Trumpa apžvalga
- Simptomai: priepuolio metu akys ir galbūt oda pagelsta, kartais pasireiškia tokie simptomai kaip galvos skausmas, pilvo skausmas, nuovargis ir apetito praradimas.
- Gydymas: Gydymas ar speciali dieta paprastai nėra būtini, tačiau susilaikyti nuo alkoholio ir nikotino yra naudinga.
- Priežastys: Meulengrachto ligą sukelia genetinės medžiagos pokyčiai, dėl kurių sumažėja fermento, reikalingo raudonajam kraujo pigmentui skaidyti, aktyvumas.
- Rizikos veiksniai: veiksniai, skatinantys priepuolį, yra infekcijos, badavimas, alkoholis ir nikotinas, neriebi dieta, tam tikri vaistai ir fizinis krūvis.
- Diagnozė: kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį bilirubino kiekį. Be to, nevalgius arba nikotino rūgšties testas padidina bilirubino kiekį.
- Ligos eiga: Liga nekenksminga, simptomai dažnai pasireiškia epizodiškai ir su amžiumi dažniausiai retėja.
- Prevencija: Kadangi medžiagų apykaitos sutrikimas yra genetinis, jo išvengti neįmanoma, tačiau simptomus galima sušvelninti arba jų išvengti išvengiant rizikos veiksnių.
Kas yra Meulengrachto liga?
Hemoglobinas randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose (eritrocituose). Praėjus maždaug 120 dienų, organizmas jas išrūšiuoja ir suskaido, kad atsirastų vietos šviežioms kraujo ląstelėms. Šio proceso metu hemoglobinas išsiskiria ir suskaidomas blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose.
Organizmas pirmiausia paverčia jį bilirubinu, kuris netirpsta vandenyje. Šioje formoje jis pasiekia kepenis. Ten yra fermentas, žinomas kaip UDP-gliukuronoziltransferazė, dėl kurio bilirubinas tirpsta vandenyje.
Tada vandenyje tirpus bilirubinas patenka į žarnyną su tulžimi, kuri yra atsakinga už gelsvą spalvą. Ten jis toliau virsta tamsiai rudu sterkobilinu ir galiausiai išsiskiria su išmatomis. Tam tikra bilirubino dalis (apie 20 procentų) absorbuojama atgal į organizmą žarnyne, o nedidelė dalis pašalinama per inkstus. Štai kodėl šlapimas yra geltonos spalvos.
Hemoglobino skilimas sergant Meulengrachto liga
Sergant Meulengrachto liga, UDP-gliukuronoziltransferazė neveikia ir atlieka tik apie 30 procentų įprasto skilimo darbo. Dėl to kraujyje didėja netirpaus vandenyje bilirubino koncentracija. Šiuo atveju gydytojai kalba apie hiperbilirubinemiją.
Sergant Meulengrachto liga, kepenys nepažeidžiamos. Sumažėja tik fermentų aktyvumas organe. Gaminamas bilirubino kiekis nekelia pavojaus organizmui. Kai kurių kitų medžiagų apykaitos ligų, pvz., Crigler-Najjar sindromo, atveju situacija yra kitokia: šiuo atveju UDP-gliukuronoziltransferazės beveik visiškai nėra. Tada vandenyje netirpaus bilirubino koncentracija pakyla taip smarkiai, kad pasekmės gali būti rimtos.
Kas kenčia nuo Meulengrachto ligos?
Maždaug devyni procentai gyventojų turi šį medžiagų apykaitos sutrikimą. Vyrai dažniau serga Meulengrachto liga, o baltaodžiai serga dažniau nei tamsiaodžiai.
Kokie yra Meulengrachto ligos simptomai?
Pagrindinis Meulengrachto ligos simptomas yra akies obuolio dalies, kuri kitaip atrodo balta (vadinamoji sklera), pageltimas. Retais atvejais pagelsta ir oda. Tačiau, skirtingai nuo daugelio kepenų ar tulžies takų ligų, nėra niežulio. Simptomai dažniausiai pasireiškia tik po brendimo ir dažnai yra pirmasis ir vienintelis Meulengrachto ligos požymis.
- Nuovargis, išsekimas, nuovargis
- Galvos skausmai ir net migrenos priepuoliai
- Pilvo skausmas ir pykinimas
- Apetito praradimas
- Sutrikusios nuotaikos
Simptomų mastas nesusijęs su bilirubino kiekiu.
Ką daryti su Meulengrachto liga?
Kadangi Meulengrachto liga daugeliu atvejų nesukelia jokių simptomų ir nekelia rimto pavojaus sveikatai, gydymas dažniausiai nėra būtinas. Laikydamiesi kelių elgesio taisyklių, nukentėjusieji taip pat gali išlaikyti žemą bilirubino kiekį kraujyje.
Meulengrachto liga: dieta
Žmonėms, sergantiems Meulengrachto liga, paprastai patartina valgyti įprastą, subalansuotą mitybą.
Ilgas alkio laikotarpis, pavyzdžiui, badaujant, padidina bilirubino kiekį kraujyje. Mažai riebus maistas taip pat padidina bilirubino kiekį kraujyje. Jei dietos metu oda ir akys pagelsta, tai paprastai nekelia nerimo, nes medžiagų apykaitos sutrikimas nėra liga.
