Kreicfeldo-Jakobo liga: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Remiantis priono hipoteze, manoma, kad prionas atsiranda dėl infekcinės netinkamai sulankstyto baltymo formos. Jis yra išreikštas visų pirma ląstelėmis nervų sistema. Prionų plitimas vyksta transformuojant antihelix struktūrą baltymai. Dėl struktūros pokyčio susidaro amiloidinės plokštelės ir kempinės pertvarkomos smegenys audinių.

Naujas mirtino (mirtino) variantas Kreutzfelto-Jakobo liga Manoma, kad (dabar vadinama „naujuoju Kreutzfeldo-Jakobo ligos variantu“ (nvCJD)) žmonėms sukelia galvijiena užkrėstą GSE.

Etiologija (priežastys)

Genetiškai nustatytos prionų ligos

Biografinės priežastys

• Genetinė CJD formos tėvų, senelių našta - jie visi yra autosominiai dominuojantys, paveldimi beveik 100% prasiskverbimo

Sporadinės prionų ligos

• Trigeris nėra žinomas

Naujas Creutzfeldto-Jakobo ligos variantas (nvCJD)

Biografinės priežastys

• Genetiniai veiksniai:
  • Genetinės rizikos mažinimas atsižvelgiant į genų polimorfizmus:
    • Genai / SNP (vieno nukleotido polimorfizmas):
      • Genas: PRNP
      • SNP: rs1799990 geno PRNP
        • Alelio žvaigždynas: AA (gauti nvCJD įmanoma) [metioninas homozigotiniai] (40% populiacijos atvejų).
        • Alelio žvaigždynas: AG (nVCJD gauti įmanoma, bet labai mažai tikėtina) [metioninas/ valino heterozigotas].
        • Alelio žvaigždynas: GG (atsparus nvCJD).

Pastaba: visi lig šiol užfiksuoti nCJD pacientai (apie 230 visame pasaulyje) buvo homozigotiniai metioninas. Dabar pirmą kartą po ilgo inkubacinio laikotarpio atsirado ligotas žmogus, turintis metionino / valino.

Elgesio priežastys

• Užkrėsto maisto - jautienos ir iš jos gautų produktų nurijimas.

Jatrogeninė CJD forma

Kitos priežastys

• Perdavimas iš užkrėstų kūno aukų ar užkrėstos chirurginės priemonės.
• Perdavimas krauju ir kraujo produktais