Blando-White-Garlando sindromas yra vainikinės arterijos, būklė egzistuoja nuo pat gimimo. Blando-White-Garlando sindromui paprastai būdingas kairysis arterija kilęs iš plaučių arterijos. Dėl ligos miokardo išemija paprastai pasireiškia nukentėjusiems pacientams kūdikystėje. Blando-White-Garlando sindromą galima gydyti tik chirurginiu būdu.
Kas yra Blando-White-Garlando sindromas?
Blando-White-Garlando sindromas savo vardą gavo iš Blando, specialisto kardiologija, ir White and Garland. Iš esmės Blando-White-Garlando sindromas yra labai retas būklė. Dažnumas yra tik 0.5 procento visų defektų širdis kurie yra įgimti. Taigi paplitimas yra maždaug 1 iš 25,000 XNUMX asmenų. Blando-White-Garlando sindromas kartais vadinamas tarptautine santrumpa ALCAPA. Ligos kontekste yra defektinė kairiojo vainikinio kraujagyslės kilmė arterija. Tai arterija klaidingai kyla iš plaučių arterijos. Dėl sutrikusios struktūros širdis, daugeliui pacientų, kenčiančių nuo Blando-White-Garlando sindromo, jaunystėje išsivysto miokardo išemija. Be to, dauguma nukentėjusių asmenų kenčia nuo silpnumo širdis raumuo, kuris taip pat vystosi palyginti anksti. Dėl apsigimimo kraujas teka iš dešinės vainikinės arterijos į kairę vainikinę arteriją ir galiausiai patenka į plaučių arteriją. Chirurginė intervencija paprastai laikoma Blando-White-Garland sindromo korekcijai.
Priežastys
Blando-White-Garlando sindromas yra įgimtas širdies anatomijos defektas. Dėl šios priežasties yra tikimybė, kad genetinės priežastys yra susijusios su Blando-White-Garlando sindromo vystymusi. Galima ir genų, sukeliančių ligą, mutacijos. Atitinkama arterija jungiasi su plaučių arterija, kuri perneša deguonį kraujas. Todėl ilgainiui organizmas nepakankamai aprūpinamas deguonis dėl Blando-White-Garlando sindromo. miokardo taip pat reikalauja aukšto deguonis prisotinimas kraujas. Tačiau kadangi to nepavyksta pasiekti, sveikatai kyla problemų. Jei pakanka terapija nes nepavyksta pasireikšti Blando-White-Garlando sindromu, liga pirmaisiais gyvenimo metais beveik 80 procentų visų sergančių pacientų yra mirtina.
Simptomai, skundai ir požymiai
Blando-White-Garlando sindromas apima keletą ligos požymių ir simptomų, kurie gali kelti didelę grėsmę pacientų gyvenimui. Pirma, asmenims, kuriuos paveikė Blando-White-Garlando sindromas, būdinga kančia užkrečiamos ligos dažniau nei sveiki asmenys. Kitas tipiškas Blando-White-Garlando sindromo požymis yra cianozė, kuris išsivysto dėl nepakankamo deguonis prie kūno. Daugeliu atvejų pacientai, turintys Blando-White-Garlando sindromą, išsivysto širdies nepakankamumas. Šis nepakankamumas pasireiškia, pavyzdžiui, fizinio pajėgumo sumažėjimu, per dideliu prakaito gaminimu ir dusuliu. Blando-White-Garlando sindromas taip pat gali sukelti širdies ritmo sutrikimus. Be to, kai kurie nukentėję pacientai turi kraujo problemų cirkuliacija. Tai lydi, pavyzdžiui, infarktai ar išemija miokardo. Dažnai Blando-White-Garlando sindromo simptomai pasireiškia per pirmuosius šešis mėnesius po paciento gimimo.
