Skilimas lūpa ir gomurys (LKG plyšys) (sinonimai: LKG plyšys; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis). uvula plyšys; uvulos plyšys; velumo plyšys; TLK-10-GM Q35-Q37: plyšys lūpa, žandikaulis ir gomurys) yra tarp įgimtų sutrikimų. Skilimas lūpa ir gomurys skiriasi nuo paprasto lūpos ar gomurio plyšio.Išskirta plyšusi lūpa ir gomurys atsiranda tarp penktos ir septintos nėštumo savaitės. Gomurys plyšta tik antrą ir trečią mėnesius. Lūpos ir gomurio skilimas paprastai būna šoniniai, tačiau gali būti ir viduriniai (viduriniai). Šoninis plyšusi lūpa ir gomurys gali atsirasti vienašališkai arba dvišaliai. Gomurio plyšimas gali apimti kietuosius ir (arba) minkštas gomurys. Be to, skilimai skirstomi į neišsamius ir pilnus. Nepilnas plyšys tęsiasi iki viršutinių lūpų galo, o pilnas plyšys tęsiasi iki nosies įėjimas. Europoje dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1 iš 500–700 naujagimių per metus. Tai daro šį apsigimimą vienu iš dažniausiai pasitaikančių įgimtų apsigimimų žmonėms. Lūpos ir gomurio plyšimas dažniau pasitaiko aborigenų populiacijose Australijoje, Kanadoje, Amerikoje, Indijoje ir Azijos kilmės populiacijose. Eiga ir prognozė: Lūpų ir gomurio plyšimas turėtų būti chirurgiškai koreguojamas ankstyvoje stadijoje. Dėl patobulintų terapinių intervencijų yra labai didelė tikimybė, kad liks tik nedidelis smulkus randas. Tačiau, jei deformacija yra labai ryški, ji gali vadovauti maisto vartojimo apribojimus, kalbos ir (arba) klausos vystymąsi, taip pat kvėpavimas dantų problemos ir sutrikimai. Atsižvelgiant į kylančias problemas, reikia kreiptis į atitinkamus specialistus. Terapija dažnai gali užtrukti metus, todėl reikia daug kantrybės.
Simptomai - skundai
Lūpos ir gomurio plyšimas sukelia daug problemų, kurias būtina pašalinti, kad naujagimis galėtų tai padaryti vadovauti normalus gyvenimas. Pirma, kvėpavimas gali būti sunku, antra, dėl plyšio susidarymo labai pablogėja maisto vartojimas, o maistas gali patekti į nosies ertmė. Skilimo formavimas neleidžia tinkamai augti žandikauliui. Kalbos vystymasis negali vykti paprastai dėl anatominių pokyčių ir yra žymiai ribotas. Gali pasireikšti klausos sutrikimai, fonacijos sutrikimai, rhinophonia aperta (atvira nosis) ar net uždelstas kalbos vystymasis. Kai kuriems pacientams vėdinimas iš vidurinė ausis taip pat yra sutrikusi. Estetika yra labai sutrikusi, todėl jų negalima ignoruoti kartu su kitais simptomais.
Patogenezė (ligos vystymasis) - etiologija (priežastys)
Ši liga atsiranda dėl raidos sutrikimo embriono laikotarpiu. Tiek endogeninė (endogeninė), tiek egzogeninė (egzogeninė) įtaka yra svarbi. Jau seniai žinoma, kad TP63 mutacijos genas gali sukelti ypač sunkias šio sutrikimo formas. Tačiau dabar taip pat žinoma, kad TP63 reguliuoja kelis tūkstančius genomo vietų, įskaitant 17, kurios, kaip žinoma, dalyvauja kuriant plyšius dėl didelių genetinių tyrimų. Kalbant apie išorinius veiksnius, alkoholis ir nikotinas motinos vartojimas embriono laikotarpiu yra ypač nurodytas kaip rizikos veiksniai. Taip pat trūkumas folio rūgštis arba padidėjęs retinoidų suvartojimas gali skatinti plyšių susidarymą. Taip pat laikoma, kad kenksminga jonizuojančiosios spinduliuotės įtaka, taip pat cheminė ar fizinė įtaka. Vaistas nuo epilepsijos topiramatas galima vadovauti į apsigimimus, jei jų imamasi ankstyvas nėštumas. Moterims, paskirtoms topiramatas per trijų mėnesių laikotarpį nėštumas per pirmąjį mėnesį lūpos ir gomurio plyšimas pasireiškė 4.1 iš 1,000 vaikų (palyginti su 1.1 iš 1,000 vaikų moterims, kurios negavo topiramatas).
