Trumpa apžvalga
- Kas yra mazginis poliarteritas? Autoimuninė liga, kurios metu atsiranda mažų ir vidutinių arterijų uždegimas. Jei kraujagysles užkemša kraujo krešulys, gresia rimtos komplikacijos, tokios kaip širdies priepuolis ar insultas.
- Priežastys: nežinomos
- Rizikos veiksniai: virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas B arba C.
- Simptomai: karščiavimas, nuovargis, svorio kritimas, odos ir vidaus organų pažeidimai.
- Diagnozė: audinių mėginys (biopsija), kraujagyslių tyrimas (arterijų angiografija)
- Gydymas: kortizonas (kortikosteroidai) ir imuninę sistemą slopinantys vaistai (imunosupresantai)
- Profilaktika: skiepai nuo hepatito
Kas yra PAN?
Mazginis poliarteritas (periarteritas nodosa, panarteritis nodosa, PAN) yra liga, susijusi su mažų ir vidutinių arterijų uždegimu. Jis gali paveikti daugelį organų ir sukelti įvairius simptomus. Pavadinimas „Kussmaul-Maier liga“ kilęs iš gydytojų, kurie pirmą kartą aprašė ligą 1866 m., pavardžių.
PAN pažeidžiamos daugiausia mažos ir vidutinio dydžio arterijos: uždegimas paveikia visus kraujagyslių sienelių sluoksnius ir laikui bėgant juos sunaikina. Dėl to susidaro iškilimai (aneurizmos) ir kraujagyslių susiaurėjimas (stenozės). Jei šioje srityje susidaro kraujo krešuliai (trombozė), audinys už uždegimo židinio yra prastai aprūpintas krauju ir gali mirti.
Iš esmės mazginis poliarteritas pažeidžia kiekvieną organą, kartais net kelis organus vienu metu. Tačiau PAN dažniausiai pažeidžia virškinamojo trakto arterijas, raumenis ir nervų sistemą. Jei pakitimai įvyksta odos kraujagyslėse, atsiranda uždegiminiai mazgeliai, surišti kartu, dažniausiai ant blauzdos ir dilbių. Būdingas PAN bruožas yra tai, kad plaučių kraujagyslės yra tausojamos.
Negydant liga yra pavojinga gyvybei. Tačiau taikant tinkamą gydymą dauguma pacientų gyvena nuolat be simptomų.
Dažnis
PAN yra labai reta liga: iš vieno milijono žmonių kasmet apie 1.6 išsivysto mazginis poliarteritas. PAN ligų, susijusių su hepatito infekcijomis, pastaraisiais metais labai sumažėjo. Taip yra dėl to, kad hepatitas tampa vis labiau išgydomas.
Priežastys ir rizikos veiksniai
PAN priežastis dar nėra visiškai suprantama. Gydytojai mano, kad ligos vystymuisi sąveikauja keli veiksniai.
Apie 20 procentų visų PAN sergančių pacientų gydytojai randa ankstesnės hepatito B viruso infekcijos požymių, o daug rečiau – hepatito C. Dėl šios infekcijos susidaro vadinamieji „imuniniai kompleksai“. Dėl šios infekcijos susidaro vadinamieji „imuniniai kompleksai“ (virusinių komponentų ir antikūnų junginiai), kurie nusėda mažų ir vidutinių kraujagyslių kraujagyslių sienelėse, kur sukelia uždegimą (imuninį kompleksinį vaskulitą). .
Dėl to audinys yra labai pažeistas, dėl to kraujagyslės sienelės susiaurėja arba išsipūtimas. Jei pažeista kraujagyslė visiškai užsidaro, už jo esantis audinys nebetiekiamas krauju ir miršta (infarktas).
Kiti – labai reti – tokių imuninių kompleksų susidarymą skatinantys veiksniai yra HI virusas (ŽIV) ir parvovirusas B19.
Dar rečiau liga siejama su tam tikrų vaistų vartojimu arba su įgimtais imunodeficitais (susilpnėjusia ar nebuvusia imunine apsauga).
Tačiau daugumai pacientų priežastis lieka neaiški. Tada gydytojai kalba apie idiopatinį mazginį poliarteritą (anksčiau dar vadintą klasikiniu PAN arba cPAN).
Simptomai
Tolesni simptomai priklauso nuo to, kurios kraujagyslės yra pažeistos ir kurie organai dėl to pažeidžiami. Kadangi panarteritas iš esmės gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, infarktai galimi visuose kūno ar organų regionuose.
Nervų sistema: nervų pažeidimas sukelia skausmą ir paralyžių. Taip yra 50–70 procentų visų PAN sergančių pacientų. Smegenų kraujotakos sutrikimo požymiai yra paralyžius, kalbos sutrikimai, galvos svaigimas, galvos skausmas, vėmimas, traukuliai (epilepsija) ar psichozės. Jei pažeidžiamos smegenų kraujagyslės, gali ištikti insultas.
Raumenys ir oda: 50 procentų atvejų pažeidžiami ir raumenys bei oda. Ant odos dažniausiai apčiuopiami maži iki žirnio dydžio melsvai rausvi mazgeliai (nodi) alkūnių srityje, taip pat blauzdų ir kulkšnių srityje. Tai suteikia mazginio poliarterito pavadinimą.
Kraujotakos sutrikimai gali sukelti sunkų audinių pažeidimą paveiktoje dalyje (opos, miršta rankų ar kojų pirštai). Kita savybė yra tinklinė, šviesiai violetinė odos spalvos pakitimas (livedo racemosa).
