Mielino apvalkalas: struktūra, funkcija ir ligos

Mielino apvalkalas yra terminas, vartojamas apibūdinant a nervinė ląstelė, kuris gali būti iki vieno metro ilgio. The mielino apvalkalas saugo nervų pluoštas, izoliuoja jį elektra ir leidžia daug greičiau perduoti nei nemielinizuotos nervinės skaidulos. Mielino apvalkalai yra sudaryti iš specialių lipidai, fosfolipidaiir struktūriniai baltymai ir kiekvieną maždaug po pusantro milimetro nutraukia vadinamasis Ranviero nėrimo žiedas.

Kas yra mielino apvalkalas?

A nervinė ląstelė arba neuronas paprastai susideda iš ląstelės kūno, trumpų projekcijų (dendritų) arti ląstelės kūno ir a neuritas, kuris žmonėms gali siekti daugiau nei vieno metro ilgį. Nors dendritai paprastai nėra apvilkti, dauguma neuritų yra apsaugoti mielinu arba mielino apvalkalas ir tada vadinami aksonais. Paprastai mielino apvalkalą pertraukia vadinamasis Ranviero raištelinis žiedas kas 0.2–1.5 milimetro ilgio, todėl Aksonasišvaizda šiek tiek primena pailgų perlų virvelę. Mielino apvalkalai elektriškai izoliuoja nervų procesą ir ne tik apsaugo, bet ir leidžia daug greičiau perduoti nervinius dirgiklius per vadinamąjį druskos stimulą, kuris „peršoka“ nuo raištelėjimo žiedo iki raištelinio žiedo. Struktūrinę mielino apvalkalų medžiagą daugiausia sudaro: lipidai z cholesterolio kiekis ir fosfolipidai taip pat specialios konstrukcinės baltymai. Mielino apvalkalų struktūra ir sudėtis šiek tiek primena plazmalemą ląstelės membrana žmogaus ir gyvūnų ląstelių.

Anatomija ir struktūra

Periferinių mielino apvalkalai nervų sistema (PNS) aksonus formuoja Schwanno ląstelės, o centrinės nervų sistemos (CNS) - oligodendrocitai. Abu ląstelių tipai priklauso gliinėms ląstelėms, kurios atlieka neuronų palaikymo funkcijas ir, kaip ir patys neuronai, yra kilusios iš ektodermos. Kiekviena „Schwann“ ląstelė suvynioja dalį Aksonas spirališkai su mielino sluoksniu, kuris pagal savo sudėtį yra tiksliai panašus į jų plazmalemą, jų ląstelės membrana. Taigi aksonai gali būti gerai suvynioti iki 50 dvigubų ląstelės membrana. CNS projekcijos augti iš oligodendrocitų somos, kontaktuodamas su aksonais ir apgaubdamas juos mielino apvalkalu. Tokiu būdu dendrocitas gali vienu metu „apvynioti“ kelių aksonų aksoninius segmentus. Reguliarūs mielino apvalkalų pertraukimai Ranviero raištelinių žiedų pavidalu 0.2–1.5 milimetrų intervalais vaidina svarbų vaidmenį stimulo perdavimui. Ranviero raišteliais žiedai palieka labai siaurus maždaug vieno mikrometro tarpelius, kur nervų takai yra praktiškai pliki be elektros izoliacijos.

Funkcija ir užduotys

Aksonų mielino apvalkalai atlieka keletą funkcijų, kurios visos yra individualiai svarbios nervų sistema ir atsižvelgti į jo funkcionalumą. Mielino apvalkalas užtikrina mechaninę apsaugą ir tuo pačiu metu elektros izoliaciją neuritas veikia viduje, kuris nutrūksta tik ties Ranviero raištelėjimo žiedais. Reguliarūs izoliacijos pertraukimai turi lemiamą reikšmę greičiui ir būdui Veiksmo potencialas užkrato pernešimas. Esant ramybės būsenai, Aksonas viduje turi vadinamąjį poilsio potencialą, kuriam būdingas neigiamai įkrauto perteklius baltymai ir teigiamai įkrautas kalis jonų, palyginti su neigiamai įkrauto pertekliumi chloridas ir teigiamai įkrautas natris jonai tarpląstelinėje erdvėje už aksono plazmos membranos. Šiek tiek neigiamą ramybės potencialą (membranos potencialą) palaiko jonų kanalai ir jis yra aktyviai valdomas natris-kalis siurbliai membranoje. Jei neuronas gauna specifinį dirgiklį, jis depoliarizuojamas, elektrinės sąlygos trumpam pasikeičia ir Veiksmo potencialas generuojamas per įtampą natris ir kalis jonų kanalų, tačiau šis veikimo potencialas trunka tik apie 0.1–0.2 milisekundės. The Veiksmo potencialas aksone depoliarizuoja kitą sekantį raištelėjimo žiedą ir nustato veikimo potencialą. Tai reiškia, kad santykinai lėtas ir sudėtingas dirgiklio laidumas yra sujungtas nuolat perduodant veikimo potencialą ir pakeičiamas nepastoviu (sūrus) dirgiklio laidumu nuo raištelėjimo žiedo iki raištelinio žiedo. Taigi „nervų greitis“ padidėja maždaug nuo 1 iki 2 m / sek. neurituose be mielino apvalkalų iki 120 m / sek. aksonuose su storais mielino apvalkalais. Kita mielino apvalkalų funkcija yra aprūpinti nervai.

Ligos

Svarbiausios ligos ir sutrikimai, tiesiogiai susiję su mielino apvalkalais, yra ligos, kurios vadovauti į degradaciją, demielinizaciją nervai. Aksonų demielinizacija - taip pat vadinama demielinizacija - yra pagrįsta genetiniais defektais, kurie, kaip žinoma, sukelia paveldimas motorinei jautriai neuropatiją, arba, pavyzdžiui, autoimuninė liga išsėtinė sklerozė (VN). Kitos priežastys, tokios kaip pernelyg lėtinė alkoholis vartojimas, diabetinės neuropatijos, Laimo ligos, arba mielino skaidymas, kaip nepageidaujamas vaistų šalutinis poveikis, taip pat yra galimi kaltininkai. Paveldimos varikliui jautrios neuropatijos pasireiškia laipsnišku mielino sluoksnių skaidymu arba iš pat pradžių yra mielino apvalkalų struktūros ar sintezės problemų. Genetinė liga Krabbe liga yra ypatinga situacija, nes mielinas nesuyra, bet kaupiasi kenksmingi mielino metabolizmo skilimo produktai, nes trūksta mielino. fermentai (enzimai). Aksonų demielinizacija taip pat gali atsirasti dėl toksinio poveikio arba dėl tam tikro B trūkumo vitaminai pavyzdžiui, B6 ir B12, nuo kurių dažnai kenčia alkoholikai. Autoimuninė liga IS, kurios priežastys (dar) nėra iki galo suprastos, yra gana paplitusi Vidurio Europoje ir moteris paveikia maždaug dvigubai dažniau nei vyrus. Lėtinė uždegiminė CNS liga sukelia kelias arba kelias (kelias) baltosios medžiagos zonas, kurias veikia demielinizacija ir dėl to atsirandančios simptominės pasekmės.