Du stimuliatoriai taip pat padidina bilirubino kiekį sergant Meulengrachto liga: alkoholis ir nikotinas. Todėl žmonėms, kuriems odos ir akių pageltimas kelia nerimą, patartina vengti abiejų.
Tinkami maisto papildai prasmingi tik tuo atveju, jei iš tikrųjų trūksta vitamino D. Kadangi vitamino D perteklius yra susijęs su pavojumi sveikatai, nukentėjusieji tikrai turėtų kreiptis į gydytoją, kad patikrintų, ar jiems jo tikrai reikia. Tokio tyrimo išlaidas paprastai apmoka įstatymų nustatytas sveikatos draudimas.
Alternatyvi medicina ir namų gynimo priemonės nuo Meulengrachto ligos
Nežinoma, ar alternatyvioji medicina ar natūropatiniai metodai teigiamai veikia medžiagų apykaitos sutrikimą. Jei sergant Meulengrachto liga atsiranda fizinių simptomų, atitinkamos procedūros gali padėti. Tai apima, pavyzdžiui, atpalaidavimo būdus nuo galvos skausmo arba žolelių arbatas, tokias kaip pankolių, ramunėlių ar pipirmėčių arbata nuo pilvo skausmo. Paprastos buitinės priemonės, tokios kaip karšto vandens butelis, taip pat kartais gali padėti.
Namų gynimo priemonės turi savo ribas. Jei simptomai išlieka ilgesnį laiką ir nepalengvėja ar net pablogėja, visada reikia kreiptis į gydytoją.
Priežastis ir rizikos veiksniai
Tam tikri veiksniai padidina bilirubino kiekį kraujyje ir todėl sustiprina Meulengrachto ligos simptomus. Veiksniai, galintys sukelti tokį išpuolį, apima
- infekcijos
- pasninkavimas
- Alkoholio vartojimas
- Nikotino vartojimas (rūkymas)
- Labai mažai riebalų turinti dieta
- Tam tikri vaistai
- Didelis sportinis krūvis
Priežastis, kodėl sportinė veikla sustiprina simptomus, yra tam tikras raumenų baltymas: mioglobinas, kurio savybės panašios į hemoglobiną. Jis aprūpina raumenis deguonimi ir skaidomas taip pat, kaip ir hemoglobinas. Atitinkamai, bilirubino lygis didėja padidėjus raumenų įtampai.
Nėra aiškaus atsakymo, kiek laiko trunka Meulengrachto ligos epizodas. Tačiau norint sumažinti bilirubino kiekį, taigi ir simptomus, naudinga vengti rizikos veiksnių.
UDP-gliukuronoziltransferazė ir vaistų poveikis
Taip pat yra vaistų, kurie dar labiau sumažina UDP-gliukuronoziltransferazės aktyvumą. To pavyzdys yra vadinamieji proteazės inhibitoriai, kuriuos gydytojai naudoja ŽIV gydymui.
- Cholesterolio kiekį mažinantys vaistai, tokie kaip simvastatinas arba atorvastatinas
- Estrogenų turintys preparatai, tokie kaip kontraceptinės tabletės
- Nuskausminamieji vaistai, tokie kaip ibuprofenas, paracetamolis ar buprenorfinas
Todėl nukentėjusieji visada turėtų aptarti vaistų vartojimą su savo gydytoju.
Tyrimai ir diagnozė
Gydytojas dažnai diagnozuoja Meulengrachto ligą atlikdamas įprastą kraujo tyrimą, jei bilirubino kiekis kraujyje yra padidėjęs. Kartais sergantieji iš anksto pastebi ir skleros pageltimą. Tokiu atveju patartina kreiptis į gydytoją. Pirmiausia gydytojas pasiteiraus apie tikslią pageltimo ir kitų simptomų eigą. Po to atliekama fizinė apžiūra.
Bendras bilirubino kiekis kraujyje turi būti mažesnis nei 1.1 miligramo decilitre. Žmonės, sergantys Meulengrachto liga, dažnai turi nuo dviejų iki penkių miligramų viename decilitre. Didesnės vertės rodo kitokią ligą. Pavyzdžiui, Crigler-Najjar sindromas dažnai siejamas su bilirubino kiekiu, viršijančiu 20 miligramų viename mililitre. Naujagimiams taikomos skirtingos vertės.
Ligos eiga ir prognozė
Daugeliu atvejų Meulengrachto liga yra visiškai nekenksminga ir tik labai retai simptomai paveikia sergančius. Kuo vyresni pacientai, tuo rečiau pasireiškia priepuoliai ir simptomai. Senatvėje jie dažnai visiškai išnyksta.
Daroma prielaida, kad žmonių, sergančių lengva hiperbilirubinemija, mirtingumas nepadidėja. Kai kurie tyrimai netgi rodo, kad padidėjęs bilirubino kiekis apsaugo nuo tam tikrų plaučių ligų ir mažina mirtingumą. Kosmetinė problema, kurią sukelia akių pageltimas, kartais yra našta žmonėms, sergantiems Meulengrachto liga.
Prevencija
Paties medžiagų apykaitos sutrikimo išvengti nepavyks, tačiau bilirubino kiekį kraujyje palaikyti žemą įmanoma paprastomis priemonėmis, pavyzdžiui, susilaikant nuo alkoholio ir nikotino.