Diagnozė ir eiga
Blando-White-Garlando sindromo diagnozė pirmiausia grindžiama klinikiniais simptomais būklė. Pirma, išsami istorija su nukentėjusiu pacientu ar atsakingu globėju. Kai kuriais atvejais kai kurie simptomai išryškėja netrukus po nukentėjusio kūdikio gimimo ir sukelia įtarimą dėl širdies yda. Blando-White-Garlando sindromui diagnozuoti yra daugybė tyrimo metodų. Paprastai diagnozei patvirtinti naudojamos kelios procedūros. Pirma, atliekamas EKG tyrimas ir kairiojo skilvelio išemija miokardo galima aptikti. Be to, šio tyrimo metu nustatomi Blando-White-Garlando sindromo apsigimimai. Be to, atliekami krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, atskleidžiant tai, kas vadinama kardiomegalija. Taip pat yra įrodymų apie kraujagyslių perpildymą plaučiuose. Sumažėja kairės rankos pumpavimo funkcija, pacientai taip pat kenčia nuo tipinio mitralinių vožtuvų nepakankamumo. Kai kuriais atvejais apžiūra naudojant a širdies kateteris taip pat liepiama patvirtinti Blando-White-Garlando sindromo diagnozę.
Komplikacijos
Kadangi Blando-White-Garlando sindromas pasireiškia kūdikystėje, jis gali vadovauti į pavojingas situacijas. Jei sindromas negydomas, dažniausiai baigiasi mirtimi. Daugeliu atvejų pacientai yra labai jautrūs užkrečiamos ligos. Dėl šios priežasties gyvenimo trukmė sutrumpėja kenčiantiems nuo Blando-White-Garlando sindromo. Kenčia ir kenčiantys širdies nepakankamumas, kad tam tikras sunkus darbas ar stresas negalima atlikti. Dėl to pacientui yra ribojama kasdienė veikla, jis taip pat negali atlikti jokios specialios sportinės veiklos. Dėl didelio fizinio krūvio dažnai prakaituojama. Kadangi nukentėjęs asmuo kenčia nuo širdies problemų, a širdies priepuolis yra labai padidėjęs. Tokiu atveju infarktas jau gali pasireikšti vaikystė o blogiausiu atveju - vadovauti iki mirties. Gydymas turi būti atliktas nedelsiant ir pirmiausia skirtas ištaisyti širdies yda. Jei tai nebus padaryta, mirtis bus dėl Blando-White-Garlando sindromo. Negalima numatyti, ar tolesnio paciento eigoje atsiras kitų komplikacijų. Paprastai nuo to labai kenčia ir tėvai Depresija ir kiti psichologiniai negalavimai dėl Blando-White-Garlando sindromo.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Daugeliu atvejų Blando-White-Garlando sindromas atpažįstamas ir diagnozuojamas prieš gimimą arba iškart po gimimo. Dėl šios priežasties diagnozei nustatyti daugeliu atvejų vizitas pas gydytoją nėra būtinas. Paprastai Blando-White-Garlando sindromas gydomas ir iškart po gimimo. Tačiau visada reikia kreiptis į gydytoją, jei nukentėjęs asmuo patiria nepakankamą deguonies kiekį dėl šios būklės. Medicininė apžiūra taip pat reikalinga, jei pacientas sumažina fizinio krūvio toleranciją arba yra nuolatinis nuovargis. Apskritai dėl Blando-White-Garlando sindromo skundus dėl kraujo tekėjimo visada turi patikrinti gydytojas. Lygiai taip pat širdies sutrikimai ir padidėjęs prakaito išsiskyrimas gali reikšti šią būklę. Diagnozę gali nustatyti kardiologas arba ligoninėje. Tačiau pats gydymas atliekamas chirurginiu būdu. Kuo anksčiau pradedama operacija, tuo didesnė nukentėjusio asmens išgyvenimo tikimybė dėl Blando-White-Garlando sindromo.
