Kas yra autoimuninis hepatitas?
Autoimuninis hepatitas (AIH) yra vadinamoji autoimuninė liga. Tai ligos, kurių metu imuninė sistema formuoja antikūnus prieš savo organizmo struktūras (autoantikūnus). Autoimuninio hepatito atveju tai yra autoantikūnai prieš kepenų audinį: jie atakuoja kepenų ląsteles ir galiausiai jas sunaikina, tarsi tai būtų svetimos ląstelės ar pavojingi įsibrovėliai. Autoimuninis hepatitas dažniausiai būna lėtinis. Tačiau galima ir ūminė eiga.
Maždaug 80 procentų visų autoimuniniu hepatitu sergančių žmonių yra moterys. Liga suserga bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės nuo 20 iki 50 metų. Europoje autoimuniniu hepatitu kasmet suserga maždaug vienas ar du iš 100,000 XNUMX žmonių. Todėl AIH yra gana reta liga.
Derinys su kitomis ligomis
Autoimuninis hepatitas dažnai pasireiškia kartu su kitomis imuninės sistemos sukeliamomis ligomis. Tai apima, pavyzdžiui
- Autoimuninis skydliaukės uždegimas (autoimuninis tiroiditas = Hashimoto tiroiditas)
- Autoimuninis tulžies latakų uždegimas kepenyse (pirminis tulžies cholangitas)
- Autoimuninis tulžies latakų uždegimas kepenyse ir išorėje (pirminis sklerozuojantis cholangitas)
- Reumatoidinis artritas (RA)
- Sjögreno sindromas
- 1 tipo cukrinis diabetas
- Celiakija
- Uždegiminės žarnyno ligos
- Išsėtinė sklerozė (IS)
- Vitiligo (baltųjų dėmių liga)
- Psoriazė (psoriazė)
Kokie yra autoimuninio hepatito simptomai?
Ūminis autoimuninis hepatitas sukelia ūminio kepenų uždegimo simptomus, tokius kaip karščiavimas, pykinimas ir vėmimas, viršutinės pilvo dalies skausmas ir gelta. Retais atvejais liga greitai ir sunkiai progresuoja (žaibinė) su ūminiu kepenų nepakankamumu. Tai galima atpažinti, pavyzdžiui, iš geltos, kraujo krešėjimo ir sąmonės sutrikimo.
Tačiau daugumai pacientų išsivysto lėtinis autoimuninis hepatitas, kuris palaipsniui progresuoja. Paprastai ilgą laiką nėra arba tik nespecifiniai simptomai:
- Nuovargis ir prastas pasirodymas
- apetito stoka
- svorio netekimas
- Atsigavimas riebiam maistui ir alkoholiui
- Pilvo skausmas ir galvos skausmai
- Karščiavimas
- Reumatinis sąnarių skausmas
- Blyškios išmatos ir tamsus šlapimas
- Odos, gleivinių ir baltosios akies skleros pageltimas (gelta)
Daugeliu atvejų lėtinis autoimuninis hepatitas sukelia kepenų cirozę.
Jei autoimuninis hepatitas pasireiškia kartu su kitomis su autoimuninėmis ligomis susijusiomis ligomis, pridedami papildomi simptomai.
Į ką turėčiau atkreipti dėmesį savo mityboje?
Jei įmanoma, žmonės, sergantys kepenų ligomis, turėtų visiškai vengti alkoholio, nes jis detoksikuojamas kepenyse ir papildomai apkrauna organą. Taip pat patartina palaikyti normalų kūno svorį.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Sergant autoimuniniu hepatitu, autoantikūnai atakuoja kepenų audinį. Tai sukelia uždegimą, kuris galiausiai sunaikina kepenų ląsteles. Nežinoma, kodėl nukentėjusiųjų imuninė sistema atsisuka prieš paties organizmo audinius. Ekspertai įtaria, kad sergantieji turi genetinį polinkį į autoimuninį hepatitą. Jei pridedami išoriniai veiksniai (trigeriai), liga prasiveržia. Galimi veiksniai yra infekcijos, aplinkos toksinai ir nėštumas.
