Trumpa apžvalga
- Prognozė: Glioblastoma neišgydoma. Prognozė priklauso, pavyzdžiui, nuo paciento sveikatos ir naviko stadijos. Išgyvenimo laikas svyruoja nuo kelių mėnesių iki kelerių metų.
- Simptomai: galvos skausmas, ypač naktį ir ryte, pykinimas ir vėmimas, kalbos sutrikimai arba epilepsijos priepuoliai, koma
- Diagnozė: fiziniai, neurologiniai ir neuropsichologiniai tyrimai, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), pozitronų emisijos tomografija (PET).
- Gydymas: chirurgija, chemoterapija ir radioterapija.
Kas yra glioblastoma?
Dažniausiai auglys susidaro viename smegenų pusrutulyje ir greitai išauga per juostą į kitą smegenų pusrutulį. Tada jo forma primena drugelį, todėl kartais jis apibūdinamas kaip „drugelio glioma“.
Pirminė ir antrinė glioblastoma
Glioblastomos naviko ląstelės yra gaunamos iš specialių centrinės nervų sistemos ląstelių, vadinamų glijos ląstelėmis. Jie atlieka daug svarbių funkcijų. Pavyzdžiui, jie laiko nervines ląsteles ir aprūpina jas maistinėmis medžiagomis. Priklausomai nuo tikslios kilmės, išskiriama pirminė ir antrinė naviko formos:
- Antrinė glioblastoma: išsivysto iš žemesnio PSO laipsnio smegenų auglio. Šiuo atveju glioblastoma yra paskutinė ilgesnės eigos naviko ligos stadija. Didžiausias sergančiųjų amžius yra nuo 40 iki 60 metų.
„IDH-mutated“, beje, reiškia punktualų konkretaus geno, tiksliau fermento izocitrato dehidrogenazės-1 arba -2 geno, pasikeitimą. Šis fermentas dalyvauja ląstelių metabolizme. Gydytojai specialiai ieško IDH mutacijos visuose smegenų augliuose, kad galėtų juos atitinkamai klasifikuoti.
Glioblastomos dažnis
Iki šiol nėra pripažintų prevencinių ar ankstyvo aptikimo priemonių.
Glioblastoma: specialūs variantai
Retais atvejais išskiriami specialūs glioblastomos variantai: gliosarkoma, milžiniškų ląstelių glioblastoma ir epitelioidinė glioblastoma. Jie turi būdingų pakitusių audinių savybių, tačiau diagnozė, gydymas ir prognozė yra vienodi visiems variantams. Tas pats pasakytina apie vaikų glioblastomas.
Gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė taip pat priklauso nuo individualių veiksnių. Auglio ląstelės neturi tų pačių savybių kiekviename paveiktame asmenyje. Kai kurie gali būti gydomi geriau nei kiti. Jei gydant auglį greitai mažėja, glioblastomos prognozė yra geresnė nei kitais atvejais.
Dėl to paveikti asmenys tam tikru mastu įtakoja glioblastomos eigą: jie sutinka su trumpesne gyvenimo trukme, jei tai pagerina jų gyvenimo kokybę sergant glioblastoma.
Kaip pasireiškia glioblastoma?
Kaip ir beveik visų smegenų ligų atveju, glioblastomos simptomai pirmiausia priklauso nuo tikslios proliferuojančio audinio vietos. Taigi, priklausomai nuo smegenų srities, pasireiškia visiškai skirtingi simptomai.
Galvos skausmas paprastai atsiranda naktį arba anksti ryte ir pagerėja dieną. Priešingai nei įprasti galvos skausmai, laikui bėgant jie atsinaujina vis stipriau. Vaistai dažnai lieka neveiksmingi.
Jei glioblastoma auga, padidėja intrakranijinis slėgis. Todėl sergančius žmones dažnai pykina, ypač ryte. Kai kurie turi vemti. Jei slėgis ir toliau didėja, nukentėjusieji dažnai atrodo pavargę arba mieguisti. Ypatingais atvejais glioblastoma sukelia komos būsenas.
Kaip vystosi glioblastoma?
Kaip ir kitos kūno ląstelės, jos reguliariai atsinaujina. Šio proceso metu glioblastoma atsiranda klaidų, dėl kurių atsiranda nekontroliuojamas ląstelių augimas ir galiausiai auglys.
