Hipertrofinė kardiomiopatija: aprašymas.
Hipertrofinė kardiomiopatija yra būklė, kuri keliais būdais veikia širdies veiklą.
Kas atsitinka sergant hipertrofine kardiomiopatija?
Kaip ir sergant kitomis širdies raumens ligomis, hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) keičia širdies raumens (miokardo) struktūrą. Atskiros raumenų ląstelės didėja, todėl padidėja širdies sienelių storis.
Toks audinių ar organų dydžio padidėjimas dėl ląstelių augimo medicinoje paprastai vadinamas hipertrofija. Hipertrofija HCM yra asimetriška, todėl širdies raumuo sustorėja netolygiai.
Viena vertus, per stora širdies sienelė tampa standesnė; kita vertus, dėl to pablogėja jo pačių raumenų ląstelių aprūpinimas krauju. Ypač kai širdis plaka greičiau, per vainikinius kraujagysles atskiras ląsteles nepasiekia pakankamai kraujo.
Sergant hipertrofine kardiomiopatija, ne tik auga raumenų ląstelės, bet ir į širdies raumenį įtraukiama daugiau jungiamojo audinio (fibrozė). Dėl to kairysis skilvelis mažiau plečiasi, sutrinka kraujo prisipildymo fazė (diastolė).
Manoma, kad pirmiausia atsiranda fibrozė ir ląstelių išsidėstymas. Tada raumenų sustorėjimas yra reakcija į tai, kad širdis vėl galėtų stipriau pumpuoti.
Hipertrofinė kardiomiopatija labiausiai pastebima kairiojo skilvelio raumenyse. Tačiau tai taip pat gali paveikti dešinįjį skilvelį. Silpnesnis siurbimo veiksmas sukelia tipiškus simptomus.
Kokios yra skirtingos hipertrofinės kardiomiopatijos formos?
Hipertrofinė kardiomiopatija skirstoma į du tipus: hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM) ir hipertrofinė neobstrukcinė kardiomiopatija (HNCM). HNCM yra švelnesnis iš dviejų variantų, nes, skirtingai nei HOCM, kraujotaka toliau nesutrikdoma.
Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM).
HOCM atveju sustorėjęs širdies raumuo sutraukia išstūmimo kelią kairiajame skilvelyje. Taigi raumuo trukdo dirbti: jis negali nevaržomai pumpuoti kraujo iš skilvelio per aortos vožtuvą į aortą. Susiaurėjimas (obstrukcija) dažniausiai atsiranda dėl asimetrinės širdies pertvaros (taip pat sudarytos iš raumenų) hipertrofijos prieš pat aortos vožtuvą.
Apskaičiuota, kad apie 70 procentų visų hipertrofinių kardiomiopatijų yra susijusios su išstūmimo trakto susiaurėjimu (obstrukcija). Dėl to HOCM simptomai paprastai būna ryškesni nei neobstrukcinio tipo. Kiek sunkus yra susiaurėjimas, kiekvienam asmeniui gali skirtis.
Širdies krūvis ir kai kurie vaistai (pvz., rusmenės, nitratai ar AKF inhibitoriai) taip pat turi įtakos obstrukcijos laipsniui. Jei tai pasireiškia tik fizinio krūvio metu, kai kurie gydytojai tai vadina hipertrofine kardiomiopatija su dinamine obstrukcija.
Kas paveikia hipertrofinę kardiomiopatiją?
Hipertrofine kardiomiopatija Vokietijoje serga maždaug du iš 1000 žmonių. Dažnai vienoje šeimoje pasitaiko keli ligos atvejai. Priklausomai nuo priežasties, atsiradimo amžius gali skirtis. Daugelis HCM formų pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje, kitos – tik vėlesniame amžiuje. Lyčių pasiskirstymas taip pat priklauso nuo to, kaip vystosi HCM. Yra tiek variantų, kurie daugiausia randami moterims, ir vėl tie, kurie dažniausiai pasitaiko vyrams. Kartu su miokarditu hipertrofinė kardiomiopatija yra viena dažniausių staigios širdies mirties priežasčių paaugliams ir sportininkams.
