Plazmocitoma: klasifikacija

Simptominė išsėtinė mieloma (plazmocitoma) pagal patikslintus IMWG kriterijus apibrėžiamas taip: monokloninių plazmos ląstelių buvimas kaulų čiulpai ≥ 10% arba biopsija- patvirtinta kaulo ar ekstramedulinės apraiškos plazmacitoma ir bet kuris iš šių „mielomą apibrėžiančių įvykių“.

CRAB daugybinės mielomos diagnozės kriterijai (žr. Toliau Laboratorinė diagnostika).

Hiperkalcemija (kalcio perteklius) C (hiperkalcemija) Serumas kalcis > 0.25 mmol / l viršija viršutinę normos ribą arba> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Inkstų nepakankamumas (inkstų funkcijos sutrikimas) R (inkstų nepakankamumas) GFR (glomerulų filtracijos greitis) <40 ml / min arba serumas kreatininas > 177 µmol / l.
Anemija (anemija) A (anemina) > 2.0 g / dL žemiau apatinės normos ribos arba <10 g / dL
Kaulų pažeidimai (osteolizė ir (arba) osteoporozė). B (kaulų pažeidimai) ≥ 1 pažeidimas radiografijos, KT ar PET-KT metu.

Biomarker

  • Kloninės plazmos ląstelės kaulų čiulpai ≥ 60 %.
  • Dalyvaujančių / nedalyvaujančių laisvųjų lengvųjų grandinių (FLC) santykis ≥ 100
  • > 1 židinio pažeidimas magnetinio rezonanso tomografijoje (MRT)> 5 mm.

Etapas pagal Durie ir Salmon (pageidautina pastatyti pagal Tarptautinę sustojimo sistemą (TKS): žr. Toliau).

Etapas Kriterijai
Aš (A / B)
  • Hb> 10 g / dl ir
  • Serume Ca normalus ir
  • Normali kaulų struktūra rentgeno nuotraukoje / pavienis židinio taškas ir
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jones baltymas šlapime <4 g / 24 h
II (A / B) Neskaičiuojama nei iki I, nei iki III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl ir (arba)
  • Serumo Ca koncentracija padidėjusi ir (arba)
  • Pažengę kaulų pažeidimai Rö ir (arba)
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jones baltymas šlapime> 12 g / 24 h

legenda

  • A: inkstų funkcija normali
  • B: ribota inkstų funkcija
  • Hb: hemoglobinas (kraujo pigmentas)
  • Ca: kalcis
  • IgG: imunoglobulinas G
  • IgA: imunoglobulinas A

Inscenizavimas pagal tarptautinę inscenizacijos sistemą (TKS).

Etapas Kriterijai 5 metų išgyvenimas
I
  • Β 2-mikroglobulinas ≤3.5 mg / l
  • Albuminas ≥3.5 g / dl
  • LDH normalus
  • Citogenetinio standarto rizika
 82
II
  • Nei I, nei III etapas
 62
III
  • Β 2-mikroglobulinas ≥5.5 mg / l
  • LDH padidėjęs

Or

  • Citogenetinė didelė rizika
 40

Legenda: LDH: laktato dehidrogenazė Tarptautinė mielomos darbo grupė (IMWG) siūlo naują prognostinę sustojimo sistemą, kurioje būtų atsižvelgta į ankstesnę „tarptautinę sustojimo sistemą“ (ISS), chromosomų nukrypimus (CA), nustatytus tarpfazinėse fluorescencijos in situ hibridizacijose po CD138 plazmos ląstelių. sodrinimas ir laktato dehidrogenazės (LDH) kiekis serume:

Etapas Kriterijai
I
  • SS2-mikroglobulinas <3.5 mg / l ir albuminas> 35 g / l
  • Nerizikingos CA, tokios kaip del (17p) ir (arba) t (4; 14) ir (arba) t (14; 16).
  • Ir normalus LDH lygis (žemiau viršutinės normos ribos).
II
  • SS2-mikroglobulinas> 5.5 mg / l
  • Didelės rizikos CA arba
  • Aukštas LDH lygis
III
  • Visi kiti galimi ISS, CA ir LDH deriniai.

Po vidutinio 46 mėnesių stebėjimo laikotarpio 5 metų išgyvenamumas buvo:

  • Pradinis R-ISS I - 82%.
  • R-ISS II 62%
  • R-ISS III 40-ies

Išgyvenimo be progresavimo rodikliai (išgyvenamumas be Vėžys progresavimas) trijose prognozių grupėse buvo 55%, 36% ir 24%.