Autoimuninis hepatitas: klasifikacija
Iš pradžių autoimuninis hepatitas (AIH) buvo suskirstytas į tris variantus pagal esamų autoantikūnų tipą:
- 1 tipo autoimuninis hepatitas (AIH1): tai labiausiai paplitusi autoimuninio hepatito forma. Paveikti asmenys turi antinuklearinių antikūnų (ANA) ir antikūnų prieš lygiųjų raumenų skaidulas (anti-SMA). Taip pat dažnai yra tam tikrų antikūnų prieš neutrofilų granulocitus, žinomus kaip p-ANCA (ANCA = anti-neutrofilų citoplazminiai antikūnai).
- 3 tipo autoimuninis hepatitas (AIH3): sergančiųjų kraujyje gali būti aptikti tik antikūnai prieš tirpius kepenų antigenus/kepenų ir kasos antigenus (anti-SLA/LP).
3 tipo autoimuninis hepatitas laikomas 1 tipo variantu: AIH3 tipiški autoantikūnai (anti-SLA/LP) kartais atsiranda kartu su ANA ir (arba) anti-SMA (tipiški autoantikūnai sergant 1 tipo autoimuniniu hepatitu).
Tyrimai ir diagnozė
Diagnozuoti autoimuninį hepatitą nėra lengva – šiuo metu nėra diagnostinio testo, galinčio įrodyti AIH. Vietoj to, tai yra atskirties diagnozė: tik tada, kai gydytojas atmetė visas kitas galimas simptomų priežastis (pavyzdžiui, su virusu susijusį hepatitą), gali nustatyti „autoimuninio hepatito“ diagnozę. Tam reikalingi įvairūs tyrimai, kuriuos turėtų atlikti patyręs specialistas.
Kraujo tyrimai
Kraujo mėginys taip pat tiriamas dėl autoantikūnų prieš kepenų ląsteles. Sergant autoimuniniu hepatitu dažniausiai galima aptikti įvairių autoantikūnų. Jie atlieka lemiamą vaidmenį išaiškinant autoimuninį hepatitą, tačiau vien jų nepakanka galutinei diagnozei nustatyti.
Jei autoimuninis hepatitas yra ūmus arba labai staigus ir sunkus (žaibinis), autoantikūnų ir imunoglobulino G (IgG) padidėjimo gali nebūti.
Kraujo mėginys taip pat tiriamas, ar nėra antikūnų prieš hepatito virusus. Jei jų yra, greičiausiai už simptomus yra atsakingas virusinis hepatitas, o ne autoimuninis hepatitas.
Aiškinant autoimuninį hepatitą taip pat reikia nustatyti TSH reikšmę. Ši hormono vertė rodo skydliaukės funkciją. Autoimuninį hepatitą dažnai lydi autoimuninis skydliaukės uždegimas (autoimuninis tiroiditas).
Ultragarsas
Kepenų ultragarsinis tyrimas gali būti naudojamas norint nustatyti bendrus patologinius audinio pokyčius. Tai apima kepenų audinio pavertimą jungiamuoju / randiniu audiniu (kepenų fibroze). Tai galiausiai sukelia kepenų cirozę. Tai, be kita ko, sukelia lėtinis autoimuninis hepatitas, bet dažnai turi ir kitų priežasčių.
Bandyta gydyti imuninę sistemą slopinančiais vaistais
Kartais gydytojas bandomuoju būdu duoda pacientui imuninę sistemą slopinančių vaistų (imunitetą slopinančių vaistų), būtent gliukokortikoidų ("kortizono"). Tai yra standartinio autoimuninio hepatito gydymo dalis. Jei vartojant vaistus simptomai pagerėja, tai yra autoimuninio hepatito požymis, bet ne galutinis įrodymas.