Sekti
Šiandien lūpų ir gomurio plyšys gali būti gydomas taip visapusiškai, kad pasekmes, pvz., Sutrikusį kalbos vystymąsi ar spragas dėl dantų nepritvirtinimo plyšio srityje, galima nustatyti ir gydyti ankstyvoje stadijoje.
Diagnostika
Plyšių susidarymą dažnai galima aptikti gimdoje prieš gimdymą (prieš gimimą). Maždaug nuo 22-osios savaitės nėštumas, galima patikimai aptikti šį apsigimimą sonografijos metu (ultragarsas egzaminas).
Terapija
Lūpų ir gomurio plyšio gydymas visada atliekamas bendradarbiaujant su daugeliu įvairių specialybių gydytojų, kad būtų pasiektas optimalus terapinis rezultatas. Tai visų pirma ortodontai, burnos ir veido žandikaulių chirurgai, ausų, nosis gerklės specialistai ir logopedai. Kūdikiui iš pradžių reikia gomurio ar geriamosios plokštelės, kad būtų galima atskirti burnos ir nosies erdves, kad būtų galima maitinti. taip pat paveikiamas žandikaulio vystymasis. Paprastai geriamoji lėkštė įdedama pirmą gyvenimo savaitę. Kadangi vaikas greitai auga, o žandikaulis taip pat keičiasi, geriamąją lėkštę reikia reguliariai tikrinti ir reguliuoti. Geriamoji lėkštė taip pat atlieka svarbią augimo kontrolės funkciją. Jau pirmaisiais gyvenimo metais įvyksta pirmoji chirurginė korekcija, lūpos uždarymas (labiaplasty). Tam vaikas turėtų būti maždaug nuo keturių iki šešių mėnesių ir turėti svorį nuo penkių iki šešių kilogramų. Uždarymas sunkiųjų ir minkštas gomurys seka (palatoplastika). Yra tiek vieno, tiek dviejų pakopų požiūriai. Vieno etapo koncepcijose rekomenduojama užsidaryti pirmaisiais gyvenimo metais, kad kalba galėtų vystytis kuo netrukdomiau. Dviejų etapų procedūros metu sunku ir minkštas gomurys yra uždaromos atskiromis operacijomis kelių metų pertrauka, kad būtų galima netrukdyti viršutinis žandikaulis augimas. Chirurginę procedūrą galima atlikti ambulatoriškai be jokių trūkumų. Kai kuriems pacientams, siekiant pagerinti, įdedamas tympanostominis vamzdelis vidurinė ausis vėdinimas. Maždaug antraisiais gyvenimo metais kalba terapija prasideda, kuri aktyviai remia chirurginę terapiją. Plėtros metu seka ir kalbą stiprinanti chirurgija (veloparingopoplastika), ir estetikai gerinti skirta chirurgija. Kalbos stiprinimo operacija nebūtinai turi būti atliekama visiems vaikams. Tačiau jei dėl sutrikusio nosies ir ryklės ertmių užsidarymo išlieka rhinophonia aperta (atviras nosies kanalas), velofaringoplastiką reikia atlikti dar vaikui esant ikimokykliniame amžiuje, kad jam būtų įprasta pradėti mokyklą. Kartais, norint stabilizuoti alveolinį procesą (žandikaulio dalis, kurioje yra danties skyriai = alveolės), plyšio srityje reikia inkrustuoti kaulą (žandikaulio plyšio osteoplastika). Kaulas tam paprastai paimamas iš paciento dubens. Optimaliausias šios procedūros laikas yra po to, kai visiškai išsiveržia šoninis smilkinys. Šaknies augimas Šunys operacijos metu turėtų būti baigta maždaug du trečdaliai. Kadangi dantys dažnai to nedaro augti tarpo srityje gali tekti uždaryti tarpą implantuojant ar atstatant tiltą, kai augimas bus baigtas. Tikslas yra pasiekti geriausią įmanomą gydymo rezultatą tiek funkciniu požiūriu, ty valgymo, gėrimo ir kalbėjimo prasme, tiek estetiškai. Lūpų ir gomurio plyšio gydymas yra ilgas ir nesibaigia, kol augimas nebus baigtas. Reguliarūs patikrinimai, kalba terapija, norint, kad nukentėjęs vaikas galėtų normaliai gyventi, būtinas ortodontinis gydymas ir kelios chirurginės procedūros.
