Kokia gyvenimo trukmė sergant išsėtine skleroze?
Pastaraisiais dešimtmečiais išsėtine skleroze sergančių žmonių prognozės pagerėjo: gyvenimo trukmė dažnai dėl ligos netrumpėja. Daugelis sergančių žmonių šia liga gyvena dešimtmečius. Tačiau piktybinė (piktybinė), t.y. ypač sunki, išsėtinės sklerozės eiga kartais baigiasi mirtinai jau po kelių mėnesių. Bet tai reta.
Dažniau IS sergantys žmonės miršta nuo komplikacijų, tokių kaip pneumonija ar urosepsis (kraujo apsinuodijimas iš šlapimo takų). Savižudybės tarp jų taip pat dažnesnės nei tarp įprastų gyventojų.
Iš esmės reikia atsiminti, kad yra daug veiksnių, turinčių įtakos sveikatai ir gyvenimo trukmei – tiek sergančių išsėtine skleroze, tiek sveikų žmonių. Tai apima, pavyzdžiui, gausų tabako ir alkoholio vartojimą, žemą išsilavinimą arba socialinę ir psichologinę naštą bei stresą, pavyzdžiui, dėl nedarbo ar skyrybų.
Taigi individuali ligos eiga ir prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių ir todėl labai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Todėl net geriausias ekspertas negali tiksliai numatyti išsėtinės sklerozės eigos ir kiekvieno sergančiojo gyvenimo trukmės.
Kas nutinka MS atkryčio metu?
- trukti mažiausiai 24 valandas
- turėti ilgesnę nei 30 dienų pertrauką nuo paskutinio epizodo pradžios ir
- jų nesukelia padidėjusi kūno temperatūra (Uhthoff reiškinys), infekcija ar kita fizinė ar organinė priežastis (kitaip jie vadinami pseudo recidyvu).
Pavieniai įvykiai, trunkantys vos kelias sekundes ar minutes (pavyzdžiui, staigus stiprus raumenų spazmas, trišakio nervo neuralgija) nelaikomi atkryčiu. Tačiau jei keli tokie pavieniai įvykiai įvyksta per ilgiau nei 24 valandas, tai gali būti laikoma atkryčiu.
Kiekvieną IS atkrytį sukelia vienas ar keli ūmūs uždegiminiai židiniai centrinėje nervų sistemoje (CNS), t.y. galvos ir nugaros smegenyse. Šio uždegimo metu sunaikinami nervų apvalkalai (mielino apvalkalai), o šį procesą gydytojai vadina demielinizacija.
Pažeistos nervinės skaidulos nebegali tinkamai perduoti nervinių signalų. Priklausomai nuo to, kurioje CNS vietoje yra uždegimas, yra anksčiau nežinomų simptomų ir (arba) jau žinomų nusiskundimų.
Laiko intervalai tarp dviejų iš eilės epizodų, per kuriuos sergančiojo būklė paprastai nepablogėja, trunka nevienodą laiką – bet ne trumpiau kaip 30 dienų. Tačiau tam tikromis aplinkybėmis jie gali trukti net mėnesius ar metus.
Kokia išsėtinės sklerozės eiga?
Sergant išsėtine skleroze (IS), su uždegimu susiję pažeidimai (pažeidimai) atsiranda keliose centrinės nervų sistemos vietose, todėl atsiranda įvairių neurologinių simptomų. Priklausomai nuo tikslios eigos, gydytojai išskiria šias IS formas:
- Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS): MS simptomai pasireiškia epizodiškai, t.y. recidyvų metu. Tuo tarpu ligos aktyvumas tam tikru mastu sustoja. Pirmasis atkrytis vadinamas klinikiniu izoliuotu sindromu (CIS).
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS): liga nuo pat pradžių nuolat progresuoja be atkryčių.
- Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (SPMS): liga prasideda recidyvais, o vėliau pereina į progresuojančią eigą.
Recidyvuojanti-remituojanti MS (RRMS)
RRMS: aktyvus, neaktyvus arba labai aktyvus
Gydytojai kalba apie aktyvų RRMS, kai yra ligos aktyvumas. Tai reiškia, kad nukentėjusysis šiuo metu patiria recidyvą ir (arba) magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) metu matomi nauji arba didėjantys pažeidimai arba kontrastines medžiagas sugeriantys pažeidimai (= aktyvūs uždegiminiai židiniai).
Priešingu atveju recidyvuojanti IS yra tiesiog neaktyvi, pavyzdžiui, tarp dviejų atkryčių.
Priešingai, labai aktyvus kursas yra, kai:
- recidyvas sukėlė sunkų deficitą, kuris trukdo kasdieniam gyvenimui po atkryčio terapijos išnaudojimo ir (arba)
- pacientas blogai pasveiksta po pirmųjų dviejų atkryčių ir/ar
- atkryčių pasitaiko labai dažnai (didelis atkryčių dažnis) ir/ar
- nukentėjusiam asmeniui pirmaisiais metais išsivysto ne mažesnė nei 3.0 balų negalia pagal išplėstinę negalios statuso skalę (EDSS) ir (arba)
- pirmaisiais ligos metais ligos aktyvumas paveikiamas vadinamasis piramidinis traktas (nervinių skaidulų pluoštas, pernešantis motorinius signalus iš galvos į nugaros smegenis).