Glioblastomos rizikos veiksniai
Kodėl glioblastoma vystosi, vis dar menkai suprantama. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie padidina glioblastomos išsivystymo riziką:
Paveldimų ligų modeliai: Glioblastomos dažniausiai atsiranda sporadiškai, tai reiškia, kad daugeliu atvejų jos nėra paveldimos. Tačiau yra keletas genetinių sutrikimų, dėl kurių smegenų augliai paprastai vystosi dažniau:
- Neurofibromatozė (NF): reta paveldima liga, susijusi su gerybiniais nervų sistemos navikais.
- Turcot sindromas: paveldima liga, susijusi su daugybe polipų žarnyne
- Lynch sindromas: sukelia paveldimą virškinimo organų vėžio susikaupimą
- Li-Fraumeni sindromas: labai reta liga, kurią sukelia naviko slopinančio geno gemalo linijos mutacija; atsiranda ankstyvame gyvenime ir yra susijęs su daugybe skirtingų navikų
Tačiau IARC – Pasaulio sveikatos organizacijos Tarptautinė vėžio tyrimų agentūra – nuo 2011 m. įvardijo radijo dažnių laukus kaip galimus kancerogenus. Numatomas naujas įvertinimas, juolab kad po 2011 m. atlikti tyrimai iki šiol nepatvirtino pirminių indikacijų.
Kokie tyrimai atliekami dėl glioblastomos?
Gydytojų tikslas – kuo tiksliau suklasifikuoti smegenų auglį – kitaip tariant, nustatyti, kokioje stadijoje jis yra, kur tiksliai jis yra, kokias individualias naviko audinio savybes turi. Tai būtina sąlyga norint planuoti optimalų gydymą.
Medicinos istorija
Norėdamas surinkti paciento ligos istoriją, gydytojas pirmiausia išsamiai klausia apie simptomus ir ligos eigą laikui bėgant, taip pat apie bet kokias pagrindines ar buvusias ligas.
KPS yra iš esmės subjektyvus vertinimas, nors į svarstymą taip pat įtraukiami fizinių tyrimų rezultatai ir laboratorinės vertės.
KPS svyruoja nuo nulio iki šimto procentų, 30 procentų rodo sunkią negalią, o 90 procentų – minimalius simptomus esant normaliai veiklai. Priklausomai nuo KPS, gydančioji medikų komanda planuoja tolesnius veiksmus, atsižvelgdama į asmens fizinę būklę.
Neurologinis tyrimas
Ekspertai tai vadina vadinamąja standartizuota bandymo baterija, kuria siekiama atskleisti daugelį pažintinių gebėjimų, kiek įmanoma arčiau realaus gyvenimo. Gydytojas naudoja šiuos tyrimus, pavyzdžiui:
Monrealio kognityvinis įvertinimas (MoCa): MoCa taip pat yra tinkamas testas siekiant įvertinti smegenų auglio ligos sukeltą trūkumą. Tai trunka apie dešimt minučių ir leidžia nustatyti lengvą pažinimo sutrikimą.
Vaizdo procedūros
Dažnai simptomai atsiranda staiga ir gana aiškiai rodo patologinį įvykį smegenyse. Dėl to gydytojas nedelsdamas paskiria vaizdo tyrimą.
- Kompiuterinė tomografija (KT): jei MRT dėl tam tikrų priežasčių neįmanoma atlikti (pavyzdžiui, nešiojantiems širdies stimuliatorių), gydytojai atlieka kompiuterinę tomografiją kaip alternatyvią vaizdo gavimo procedūrą (taip pat ir su kontrastine medžiaga).
Biopsija
Jei smegenų auglys lengvai pasiekiamas, gydytojai jį pašalina chirurginiu būdu (rezekcija). Tam tikromis aplinkybėmis tai neįmanoma, pavyzdžiui, jei paveiktas asmuo vis tiek yra labai nusilpęs. Tokiu atveju gydytojai selektyviai paima audinio mėginį (stereotaksinė biopsija).
Tada naviko audinį laboratorijoje tiria specialistai, vadinami patologais. Tik tada galima tiksliai nustatyti audinių charakteristikas ir galutinai klasifikuoti glioblastomą.
O-6-metilguanino-DNR metiltransferazė (MGMT) yra svarbus DNR atkūrimo fermentas. Tai reiškia, kad jis atitaiso genetinės medžiagos žalą. MGMT promotorius yra atitinkama genomo dalis, kurioje saugoma ta MGMT remonto fermento informacija (projektas).
Kaip gydoma glioblastoma?
