykinimas. Paprastai tai keičia ir eisenos modelį. Be to, kai kuriems pacientams akys dreba pirmyn ir atgal horizontaliai (nistagmas). Šie simptomai ypač pasireiškia greitai judant galvą ir tamsoje, kai pusiausvyra prasčiau koordinuojama per akis.
Kai kuriais atvejais labai didelė akustinė neuroma suspaudžia įvairius veido nervus ir apriboja jų funkciją. Tokiu atveju, pavyzdžiui, sutrinka veido mimikos raumenys (sutrikimas veido nervas) arba dingsta veido odos pojūtis (trišakio nervo sutrikimas).
Ekstremaliais atvejais akustinė neuroma pakeičia smegenų skysčio (CSF) nutekėjimą, todėl jis grįžta į galvą ir padidina intrakranijinį spaudimą. Tipiški požymiai yra galvos skausmas, kaklo sustingimas, pykinimas, vėmimas ir regos sutrikimai.
Kokia yra akustinės neuromos eiga?
Kadangi akustinė neuroma auga labai lėtai ir nesukelia metastazių, prognozė yra gera. Ligos eiga iš esmės priklauso nuo augimo vietos ir naviko dydžio. Esant mažiems, besimptomiams navikams, nebūtinai reikia gydyti.
Kokie galimi vėlyvieji padariniai?
Jei, pavyzdžiui, naviko negalima atsargiai pašalinti operacijos metu, kartais gali atsirasti kraujavimas arba nervų pažeidimas. Dėl to akustinės neuromos atveju taip pat yra ilgalaikis klausos ir pusiausvyros sutrikimas. Tai gali sukelti visišką klausos praradimą. Taip pat galimas veido parezė (veido paralyžius, apimantis septintą kaukolės nervą) arba smegenų skysčio (CSF) nutekėjimas.
Kas sukelia akustinę neuromą?
Akustinė neuroma susidaro iš vadinamųjų Schwann ląstelių. Šie dengia nervų struktūras smegenyse ir taip pagreitina informacijos srautą. Tačiau akustinėje neuromoje šios ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir sudaro kapsuliuotą židinį. Kadangi dažniausiai pažeidžiamas vestibulinis nervas, gydytojai taip pat kalba apie vestibuliarinę švannomą.
Kodėl ši liga vystosi, dar nėra pakankamai išaiškinta. Tačiau tai nėra nei paveldima, nei užkrečiama. Retai akustinė neuroma atsiranda sergant paveldima 1 ir 2 tipo neurofibromatoze. Dėl genetinio defekto sergant šia liga visame kūne formuojasi navikai. Nors akustinė neuroma nebūtinai atsiranda, maždaug penkiems procentams sergančiųjų išsivysto dvišalės opos.
Kaip atpažinti akustinę neuromą?
Pirmasis kontaktinis asmuo dėl akustinės neuromos dažniausiai yra ausų, nosies ir gerklės specialistas arba neurologas. Anamnezėje (susirinkus ligos istoriją) jis klausia nukentėjusiojo apie jo nusiskundimus ir laikiną eigą.
Naudodamas nedidelį ausies piltuvėlį ir lempą, jis apžiūri išorinį klausos kanalą ir ausies būgnelį. Kadangi įvairios kitos ligos taip pat sukelia tokius simptomus kaip galvos svaigimas ar klausos sutrikimas, gydytojas juos paaiškina, kad pašalintų. Šiuo tikslu naudingi šie tyrimai:
Klausos testas
Klausos patikrinimo metu gydytojas per ausines pacientui leidžia skirtingo aukščio garsus (garso audiometrija) arba žodžius (kalbos audiometrija). Pacientas nurodo, ką girdi. Todėl tai yra subjektyvus testas.
Smegenų kamieno sukelto atsako audiometrija (BERA) tikrina klausos nervą, paveiktam asmeniui aktyviai nedalyvaujant. Spragtelėjimo garsai girdimi per garsiakalbį. Už ausies esantis elektrodas matuoja, ar klausos nervas netrukdomas perduoda informaciją į smegenis.
Vestibuliarinio organo temperatūros matavimas
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Akustinė neuroma gali būti galutinai diagnozuota tik naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT, taip pat žinomą kaip magnetinio rezonanso tomografija). Norėdami tai padaryti, pacientas guli ant sofos, o gydytojas įstumia jį į diagnostinį vamzdelį, kuris naudoja magnetinius laukus ir elektromagnetines bangas, kad padarytų išsamius kūno vidaus skerspjūvio vaizdus. Kartais prieš darant vaizdą pacientui į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga.
MRT nesukelia jokio radiacijos poveikio. Tačiau kai kuriems žmonėms tyrimas yra nemalonus dėl siauro vamzdžio ir didelio triukšmo.
Kokios yra gydymo galimybės?
Yra trys akustinės neuromos gydymo galimybės: kontroliuojamas laukimas, operacija ir spinduliuotė.
Mažiems navikams gydytojai dažnai pasirenka kontroliuojamą laukimą („laukti ir nuskaityti“). Tokiu atveju gydytojas magnetinio rezonanso tomografu reguliariai stebi, ar akustinė neuroma auga. Ypač vyresnio amžiaus žmonėms naviko dydis dažniausiai nebekinta arba net mažėja. Jei nėra simptomų, nukentėjusiems asmenims tokiu būdu išvengiama operacijos ar spinduliuotės.
Naujesnis metodas, ypač tinkamas vyresnio amžiaus pacientams, turintiems didesnę chirurgijos riziką, yra stereotaksinė radiochirurgija (sutrumpintai SRS). Tai itin tiksli spindulinė terapija, pagrįsta vaizdavimo metodais ir kompiuterine pagalba. Gydymas atliekamas gama arba kibernetiniu peiliu, kuris naikina naviko ląsteles.
Tačiau neįmanoma išvengti, kad tai pakenktų ir aplinkiniams sveikiems audiniams. Tačiau dažnai sunku visiškai uždengti didesnius navikus.
