Dermatomiozitas (DM) (sinonimai: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomiozitas; Violetinė liga; Petgeso-Cléjato-Jacobi sindromas; Poikilodermatomiozitas; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagnerio liga; Wagneris polimiozitas; Wagnerio-Unverrichto sindromas; Baltai dėmėta purpurinė liga; TLK-10-GM M33. 1: Kita dermatomiozitas) yra uždegiminė raumenų liga (miozitas/raumenų uždegimas), kuris taip pat veikia oda (dermatitas / odos uždegimas). Dalyvavimas Vidaus organai pavyzdžiui, širdis, plaučiai, virškinimo traktas taip pat galimi. Liga priklauso kolagenozėms (lėtinėms uždegiminėms autoimuninėms ligoms) jungiamasis audinys). Imunologinės reakcijos čia nukreiptos prieš kraujagysles (turinčias įtakos laivai) ir raumenų skaidulos baltymai.
Dermatomiozitas skirstomas į šias formas:
- Nepilnametis dermatomiozitas (JDM) - pasitaiko vaikystė ar paaugliai; vystosi progresyvūs judėjimo apribojimai, kuriuos lydi skausmas iki 50% atvejų; į raumenis, širdis ir plaučiai yra paveikti; susijusių navikų yra maždaug 15% pacientų prieš diagnozuojant pagrindinę ligą arba po jos.
- Suaugęs (idiopatinis) dermatomiozitas (be aiškios priežasties) - suaugusiojo forma.
- Amiopatinis dermatomiozitas (ADM) - vaikams ir suaugusiems.
- Dermatomiozitas, susijęs su piktybiniais navikais (vėžiu).
- Dermatomiozitas, susijęs su kolagenozėmis
Be to, egzistuoja specialios formos, taip pat sutapimo sindromai, kurie nebus toliau aptariami.
Maždaug 50% suaugusiųjų dermatomiozidų yra susiję su naviko liga (paraneoplastiniu dermatomiozitu). Karcinomos dažnai apima virškinamąjį traktą (virškinamąjį traktą), moterų krūtis, kiaušidės (kiaušidės), gimda (gimda), plaučių, prostatos. NeHodžkino limfoma taip pat atsiranda kartu su dermatomiozitu. Paprastai pašalinus naviką, dermatomiozitas gyja.
Lyties santykis: Vyrai ir moterys yra 1: 2. Nepilnamečių dermatomiozitas mergaites veikia dažniau nei berniukus.
Dažnio pikas: nepilnamečių dermatomiozitas: liga prasideda anksčiau nei 18 metų, dažniausiai 7–8 gyvenimo metais. Suaugusio dermatomiozito atveju egzistuoja dvi dažnio smailės: 35–44 metų ir 55–60 metų.
Dermatomiozitas yra reta liga.
Jaunatvinio dermatomiozito dažnis (naujų atvejų dažnis) yra apie 0.2 atvejo 100,000 0.6 gyventojų per metus. Suaugusio dermatomatiozito dažnis yra apie 1.0–100,000 atvejo XNUMX XNUMX gyventojų per metus.
Eiga ir prognozė: Dermatomiozito metu pasireiškia mialgijos (raumenys skausmas) atsiranda judėjimo apribojimai. Kadangi išvaizdą veikia dermatitas, pacientai kenčia ir emociškai. Dvi klinikinės nuotraukos dermatitas ir miozitas nekoreliuoja tarpusavyje, ty su oda nusiskundimai gali būti ankstesni nei raumenys arba gali atsirasti vėliau (trečdaliu atvejų odos simptomai pasireiškia pirmiausia). Priežastinis terapija dar neegzistuoja. The terapija yra ilgas, bet dažnai pagerina gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų liga sustoja po 5–10 metų. Negydoma liga gali būti mirtina. 10 metų išgyvenamumas yra maždaug 84%.