Hipertrofinė kardiomiopatija: simptomai
Daugelis simptomų yra tipiški skundai dėl lėtinio širdies nepakankamumo. Kadangi širdis nesugeba aprūpinti organizmo pakankamu kiekiu kraujo, taigi ir deguonies, pacientai gali patirti:
- Nuovargis ir sumažėjęs našumas
- dusulys (dusulys), kuris atsiranda arba padidėja fizinio krūvio metu
- skysčių susilaikymas (edema) plaučiuose ir kūno pakraščiuose (ypač kojose), kurį sukelia susikaupęs kraujas.
Sustorėjusioms širdies sienelėms HCM reikia daugiau deguonies nei sveikai širdžiai. Tačiau tuo pat metu sumažėja širdies darbas ir sumažėja deguonies tiekimas širdies raumeniui. Disbalansas gali pasireikšti spaudimo ir spaudimo jausmu krūtinėje (krūtinės angina) fizinio krūvio metu ar net ramybės būsenoje.
Širdies aritmija dažnai atsiranda ir esant hipertrofinei kardiomiopatijai. Sergantieji kartais tai patiria kaip širdies plakimą. Jei širdis trumpam visiškai neritmuoja, tai taip pat gali sukelti galvos svaigimą ir apalpimą (sinkopę) kartu su bendru širdies silpnumu (dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo į smegenis).
Retais atvejais ritmo sutrikimai HCM kontekste yra tokie sunkūs, kad širdis staiga nustoja plakti. Tokia vadinamoji staigi kardialinė mirtis dažniausiai ištinka stipraus fizinio krūvio metu arba po jo.
Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai
Didelę dalį hipertrofinių kardiomiopatijų sukelia genetinės medžiagos defektai. Šios genetinės mutacijos trukdo formuotis specifiniams baltymams, dalyvaujantiems kuriant mažiausią raumenų vienetą (sarkomerą). Kadangi paveikti asmenys tokius genetinius defektus gali perduoti tiesiogiai savo palikuonims, jie dažnai atsiranda šeimos grupėse.
Paveldėjimas daugiausia yra autosominis dominuojantis. Tačiau kiekvienam palikuoniui liga pasireiškia skirtingai. Hipertrofinė kardiomiopatija yra dažniausia paveldima širdies liga.
Be to, yra ir kitų HCM sukeliančių veiksnių, kurie tiesiogiai neveikia širdies raumens, tačiau kurių metu širdis pažeidžiama. Tai apima tokias ligas kaip Friedricho ataksija, amiloidozė ir apsigimimų sindromai, tokie kaip Noonan sindromas. Kai kurie iš jų taip pat yra paveldimi.
Hipertrofinės kardiomiopatijos taip pat neapima širdies raumens padidėjimo dėl vožtuvų defektų ar aukšto kraujospūdžio.
Hipertrofinė kardiomiopatija: tyrimai ir diagnostika
Jei įtariama hipertrofinė kardiomiopatija, be ištyrimo, svarbu ir paciento, ir jo šeimos ligos istorija. Jei giminaičiai jau turi HCM, kiti šeimos nariai taip pat dažniau serga. Kuo artimesnis giminystės laipsnis, tuo didesnė rizika.
Po to, kai gydytojas išsamiai apklausia pacientą apie jo simptomus, jis fiziškai apžiūri pacientą. Jis ypatingą dėmesį skiria širdies aritmijos ir širdies nepakankamumo požymiams. Egzaminuotojas taip pat gali įgyti svarbių įžvalgų klausydamas paciento širdies. Taip yra todėl, kad hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažnai pastebima srauto ūžesiais, kurių paprastai nėra neobstrukcinėmis formomis. Paprastai jis sustiprėja esant fiziniam krūviui.