Kepenų biopsija
Norėdami patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, gydytojas paima audinio mėginį iš kepenų (kepenų biopsija). Tada tai tiriama laboratorijoje. Jei nustatomi būdingi ląstelių pakitimai, labai tikėtina, kad iš tiesų yra autoimuninis hepatitas.
Gydymas
Autoimuninis hepatitas dar negali būti gydomas priežastiniu būdu. Tai reiškia, kad imuninės sistemos reguliavimo sutrikimų negalima ištaisyti. Tačiau gydytojas paskirs vaistus, kurie slopina imuninę sistemą. Šie imunosupresantai slopina uždegiminius procesus kepenyse. Tai padeda kovoti su simptomais ir apskritai apsaugo nuo tolesnio kepenų pažeidimo (įskaitant cirozę ir kepenų nepakankamumą).
Jei autoimuninis hepatitas yra labai lengvas ir mažas uždegiminis aktyvumas, atskirais atvejais galima atsisakyti gydymo imunosupresantais.
Jei lėtinis autoimuninis hepatitas dar nesukėlė kepenų cirozės, kartais vietoj prednizolono/prednizono gydytojas skiria veikliosios medžiagos budezonidą kartu su azatioprinu. Tai taip pat yra kortizono preparatas, tačiau teigiama, kad jis sukelia mažiau šalutinių poveikių nei prednizolonas.
Tam tikrais atvejais taip pat naudojami kiti vaistai. Pavyzdžiui, jei aukščiau aprašytas gydymas neveikia, autoimuninis hepatitas gali būti gydomas kitais imunosupresantais, tokiais kaip ciklosporinas, takrolimuzas, sirolimuzas ar everolimuzas. Jei pacientas netoleruoja azatioprino, gydytojas paskirs alternatyvų, pavyzdžiui, imunitetą slopinantį mikofenolato mofetilį. Gydymo metu būtina reguliariai tikrintis pas gydytoją.
Ilgalaikis gydymas kortizonu skatina kaulų retėjimą (osteoporozę). Todėl suaugusiems pacientams skiriama kalcio ir vitamino D, kad būtų išvengta osteoporozės.
Kiek trunka imunosupresinis gydymas?
Jei autoimuninis hepatitas yra labai lengvas ir mažas uždegiminis aktyvumas, atskirais atvejais galima atsisakyti gydymo imunosupresantais.
Jei lėtinis autoimuninis hepatitas dar nesukėlė kepenų cirozės, kartais vietoj prednizolono/prednizono gydytojas skiria veikliosios medžiagos budezonidą kartu su azatioprinu. Tai taip pat yra kortizono preparatas, tačiau teigiama, kad jis sukelia mažiau šalutinių poveikių nei prednizolonas.
Tam tikrais atvejais taip pat naudojami kiti vaistai. Pavyzdžiui, jei aukščiau aprašytas gydymas neveikia, autoimuninis hepatitas gali būti gydomas kitais imunosupresantais, tokiais kaip ciklosporinas, takrolimuzas, sirolimuzas ar everolimuzas. Jei pacientas netoleruoja azatioprino, gydytojas paskirs alternatyvų, pavyzdžiui, imunitetą slopinantį mikofenolato mofetilį. Gydymo metu būtina reguliariai tikrintis pas gydytoją.
Ilgalaikis gydymas kortizonu skatina kaulų retėjimą (osteoporozę). Todėl suaugusiems pacientams skiriama kalcio ir vitamino D, kad būtų išvengta osteoporozės.
Kiek trunka imunosupresinis gydymas?
Lėtinės ligos, tokios kaip autoimuninis hepatitas, gali būti pripažintos negalia. Neįgalumo laipsnis nustatomas pagal ligos mastą. Jei neįgalumo lygis viršija 50 metų, tai laikoma sunkia negalia. Ar autoimuninis hepatitas iš tikrųjų atitinka sunkios negalios kriterijus individualiu atveju, atitinkama pensijų tarnyba vertina individualiai, gavusi atitinkamą prašymą.
