Limfocitinė leukemija: formos, simptomai

Trumpa apžvalga

  • Formos: Yra dvi limfocitinės leukemijos formos: ūminė limfocitinė leukemija (ŪLL) vystosi greitai, o lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) vystosi lėtai.
  • Simptomai: blyškumas, sumažėjęs darbingumas, nuovargis, polinkis kraujuoti, mėlynės, vėliau karščiavimas, vėmimas, būdingi kaulų ir sąnarių skausmai, kartais neurologiniai sutrikimai.
  • Diagnozė: kraujo tyrimas, ultragarsinis tyrimas, audinių mėginių paėmimas (biopsija), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterinė tomografija (KT).
  • Gydymas: chirurgija, spindulinė ir (arba) chemoterapija, imunoterapija, kai kuriais atvejais kamieninių ląstelių transplantacija.
  • Prognozė: Dauguma VISI pacientų (ypač vaikai) gali būti išgydyti; sergant LLL, gydytojai stengiasi sulėtinti ligos progresavimą; kamieninių ląstelių transplantacija suteikia galimybę pasveikti.

Kas yra limfinė leukemija?

Terminą „limfinė leukemija“ gydytojai vartoja apibūdindami vėžinius susirgimus, atsirandančius iš vadinamųjų limfinės pirmtakų ląstelių, kurios susidaro kraujo formavimosi metu.

Visi kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai) turi bendrą kilmę – kraujo kamienines ląsteles kaulų čiulpuose. Iš šių kamieninių ląstelių išsivysto dviejų tipų progenitorinės ląstelės: limfoidinės ir mieloidinės progenitorinės ląstelės.

Limfocitinės leukemijos atveju ypač sutrinka B limfocitų susidarymas. Gaminami dideli kiekiai nesubrendusių B limfocitų, kurie dauginasi nekontroliuojamai. Dėl to jie vis labiau stumia atgal subrendusias, sveikas kraujo ląsteles. Tai reiškia, kad laikui bėgant kitų baltųjų kraujo kūnelių pogrupių lieka vis mažiau. Tuo pačiu metu atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų trūkumas.

Limfocitinės leukemijos formos

Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)

Ūminė limfoblastinė leukemija prasideda gana staiga ir greitai progresuoja. Tai dažniausia vaikų leukemijos forma. Apie 80 procentų visų vaikų, sergančių leukemija, serga VIS. Dažniausiai serga vaikai iki penkerių metų ir paaugliai. Tik vyresniems nei 80 metų žmonėms VISI pasireiškia dažniau.

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma mažo laipsnio piktybiniu naviku ir vystosi klastingai ir lėtai, dažniausiai per daugelį metų. Kai kuriais atvejais liga tęsiasi ilgą laiką be pastebimų simptomų. LLL yra labiausiai paplitusi leukemijos forma Vakarų pramoninėse šalyse. Roberto Kocho instituto (RKI) duomenimis, LLL sudarė apie 37 procentus visų leukemijų Vokietijoje 2017–2018 m.

Nepaisant pavadinimo, lėtinė limfocitinė leukemija nebelaikoma leukemija („kraujo vėžys“), o laikoma limfomos (tiksliau, ne Hodžkino limfomos) forma.

Limfocitinės leukemijos simptomai

VISI simptomai

Kadangi vėžio ląstelės taip pat išstumia trombocitus, atsiranda polinkis kraujuoti (pvz., kraujavimas iš dantenų ir nosies). Šie asmenys taip pat lengvai atsiranda mėlynių (hematomų). Taip pat dažnai pastebimi tikslūs kraujavimai odoje ir gleivinėse. Gydytojai jas vadina petechijomis.

Jei vėžinės ląstelės paveikė centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis), gali atsirasti galvos skausmas, vėmimas, apetito praradimas, nervų praradimas ir paralyžius.

LLL simptomai

Kai kurie asmenys karščiuoja, prakaituoja naktį, yra linkę į infekcijas ir mėlynes (hematomas). Taip pat atsiranda anemijos požymių (odos ir gleivinių blyškumas, greitas nuovargis, galvos svaigimas ir kt.). Kai kurie žmonės, sergantys lėtine limfocitine leukemija, praneša apie odos pokyčius. Tačiau, išskyrus blyškumą ir mėlynes, tai nėra tarp tipiškų LLL simptomų.

Norėdami sužinoti daugiau apie leukemijos požymius, žr. Leukemija: simptomai.

Vargu ar žinomi pagrindinių ląstelių pokyčių veiksniai. Aišku tik tai, kad yra genetinės medžiagos pakitimų ir atitinkamų genų defektų, dėl kurių limfocitai vystosi neteisingai. Šie sugedę genai kartais gali būti aptikti dar kūdikystėje, tačiau ne visais atvejais jie sukelia ligą. Todėl ekspertai įtaria, kad tai įvairių vidinių ir išorinių veiksnių sąveika.

Daugiau informacijos apie galimas leukemijų priežastis žr. Leukemijos: priežastys ir rizikos veiksniai.

Limfocitinė leukemija: tyrimai ir diagnostika

VISŲ diagnozė

Po to atliekama fizinė apžiūra. Tai turėtų suteikti informacijos apie bendrą nukentėjusio asmens būklę.

