Von-Hippel-Lindau sindromo terapija
Von Hippel-Lindau sindromo priežastis yra trečiosios chromosomos mutacija. Priežastinė terapija šiuo metu neįmanoma. Todėl lieka tik simptominės terapijos galimybė.
Čia lemia kraujagyslių apsigimimų dydis ir lokalizacija. Maži tinklainės srities navikai gydomi lazeriu. Tai yra viena sėkmingiausių terapijų, kurių metu paciento regėjimas dažnai išlieka išsaugotas.
Didesnėms angiomoms krioterapija yra naudojamas, pavyzdžiui. Čia navikas užšalęs. Radioterapija taip pat naudojamas, pavyzdžiui, brachiterapijos kontekste.
Atliekant šią procedūrą, uždaras radioaktyvus šaltinis dedamas visai šalia angiomos. Apsigimimai Vidaus organai pavyzdžiui, cistos kepenys, inkstas ir kasos chirurginiu būdu reikia gydyti tik tuo atveju, jei dėl savo dydžio jie sukelia diskomfortą. Navikiniai pokyčiai kasa or inkstas reikia pašalinti chirurginiu būdu. Jei navikai vis dar maži, dažnai galima atlikti operaciją organams išsaugoti, todėl būtina reguliariai tikrintis.
Von-Hippel-Lindau sindromo gyvenimo trukmė
Von Hippelio-Lindau sindromas yra genetinis sutrikimas, turintis įvairių gerybinių ir piktybinių apsigimimų, ypač tinklainėje, smegenėlė, inkstas ir antinksčiai. Paciento prognozė priklauso nuo navikų dydžio ir vietos. Tai nėra vienodai ryški visiems pacientams.
Inkstų ląstelių karcinoma yra dažniausia mirties priežastis. Kraujagyslių ydos smegenys taip pat gali sukelti paciento mirtį. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 50 metų.
Tačiau reikia pasakyti, kad atliekant nuoseklias patikras navikai dabar nustatomi ir gydomi anksti. Tai lemia reikšmingą gyvenimo trukmės pagerėjimą.