Pasirinktas glioblastomos gydymas yra radikali chirurgija (rezekcija). Paprastai po to skiriama spindulinė ir chemoterapija. Tam tikromis aplinkybėmis gydytojai gali naudoti vadinamuosius naviko terapijos laukus (TTF).
Tikslus gydymas priklauso nuo paciento amžiaus ir jo fizinės būklės. Be to, tam tikrą vaidmenį atlieka tikslios naviko audinių savybės.
Glioblastomos operacija
Gydytojai stengiasi kuo geriau pašalinti naviko audinį ir tausoti sveikus audinius. Tuo tikslu, pavyzdžiui, operacijos metu daromi įvairūs vaizdo įrašai. Tai leidžia chirurgams lengviau orientuotis smegenyse (neuronavigacija). Jei rezekcija neįmanoma, gydytojai bent paima audinio mėginį.
Radiacija ir chemoterapija
Daugeliu atvejų nukentėjusieji tuo pačiu metu gauna chemoterapiją su veikliąja medžiaga temozolomidu. Tai radiochemoterapija, kuri paprastai trunka šešias savaites. Radiacija atliekama keliais seansais. Temozolomidas vartojamas kasdien. Paprastai po radiochemoterapijos kelis mėnesius taikoma vien chemoterapija.
Pakoreguotas glioblastomos gydymas
Senyviems žmonėms radioterapijos seansai gali būti sumažinti (hipofrakcionuota radioterapija). Jei asmuo nėra geros fizinės būklės, gydytojai labiau linkę atlikti vien chemoterapiją (metilintas MGMT) arba vien tik spinduliuotę (nemetilintas MGMT).
Navikų terapijos sritys
Gydydamas TTFields, gydytojas ant nuskustos galvos odos klijuoja specialius keraminius gelio įklotus, sukurdamas savotišką gobtuvą. Tada šiose pagalvėlėse susidaro kintamieji elektriniai laukai. Tai neleidžia naviko ląstelėms toliau dalytis ir geriausiu atveju miršta.
Be gydymo TTFields, šia liga sergantys asmenys ir toliau vartoja vaistą temozolomidą.
Išlaidų padengimo TTFields
Nuo 2020 m. gegužės mėn. įstatymų numatyti sveikatos draudikai apmoka gydymą TTFields žmonėms, sergantiems naujai diagnozuota glioblastoma. Būtina sąlyga, kad navikas vėl neaugtų (anksti) pasibaigus radiochemoterapijai. Norėdami tai atmesti, gydytojai iš anksto paskiria galvos magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).
(Vis dar) Nėra standartinės terapijos
Remiantis dabartinėmis medicininėmis gairėmis, gydymas naviko terapijos sritimis (dar) nėra laikomas standartine glioblastomos terapija. Tam pirmiausia reikalingi tolesni nepriklausomi tyrimai. Tai, be kita ko, turėtų patvirtinti daug žadančius pagrindinio tyrimo rezultatus.
Sveikatos priežiūros kokybės ir efektyvumo instituto (IQWiG) ekspertai teigiamai įvertino papildomą kombinuoto gydymo naudą. Federalinis jungtinis komitetas (G-BA) atsižvelgė į šį vertinimą ir įtraukė gydymo parinktį į įstatymų nustatytų sveikatos draudikų išmokų katalogą.
Galimas šalutinis poveikis
Apskritai manoma, kad gydymas TTFields yra gerai toleruojamas. Dažniausias šalutinis poveikis, užfiksuotas pagrindinio tyrimo metu, buvo odos sudirginimas, kurį sukėlė pagalvėlės (paraudimas, retai niežulys ar pūslės).
Savo pranešime IQWiG ekspertai taip pat nurodo, kad gali būti, kad kai kurie pacientai gali jaustis suvaržyti savo kasdieniame gyvenime dėl ilgo kasdieninio laidinio trinkelių naudojimo.
Jei auglys atsinaujina po užbaigto gydymo arba glioblastoma išauga tęsiant gydymą, medikų komanda individualiai sprendžia dėl operacijos atnaujinimo, spindulinės terapijos ar chemoterapijos. Pastaruoju atveju, be temozolomido, naudojamos ir kitos medžiagos, pavyzdžiui, citostatinis vaistas lomustinas (CCNU) arba antikūnas bevacizumabas.
Sušvelninti ligos simptomus
Kadangi glioblastomos prognozė yra labai bloga, daugeliui sergančių asmenų ir jų artimųjų liga yra sunkiai išgydoma. Čia gali padėti psichoterapija, sielovados ar savipagalbos grupės.