Gydymas ir terapija
Blando-White-Garlando sindromo gydymo galimybės yra ribotos. Daugeliu atvejų paveikti asmenys negali išgyventi laiku ir sėkmingai terapija. Vienintelė galimybė yra chirurginės intervencijos būdu ištaisyti Blando-White-Garlando sindromą ir su juo susijusias širdies struktūros ydas. Atsižvelgiant į prastas išgyvenimo galimybes be terapinės intervencijos, tokios operacijos dažnai būna beveik be alternatyvų. Kaip chirurginės procedūros dalį pacientai yra prijungti prie a širdies-plaučių aparatas. Pirmajame etape nutraukiama atitinkama vainikinė arterija, ateinanti iš plaučių arterijos. Plaučių arterija užplombuojama specialaus perikardo audinio pagalba. Po to vainikinė arterija yra pritvirtinta prie kylančiosios aortos dalies. Jei nukentėjęs pacientas kenčia mitralinis vožtuvas nepakankamumas, korekcija paprastai atliekama tos pačios operacijos metu.
Perspektyva ir prognozė
Blando-White-Garlando sindromo prognozė laikoma nepalankia. Mirtingumas yra labai didelis, be to, dėl ligos atsiranda daugybė skundų, kurių negalima išgydyti. Šiuo metu sindromo priežastis laikoma neaiški. Įvairūs tyrimų rezultatai rodo, kad liga yra genetinė. Nuo kišimosi į genetika žmonių draudžiama dėl teisinių priežasčių, mokslininkams ir tyrėjams sunku apsispręsti priemonės. Gydymo planas apima esamų simptomų palengvinimą. Tuo pačiu metu bandoma prailginti paciento gyvenimo trukmę. Be medicininės priežiūros naujagimiai beveik visais atvejais miršta per trumpą laiką. Kai tik pacientas yra stabilios būklės sveikatai, atliekama chirurginė intervencija. Tuo vyksta širdies apsigimimų korekcijos. Intervencija reikalauja takto ir yra laikoma iššūkiu. Ši procedūra žymiai padidina išgyvenimo galimybę. Visų pirma, nedidelius apsigimimus galima ištaisyti operacijos metu ir leisti žymiai pagerėti sveikatai. Nepaisant to, prognozė yra įmanoma tik individualiai, atsižvelgiant į Blando-White-Garlando sindromo laipsnį. Organizmo nepakankamas deguonies kiekis yra koreguojamas įvairiais gydymo etapais. Reguliariai atliekant kontrolinius tyrimus tikrinama ir gydoma širdies veikla, taip pat galimi kraujotakos sutrikimai. Kai kuriems pacientams reikia nuolat stebėti širdį.
Prevencija
Blando-White-Garlando sindromas yra įgimta liga, susijusi su širdies apsigimimais. Todėl nėra žinomų būdų, kaip to išvengti.
Ką galite padaryti patys
Žmonės, kuriems diagnozuotas Blando-White-Garlando sindromas, visų pirma turėtų sau tai palengvinti. Taip yra todėl, kad nėra konservatyvaus Blando-White-Garlando sindromo gydymo. Chirurginė intervencija yra būtina norint prijungti kairę vainikinę arteriją prie aortos. Pacientai turėtų vengti fizinio krūvio. Tačiau nereikėtų visiškai vengti mankštos. Būtina ir naudinga reguliariai atlikti lengvą kardiologo mankštą ir sveikatos parametrų kontrolę. Galų gale, nustačius diagnozę, siekiama bent palaikyti, jei ne pagerinti, sveikatos būklę iki chirurginės intervencijos. Todėl pacientai taip pat turėtų atkreipti dėmesį į savo dieta. Optimalus visų maistinių medžiagų tiekimas ir sveika širdis dieta yra labai svarbūs. Tai gali vadovauti į dabartinės sveikatos būklės palaikymą ar net pagerinimą. Dėl šios priežasties maisto produktai, tokie kaip švieži vaisiai, daržovės, žuvis ir aukštos kokybės aliejai, priklauso meniu. Riebalų reikia laikyti palyginti mažai, o mėsa taip pat turėtų būti meniu ne dažniau kaip kartą ar du per savaitę. Be to, mažai druskos dieta yra svarbu, kaip ir pakankamai gerti vanduo ir nesaldintas arbata. Atskirų komponentų kiekius reikia iš anksto aptarti su gydančiu gydytoju. Tie, kurie tada pakankamai išsimiega, išliks kuo sveikesni iki galutinio gydymo.
