Trumpa apžvalga
- Kas yra VSD? Įgimta širdies yda, kai tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių yra bent viena skylė.
- Gydymas: skylės uždarymas atvira širdies operacija arba širdies kateterizacija. Vaistai vartojami tik laikinai ir netinka kaip nuolatinė terapija.
- Simptomai: Mažos skylutės retai sukelia simptomus, didesni defektai sukelia kvėpavimo sutrikimus, silpnumą geriant, mažą svorio padidėjimą, širdies nepakankamumą, plaučių hipertenziją.
- Priežastys: apsigimimas embriono vystymosi metu, labai retai įgyjamas traumos ar infarkto metu.
- Rizikos veiksniai: genetinės medžiagos pakitimas, diabetas nėštumo metu
- Diagnozė: tipiniai simptomai, širdies ultragarsas, jei reikia EKG, rentgeno, KT, MRT
- Prevencija: VSD dažniausiai yra įgimtas, todėl nėra jokių priemonių, kad būtų išvengta skylės širdyje.
Kas yra skilvelio pertvaros defektas?
Skilvelių pertvaros defektų klasifikacija
Jei yra tik viena skylė, gydytojai ją vadina „vienareikšmiu VSD“; kiek rečiau yra daugybinių skilvelių pertvaros defektų. Gydytojai tai vadina „daugybiniais skilvelių pertvaros defektais“.
„Izoliuotas VSD“ yra tada, kai skylė yra vienintelis naujagimio apsigimimas. Kitais atvejais skylė širdyje atsiranda kartu su kitomis sąlygomis. Tai apima širdies apsigimimus, tokius kaip Fallot tetralogija (širdies apsigimimas), didžiųjų arterijų perkėlimas (aorta ir plaučių arterija yra atvirkščiai) arba vienaskilvinė širdis (širdis susideda tik iš vieno skilvelio).
Neretai VSD atsiranda kartu su tokiais sindromais kaip 13 trisomija, 18 trisomija arba 21 trisomija (šnekamojoje kalboje žinoma kaip Dauno sindromas).
- Membraninis VSD: Skylės pertvaros jungiamojo audinio dalyje yra gana retos (5 proc. visų VSD), tačiau dažniausiai yra didelės.
- Perimembraninis VSD: esant perimembraniniam VSD defektas yra jungiamojo audinio ir raumenų sandūroje. Septyniasdešimt penki procentai visų VSD yra raumenų dalyje, tačiau paprastai tęsiasi iki membraninės dalies, todėl yra vadinami „perimembranine“.
- Raumenų VSD: grynai raumenų VSD yra gana retas, 10 procentų, dažnai yra keletas nedidelių defektų.
Dažnis
40 procentų skilvelių pertvaros defektas yra dažniausia įgimta širdies yda. Tai pasitaiko maždaug penkiems iš 1,000 naujagimių, o mergaitės kenčia šiek tiek dažniau. Sergančių berniukų ir mergaičių santykis yra apie 1:1.3.
Normali kraujotaka
Deguonies pašalintas kraujas iš sisteminės kraujotakos per viršutinę ir apatinę tuščiąsias venas patenka į dešinįjį prieširdį ir iš ten per dešinįjį skilvelį pumpuojamas į plaučių arterijas. Plaučiuose kraujas yra prisotintas deguonimi ir plaučių venomis teka atgal į kairįjį prieširdį. Kairysis skilvelis per aortą pumpuoja deguonies prisotintą kraują į sisteminę kraujotaką.
Skilvelinės pertvaros defekto pokytis
Kada VSD reikia operacijos?
Ar ir kaip gydomas skilvelio pertvaros defektas, priklauso nuo to, kokio dydžio skylė yra, kokios formos ir kur tiksliai ji yra.
Maža skylutė paprastai nesukelia diskomforto ir nereikalauja gydymo. Taip pat gali būti, kad skylė laikui bėgant susitrauks arba užsidarys pati. Taip nutinka maždaug pusei pacientų: jiems VSD užsidaro per pirmuosius gyvenimo metus.
Visais atvejais operuojamos vidutinio dydžio, didelės ir labai didelės skylės. Priklausomai nuo konkretaus atvejo, yra skirtingi chirurginiai skylės uždarymo būdai.
Atvira širdies operacija
Gydytojas pirmiausia atidaro krūtinę, o tada dešinįjį prieširdį. Širdies pertvaros defektas matomas per atrioventrikulinį vožtuvą (tricuspidinį vožtuvą). Tada gydytojas uždaro skylę paties paciento audiniu iš perikardo arba plastikiniu trombocitu (lopu). Širdis per trumpą laiką padengia medžiagą savo audiniu. Taikant šį metodą nėra atmetimo rizikos. Dabar operacija laikoma įprasta ir kelia tik nedidelę riziką. Tada pacientai, kurių širdies skylė buvo uždaryta, laikomi išgydytais.
Širdies kateterizavimas
Kitas skilvelio pertvaros defekto uždarymo variantas yra vadinamasis „intervencinis uždarymas“. Šiuo atveju širdis pasiekiama ne chirurginiu būdu, o kateteriu, kuris per kirkšnies veną patenka į širdį. Gydytojas uždeda „skėtį“ virš kateterio defekto srityje ir naudoja jį skylei uždaryti.
Skilvelinės pertvaros defekto gydyti vaistais neįmanoma. Tačiau kai kuriais atvejais VSD pacientai gauna vaistų, kurie juos stabilizuoja iki operacijos. Taip yra, pavyzdžiui, kai kūdikiams ar vaikams jau pasireiškia simptomai arba jie yra per silpni, kad būtų galima nedelsiant operuoti.