Kraujo tyrimai ir kaulų čiulpų punkcija yra ypač svarbūs, jei įtariama ūminė limfinė leukemija (ar bet kokia kita leukemijos forma). Pastarajame gydytojas paima kaulų čiulpų mėginį ir jį išsamiai ištiria laboratorijoje. Tai leidžia užtikrintai aptikti VISKĄ.

Be to, dažniausiai atliekami kiti tyrimai, pavyzdžiui, elektrokardiograma (EKG), vaizdo gavimo procedūros (pvz., rentgeno spinduliai, ultragarsas) ir smegenų skysčio tyrimas (juosmens punkcija). Tai padeda geriau įvertinti nukentėjusio asmens fizinę būklę arba patikrinti vėžio ląstelių plitimą organizme.

LLL diagnozė

Kai kuriais atvejais būtina paimti limfmazgių audinio mėginį (biopsiją) ir jį išanalizuoti laboratorijoje. Tai leidžia nustatyti, ar liga išplito ir kiek. Dėl tos pačios priežasties gydytojas atlieka, pavyzdžiui, ultragarsinį pilvo tyrimą. Kai kuriais atvejais čia praverčia ir kaulų čiulpų tyrimas.

Daugiau apie įvairius tyrimus galite perskaityti skyriuje Leukemija: tyrimai ir diagnostika.

Yra įvairių ūminės limfoblastinės leukemijos ir lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo būdų.

VISŲ terapija

Gydytojai paprastai kuo greičiau gydo žmones, sergančius ūmine leukemija (pvz., ALL). Tokiu būdu kartais galima pasiekti visišką ligos regresiją (remisiją).

Kiti ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo būdai yra kamieninių ląstelių transplantacija ir spindulinė terapija. Persodinant kamienines ląsteles, kraujo kamieninės ląstelės perkeliamos pacientui. Tikslas yra, kad jie sudarytų naujas, sveikas kraujo ląsteles. Pagrindinis spindulinės terapijos tikslas yra užkirsti kelią vėžiui smegenyse arba jį gydyti.

Daugiau apie kraujo vėžio gydymo galimybes galite perskaityti skyriuje Leukemija: gydymas.

LLL terapija

Daugelis žmonių, sergančių LLL, nesijaučia blogai ir nejaučia jokių simptomų metų metus, nes liga progresuoja labai lėtai. Tokiu atveju gydymas paprastai nėra būtinas; vietoj to gydytojai laukia ir atlieka tik reguliarius patikrinimus („žiūrėk ir lauki“).

Dažnai gydytojas pradeda vadinamąją chemoimunoterapiją (arba imunochemoterapiją). Tai reiškia, kad pacientui taikoma chemoterapija kartu su imunoterapija. Chemoterapijoje naudojami vaistai nuo vėžio (citostatikai) vartojami tablečių arba infuzijos būdu.

Kai kuriems asmenims, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, taip pat gali būti taikoma vien chemoterapija arba imunoterapija. Rečiau prireikia papildomos spindulinės terapijos ar operacijos. Taip yra, pavyzdžiui, jei limfmazgiai yra paveikti vėžio ląstelių ir sukelia komplikacijų.

Jei pirmasis vėžio gydymas yra nesėkmingas arba vėžys atsinaujina, kai kuriais atvejais gali būti svarstoma kamieninių ląstelių transplantacija. Pirmiausia reikia naudoti didelės dozės chemoterapiją, kad būtų sunaikinti visi kaulų čiulpai ir (tikiuosi) visos vėžio ląstelės. Vėliau pacientui perkeliamos donoro kraujo kamieninės ląstelės, iš kurių gaminami nauji sveiki kraujo kūneliai.

Limfocitinės leukemijos gyvenimo trukmė

VISŲ prognozė

Pastaraisiais dešimtmečiais padaugėjo žmonių, sergančių VISomis, išgydytų. Ypač vaikams tikimybė išgydyti paprastai yra gera. Praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo, maždaug 70 procentų suaugusiųjų ir 95 procentai sergančių vaikų vis dar gyvi ir tinkamai gydomi. Po dešimties metų suaugusiųjų išgyvenamumas siekia apie 33 procentus, o vaikų – 70 procentų.

LLL prognozė

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) laikoma „geriausia“ leukemijos forma. Liga paprastai progresuoja lėtai ir be didelių simptomų. Jei gydymas yra būtinas, LLL paprastai gali būti sumažintas ir jos progresavimas sulėtintas. Tačiau, remiantis dabartinėmis žiniomis, tik rizikinga kamieninių ląstelių transplantacija suteikia galimybę išgydyti.

Ypač pavojinga sergantiesiems, kad dėl susilpnėjusios imuninės sistemos jie tampa imlūs infekcijoms. Todėl infekcijos, kurių negalima kontroliuoti, taip pat yra dažniausia lėtine limfocitine leukemija (ar kita leukemijos forma) sergančių žmonių mirties priežastis.

Limfocitinė leukemija: prevencija

Kaip ir kitų leukemijų atveju, šiuo metu nėra įrodytų priemonių, kurios galėtų būti naudojamos limfocitinės leukemijos profilaktikai.