Siekdamas nustatyti HCM diagnozę ir pašalinti kitas ligas, turinčias panašių simptomų, gydytojas taiko specialius tyrimo metodus. Svarbiausi iš jų yra:
- Širdies ultragarsas (echokardiografija, UKG): atliekant HCM, tyrėjas gali aptikti širdies sienelių sustorėjimą ir jį išmatuoti.
- Elektrokardiograma (EKG): HCM dažnai rodo specifinius EKG ritmo sutrikimus, tokius kaip prieširdžių virpėjimas arba nuolat padidėjęs širdies susitraukimų dažnis. Hipertrofija taip pat rodoma EKG tipiškomis dantytomis formomis. Tam tikromis aplinkybėmis gydytojai gali matyti kairiojo pluošto šakos blokadą.
- Širdies kateterizacija: tai gali būti naudojama vainikinių arterijų įvertinimui (vainikinių arterijų angiografija) ir audinių mėginiams iš širdies raumens paimti (miokardo biopsija). Vėlesnis audinių tyrimas mikroskopu leidžia tiksliai diagnozuoti.
Hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia tada, kai kairiojo skilvelio sienelė yra storesnė nei 15 milimetrų bet kuriame taške (normalus: apie 6-12 mm). Tačiau jei pacientas turi genetinį polinkį, ty artimas šeimos narys jau sirgo HCM arba net pačiam pacientui buvo aptikti atitinkami genetiniai pakitimai (genetiniai tyrimai), tai ši riba nebėra lemiama.
Jei ultragarsinio tyrimo rezultatai nėra galutiniai, magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra kita galimybė. Šiuo tyrimu galima tiksliai įvertinti širdies raumens būklę ir, pavyzdžiui, nustatyti galimą fibrozę.
Hipertrofinė kardiomiopatija: gydymas
Hipertrofinės kardiomiopatijos išgydyti neįmanoma. Tačiau daugelis atvejų yra lengvos formos, kurias reikia stebėti mediciniškai, tačiau iš pradžių nereikia tolesnio gydymo.
Paprastai nukentėjusieji turėtų fiziškai atsipalaiduoti ir neapkrauti širdies. Jei atsiranda simptomų, kurie riboja pacientų kasdienį gyvenimą, simptomams palengvinti yra įvairių gydymo būdų.
Yra vaistų, tokių kaip beta blokatoriai, tam tikri kalcio antagonistai ir vadinamieji antiaritminiai vaistai, kurie mažina širdies aritmijas ir širdies nepakankamumo simptomus. Kraujo krešulių susidarymo išvengiama naudojant kraują skystinančius preparatus (antikoaguliantus).
Taip pat gali būti naudojamos chirurginės ar intervencinės procedūros. Esant ryškiai širdies aritmijai ir su tuo susijusiai didelei staigios širdies mirties rizikai, yra galimybė įdėti defibriliatorių (ICD implantacija). Kiti rizikos veiksniai taip pat pasisako už implantaciją, pavyzdžiui:
- Staigi širdies mirtis šeimoje
- Dažni alpimo priepuoliai
- Kraujospūdžio sumažėjimas fizinio krūvio metu
- Skilvelių sienelės storis viršija 30 milimetrų
Hipertrofinė kardiomiopatija: ligos eiga ir prognozė.
Hipertrofinė kardiomiopatija turi geresnę prognozę nei daugelis kitų širdies raumenų ligų formų. Jis netgi gali likti visiškai be simptomų, ypač jei jis netrukdo kraujo tekėjimui per aortos vožtuvą.
Tačiau galimos gyvybei pavojingos širdies aritmijos. Neaptiktas HCM yra viena dažniausių staigios širdies mirties priežasčių. Be terapijos kasmet miršta apie vieną procentą suaugusiųjų (ypač sportininkų) ir apie šešis procentus vaikų ir paauglių.
Tačiau tol, kol liga nustatoma laiku ir nėra per daug pažengusi, daugelis hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų ir rizikos gali būti gerai valdomi tinkamai gydant.