Naudojami šie vaistai:
- Kraujospūdį mažinantys vaistai, tokie kaip beta adrenoblokatoriai, dehidrataciją mažinantys vaistai (diuretikai) ir vadinamieji aldosterono receptorių antagonistai, jei yra širdies nepakankamumo požymių.
- Jei svoris priauga per mažai, nukentėjusiems žmonėms skiriama speciali dieta su daug kalorijų.
Kai kurie pacientai ir toliau vartoja vaistus kelias savaites po chirurginio skylės uždarymo, kad sumažintų spaudimą širdžiai ir plaučiams.
Simptomai
VSD simptomai priklauso nuo to, kokio dydžio skylė yra širdies pertvaroje.
Mažo VSD simptomai
Vidutinio ir didelio VSD simptomai
Vidutinės ir didelės skylės pertvaroje laikui bėgant pažeidžia ir širdį, ir plaučių arterijas. Kadangi širdis turi perpumpuoti daugiau kraujo, ji tampa vis labiau perkrauta. Dėl to padidėja širdies ertmės ir išsivysto širdies nepakankamumas.
Tipiški simptomai yra šie:
- Dusulys, greitas kvėpavimas ir dusulys
- Silpnumas gerti: kūdikiai per silpni, kad pakankamai gertų.
- Trūksta svorio, nesugeba klestėti
- padidėjęs prakaitavimas
- Apatiniai kvėpavimo takai jautresni infekcijoms
Ne visada galima nedelsiant operuoti nukentėjusius kūdikius dėl jų silpnumo. Iki tol gali prireikti laikino gydymo vaistais.
Labai didelių skilvelių pertvaros defektų simptomai
Galiausiai gali būti, kad kraujo tekėjimo kryptis pasikeičia: į kraują patenka deguonies neturtingas kraujas, o organizmas nebeaprūpinamas deguonimi. Šis deguonies trūkumas matomas kaip mėlynas odos spalvos pakitimas (cianozė). Gydytojai kalba apie vadinamąją „Eisenmengerio reakciją“, susijusią su VSD. Pacientų, kuriems ši liga jau išsivystė, gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja.
Ypač svarbu operuoti pacientus, turinčius labai didelių defektų kūdikystėje ar vaikystėje, kol nepasireiškia plaučių kraujagyslių pakitimai!
Priežastys ir rizikos veiksniai
„Skylės širdyje“ priežastys
Antrinis VSD: esant antriniam skilvelių pertvaros defektui, naujagimiai gimsta su visiškai uždara pertvara. Skylė pertvaroje atsiranda vėliau, pavyzdžiui, dėl traumos, nelaimingo atsitikimo ar širdies ligos (miokardo infarkto). Antriniai (įgyti) VSD yra itin reti.
„Skylės širdyje“ rizikos veiksniai
Genetinės struktūros pokyčiai: kartais skilvelių pertvaros defektai atsiranda kartu su kitomis genetinėmis sąlygomis. Tai apima, pavyzdžiui, tam tikrus chromosomų defektus, tokius kaip trisomija 13, trisomija 18 ir trisomija 21. Be to, yra žinoma šeiminė VSD grupė: ji atsiranda grupėmis, kai tėvai ar broliai turi įgimtą širdies ydą. Taigi, jei brolis ir sesuo serga VSD, rizika padidėja tris kartus.
Motinos liga nėštumo metu: motinų, kurioms nėštumo metu išsivysto cukrinis diabetas, vaikams yra padidėjusi VSD rizika.
Prieš gimimą
Dideli pertvaros defektai gali būti aptikti dar prieš gimdymą.
Jei vaikas yra palankioje padėtyje, tai įmanoma atliekant tikslinius tyrimus (pvz., „apsigimimų echoskopija“ nuo 19 iki 22 nėštumo savaitės). Jei toks defektas aptinkamas, atliekami tolesni tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kaip defektas vystosi.
Svarbu žinoti: gali būti, kad skylė širdyje vėl užsidarys dar esant įsčiose. Remiantis naujausiais duomenimis, taip yra iki 15 procentų visų sergančių vaikų.
Po gimimo
Naujagimio apžiūra
Širdies ultragarsas
Įtarus VSD, kardiologas atlieka širdies ultragarsinį tyrimą. Tai paprastai yra geras įrodymas, kad širdyje yra skylė. Gydytojas įvertina defekto vietą, dydį ir struktūrą. Tyrimas trunka neilgai ir yra neskausmingas kūdikiui.
Tolesni tyrimai
Kai kuriais atvejais gydytojas atlieka kitus tyrimus, kad gautų išsamesnę informaciją apie pertvaros defektą. Tai apima elektrokardiogramą (EKG) ir rentgeno tyrimą, rečiau – kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).
Ligos eiga ir prognozė
Net ir didesnių defektų turintys pacientai turi normalią gyvenimo trukmę, jei jie laiku gydomi ir skylė sėkmingai uždaroma. Ir širdis, ir plaučiai vėliau gali atlaikyti įprastą stresą.
Esant labai dideliems defektams, prognozė priklauso nuo to, ar anksti randama ir gydoma skylė širdyje. Jei negydoma, išsivysto širdies nepakankamumas (širdies nepakankamumas) ir padidėjęs spaudimas plaučių arterijose (plaučių hipertenzija). Šios ligos paprastai sutrumpina gyvenimo trukmę: be gydymo, sergantys asmenys dažnai miršta sulaukę jauno amžiaus. Tačiau jei jie gydomi anksčiau nei išsivysto atitinkamos ligos, jų gyvenimo trukmė yra normali.
Požiūris
Prevencija
Daugeliu atvejų skilvelių pertvaros defektas yra įgimtas. Todėl nėra jokių priemonių, kad būtų išvengta skylės širdyje.
