Sergant Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) (sinonimai: HSE (žmogaus spongiforminė encefalopatija; Creutzfeldto-Jakobo sindromas); demencija sergant Kreicfeldo-Jakobo liga; demencija sergant Creutzfeldt-Jakob sindromu; Heidenhaino sindromas; Kortikostriatospinalinė degeneracija; Ekologiški psichozė dėl Creutzfeldto-Jakobo ligos; Spastinė pseudosklerozė su demencija; Poūmė spongioforminė encefalopatija; TLK-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakob liga) yra centrinės ligos nervų sistema tai veda į progresyvų demencija.
Liga priklauso spongiforminių encefalopatijų grupei, kurioje yra spongiforminė smegenys pokyčiai įvyksta greitai, reikšmingai sutrikus pažinimo ir motoneurologiniams gebėjimams. Tai viena iš priono ligų. Prionai yra patogenai, pagaminti iš natūralių, sulankstytų baltymai kurį gamina kūnas.
Atskiroji Creutzfeldt-Jakobo ligos forma Sporadinė Creutzfeldt-Jakobo ligos forma (sCJD) nėra perduodama asmeniui. nėra perduodamas iš asmens į asmenį.
Jatrogeninės CJD formos perdavimas (infekcijos kelias) iš žmogaus gali pasireikšti tiesiogiai kontaktuojant su infekciniu audiniu (kontaktinė infekcija). Tai įmanoma naudojant užterštus neurochirurginius instrumentus arba per meninginę ir ragenos transplantaciją. Liga taip pat gali būti perduodama augant hormonai išgaunamas iš hipofizio liauka mirusių asmenų. Taip pat tikėtina, kad ligos sukėlėjas gali būti perduodamas tarp žmonių per kraujas ir kraujo produktai. Naujas CJD (vCJD) variantas perduodamas per prionus, kurie patenka į organizmą valgydami užkrėstą maistą (jautieną ar kitus galvijų produktus).
Inkubacinis laikotarpis (laikas nuo užkrėtimo iki ligos pradžios) paprastai yra metai iki dešimtmečių.
Galima išskirti kelias CJD formas:
- Sporadinė forma (sCJD) (apie 85–90% atvejų) - sukelta retos mutacijos.
- Paveldima forma (apie 10% atvejų) - genetinės, šeimyninės grupinės formos, tokios kaip mirtina šeimyninė nemiga, Gerstmanno-Sträuslerio-Scheinkerio sindromas; visa tai yra dominuojanti autosominė paveldima, beveik 100% prasiskverbianti
- Jatrogeninė forma (apie 5% atvejų) - sukeltas pernešant cadaverines dalis, tokias kaip ragenos transplantatai, injekcijos žmogaus augimo hormono, transplantacija žmogaus meninges.
- Naujas CJD variantas (nvCJD) - kurį sukelia GSE (galvijų spongiforminė encefalopatija) (per maisto grandinę ir kraujas perpylimai) žmonėms; liga atsirado nuo 1995 m.
Didžiausias dažnis: vidutinis sporadinės formos atsiradimo amžius yra nuo 55 iki 65 metų. Paveldima forma pasireiškia anksčiau. Naujojo CJD varianto pradžios amžius yra mažesnis nei 40 metų.
Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra apie 0.1–0.15 atvejų 100,000 0.15 gyventojų per metus (Vokietijoje); 0.2–XNUMX Austrijoje.
Eiga ir prognozė: Per dvejus metus liga sukelia greitai progresuojančią (progresuojančią) demencija. Paveldima forma progresuoja lėčiau. Visos spongiforminės encefalopatijos yra mirtinos (daugeliu atvejų - per 6 mėnesius). Priklausomai nuo CJD formos, išgyvenamumas yra nuo trijų iki 14 mėnesių. Vidutinis nvCJD išgyvenimo laikas yra vieneri metai.
Vokietijoje apie sporadinį CJD, jatrogeninį CJD ir naują CJD variantą reikia pranešti pagal Infekcijos apsaugos įstatymą (IfSG). Įtariant ligą, ligą ir mirtį reikia pranešti vardu.