Širdis. Daugumos pacientų liga pažeidžia vainikines arterijas, kurios aprūpina širdį krauju. Arterijų susiaurėjimas sukelia tokius simptomus kaip krūtinės skausmas ar aritmija. Visiško užsikimšimo atveju gresia širdies priepuolis.
Virškinimo traktas: jei PAN pažeidžia virškinamąjį traktą, dažniausiai skundžiamasi pilvo skausmu, viduriavimu, kraujavimu žarnyne arba gelta (gelta).
Plaučiai: Mazginiam poliarteritui būdinga tai, kad plaučiai pažeidžiami retai. Tačiau kraujo krešuliai gali kauptis plaučiuose ir sukelti plaučių kraujagyslių obstrukciją (plaučių infarktas, plaučių embolija).
Genitalijos: vyrai, sergantys PAN, dažnai kenčia nuo sėklidžių skausmo.
Diagnozė
Mazginis poliarteritas yra labai reta liga, sukelianti įvairius simptomus. Dėl šios priežasties diagnozė dažnai nustatoma pavėluotai. Pirmasis kontaktinis asmuo, įtarus PAN, yra gydytojas internistas arba reumatologas.
Išsamios pirminės konsultacijos metu gydytojas pasiteirauja apie esamus simptomus (ligos istoriją) ir apžiūri pacientą, ar nėra fizinių ligos požymių. Įtarus mazginį periarteritą, gydytojas atlieka papildomus tyrimus.
Tai apima:
Kraujo tyrimas
Siekdamas atmesti arba patvirtinti infekciją hepatito virusais, gydytojas tiria kraują, ar nėra atitinkamų antikūnų.
Kraujagyslių tyrimas (angiografija)
Angiografijos pagalba galima vizualizuoti kraujagyslių pažeidimus, tokius kaip iškilimai ar susiaurėjimai. Šiuo tikslu gydytojas pacientui suleidžia kontrastinės medžiagos. Pokyčiai tampa matomi vėlesnio rentgeno tyrimo metu. Tačiau negalima visiškai atmesti ligos, net jei aneurizmų nematyti.
Audinių mėginys (biopsija)
Jei randami organų pokyčiai, gydytojas atlieka biopsiją. Tai apima audinių mėginio paėmimą iš paveikto organo ir mikroskopu ištyrus tipinius pokyčius.
ACR kriterijai mazginio poliarterito klasifikavimui
Visi pirmiau minėti tyrimai suteikia gydytojui pirminių požymių, kad PAN gali būti susijęs. Tačiau specifinių tyrimų, kurie leistų gydytojui tiksliai diagnozuoti ligą, nėra. Jei atmetamos kitos panašius simptomus sukeliančios ligos (pvz., reumatoidinis artritas ar sisteminė raudonoji vilkligė), įtarimas dėl PAN pasitvirtina.
- Svorio netekimas nuo ligos pradžios daugiau nei keturi kilogramai ne dėl kitų ligų
- Tipiški odos pokyčiai (livedo racemosa)
- Sėklidžių skausmas ar patinimas dėl nežinomos priežasties
- Raumenų skausmas (mialgija), sunkumo pojūtis kojose
- Nervų skausmas
- Diastolinio kraujospūdžio padidėjimas > 90 mm Hg
- Padidėjęs kreatinino kiekis serume > 1.5 mg/dl
- Hepatito viruso nustatymas serume
- Angiogramos anomalijos (aneurizma, okliuzija)
- Tipiški audinių mėginio pokyčiai (biopsija)
Gydymas
Kaip gydomas mazginis poliarteritas, priklauso nuo paveikto organo.
Sergant ūmine liga, iš pradžių gydoma didelėmis kortizono dozėmis (turi stiprų priešuždegiminį poveikį) ir vadinamaisiais imunosupresantais, tokiais kaip ciklofosfamidas. Jie sulėtina pernelyg veikiančią imuninę sistemą. Sunkiais atvejais kartais būtinas gydymas plazmos mainais. Tai apima imuninių kompleksų filtravimą iš paciento kraujo.
Po ūminio gydymo pacientai gauna šiek tiek švelnesnius vaistus, tokius kaip azatioprinas ar metotreksatas (MTX), kurie taip pat slopina per didelę imuninę sistemą.
Jei tuo pačiu metu yra hepatito virusų infekcija, pacientai gauna mažų kortizono ir antivirusinių vaistų, tokių kaip interferonas alfa, vidarabinas, lamivudinas ar famcikloviras, dozes, kad slopintų viruso replikaciją.
Prognozė
Be gydymo mazginis poliarteritas paprastai būna sunkus, o prognozė tokiais atvejais yra prasta.
Prognozė pastaraisiais metais labai pagerėjo, taikant tinkamą gydymą. Nors liga dažniausiai buvo mirtina maždaug prieš 25 metus, išgyvenamumas po penkerių metų šiuo metu yra apie 90 procentų. PAN prognozė visų pirma priklauso nuo to, kuris organas yra paveiktas. Jei pažeidžiami inkstai, širdis, virškinimo traktas ar nervų sistema, prognozė yra šiek tiek blogesnė.
Apskritai, kuo anksčiau PAN diagnozuojamas ir gydomas, tuo geriau galima išvengti organų pažeidimų. Daugeliu atvejų simptomai net visiškai išnyksta.
Prevencija
Kadangi mazginio poliarterito priežastys nėra iki galo išaiškintos, specifinė prevencija neįmanoma. Tačiau vakcinacija nuo hepatito B gali sumažinti riziką susirgti PAN.