Išplėstinė negalios skalė EDSS yra veiklos skalė, kuri gali būti naudojama išsėtine skleroze sergančio asmens negalios laipsniui nurodyti.
Kliniškai izoliuotas sindromas (CIS)
Tačiau pirmą kartą paūmėjus ligai „recidyvuojančios-remituojančios išsėtinės sklerozės“ diagnozė dar nėra patvirtinta, nes tenkinami ne visi diagnostiniai kriterijai. Konkrečiai, kliniškai izoliuotam sindromui trūksta vadinamosios laikinosios diseminacijos, t.y. uždegiminių židinių atsiradimo CNS skirtingu metu. Šis kriterijus įvykdytas tik tuo atveju, jei:
- yra antras ligos epizodas arba
- tolesnis magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas atskleidžia naujus uždegimo židinius CNS arba tuo pačiu metu aptinka pažeidimus, kurie absorbuoja kontrastinę medžiagą (aktyvūs uždegimo židiniai), ir tuos, kurie nesugeria (senesni židiniai), arba
- nervų skysčio mėginyje (CSF mėginyje) galima aptikti tam tikrus baltymų modelius – vadinamąsias oligoklonines juostas.
Tik įvykdžius bent vieną iš šių trijų punktų, žmogui, kuriam buvo kliniškai izoliuotas sindromas, iš tikrųjų gali būti diagnozuota išsėtinė sklerozė – tiksliau: recidyvuojanti-remituojanti IS.
Tačiau yra ir JIS sergančių žmonių, kuriems to niekada nebūna – tai yra, jiems išlieka vienintelis neurologinių simptomų epizodas ir neperauga į išsėtinę sklerozę.
Antrinė progresuojanti MS (SPMS)
Tačiau net ir sergant šia antrine progresuojančia IS (arba antrine lėtine progresuojančia IS) dažnai būna fazių, kai ligos progresavimas laikinai sustoja. Be to, progresuojančios ligos metu kartais atsiranda papildomų atkryčių.
Atitinkamai, terminai „aktyvus“ ir „progresyvus“ gali būti naudojami tiksliau apibūdinti SPMS progresavimo tipą. Sąvoka „veikla“ gydytojai reiškia recidyvų pasireiškimą ir (arba) MRT aktyvumą (kaip aprašyta recidyvuojančios-remituojančios IS atveju). Progresavimas“ – tai nuo recidyvo nepriklausomas ir objektyviai išmatuojamas neįgalumo padidėjimas per tam tikrą laikotarpį.
Taigi, yra šie antrinės progresuojančios IS progresavimo tipai:
- Aktyvus ir progresuojantis: su atkryčiais ir (arba) MRT aktyvumu, taip pat nuo recidyvo nepriklausomu neįgalumo padidėjimu
- Aktyvus ir neprogresuojantis: su atkryčiais ir (arba) MRT aktyvumu, bet be nuo recidyvo nepriklausomo negalios padidėjimo.
- Neaktyvus ir progresuojantis: be atkryčių ir (arba) MRT aktyvumo, bet su nuo recidyvo nepriklausomu negalios padidėjimu
- Neaktyvus ir neprogresuojantis: be atkryčių ir (arba) MRT aktyvumo ir be nuo recidyvo nepriklausomo negalios padidėjimo
Pirminė progresuojanti MS (PPMS)
Taigi gydytojai šioje išsėtinės sklerozės kurso metu taip pat išskiria kurso tipus aktyvų ir progresuojantį / aktyvų ir neprogresuojantį / neaktyvų ir progresuojantį / neaktyvų ir neprogresuojantį – t.y. tuos pačius kursų tipus kaip ir antrinėje progresuojančioje IS (žr. aukščiau). ).
Gerybinė ir piktybinė IS
Kalbant apie išsėtinės sklerozės eigą, kartais kalbama apie „gerybinę IS“, t. y. „gerybinę“ IS. Šis terminas tarp ekspertų vartojamas nenuosekliai. Pagal vieną apibrėžimą, gerybinė IS yra tada, kai visos neurologinės sistemos vis dar visiškai funkcionuoja sergančiam asmeniui praėjus 15 metų nuo ligos pradžios. Tačiau ilgalaikiai tyrimai parodė, kad daugeliu atvejų liga vis dar smarkiai progresuoja su nuolatine negalia.
Gerybinės IS atitikmuo yra piktybinė IS – išsėtinė sklerozė, kuri progresuoja labai greitai (žaibiškai) ir per trumpą laiką sukelia sunkią negalią ar net mirtį. Taip yra, pavyzdžiui, sergant ūmine piktybine IS (Marburgo tipo). Ši reta išsėtinės sklerozės forma dar vadinama „IS Marburgo variantu“ arba „Marburgo liga“.
