Trumpa apžvalga
- Apibrėžimas: Polimiozitas yra reta uždegiminė raumenų liga iš reumatinių ligų grupės. Tai daugiausia paveikia suaugusias moteris.
- Simptomai: nuovargis, bendras silpnumas, karščiavimas, raumenų silpnumas (ypač pečių ir dubens srityje), raumenų skausmas, sąnarių skausmas, galbūt kiti simptomai (pvz., pasunkėjęs rijimas, kvėpavimo sutrikimai, Raynaud sindromas, patinusios dantenos)
- Priežastys: Autoimuninė liga, kurios priežastis nėra visiškai suprantama. Manoma, kad tai genetinė ir sukelta išorinių veiksnių (pvz., infekcijų).
- Diagnozė: Kraujo tyrimai, elektromiografija (EMG), ultragarsas, magnetinio rezonanso tomografija, raumenų biopsija.
- Gydymas: vaistai (kortizonas, imunosupresantai), fizioterapija ir tikslinės raumenų treniruotės.
- Prognozė: Tinkamas gydymas paprastai gali žymiai palengvinti arba visiškai pašalinti simptomus. Tačiau dažnai išlieka nedidelis raumenų silpnumas. Komplikacijos ir gretutinės navikų ligos gali pabloginti prognozę.
Polimiozitas: apibrėžimas ir dažnis
Terminas „polimiozitas“ kilęs iš graikų kalbos ir reiškia daugelio („poli“) raumenų („myos“) uždegimą („-itis“). Polimiozitas yra viena iš reumatinių ligų ir labai panaši į dermatomiozitą. Tačiau skirtingai nuo dermatomiozito, jis paveikia tik raumenis, o ne odą.
Polimiozitas pasireiškia dar rečiau nei dermatomiozitas – visame pasaulyje milijonui žmonių per metus suserga maždaug nuo penkių iki dešimties naujų atvejų. Beveik išimtinai ja serga suaugusieji, dažniausiai nuo 40 iki 60 metų amžiaus. Moterys serga daug dažniau nei vyrai.
Inkliuzinio kūno miozitas
Jau kurį laiką inkliuzinio kūno miozitas skiriasi nuo polimiozito. Tai uždegiminė raumenų liga, kuria dažniausiai serga vyresni nei 50 metų vyrai. Inkliuzinio kūno miozitas sukelia tokius pačius simptomus kaip ir polimiozitas, tačiau vystosi lėčiau. Skirtingai nuo polimiozito, jis nepažeidžia kitų organų, o polimiozitui būdingas raumenų skausmas neatsiranda sergant inkliuzinio kūno miozitu.
Taip pat yra skirtumų diagnostikoje. Pavyzdžiui, raumenų fermentų kiekis nėra padidėjęs sergant inkliuzinio kūno miozitu – priešingai nei polimiozitu. Tačiau vadinamieji inkliuziniai kūnai paprastai gali būti aptikti paveiktuose raumenyse atliekant histologinius tyrimus (biopsijas). Tai mažos dalelės ląstelėse arba ląstelių branduoliuose, kurias galima pamatyti šviesos mikroskopu. Paprastai juos sudaro defektiniai baltymai.
Polimiozitas: simptomai
Kaip ir dermatomiozito atveju, pradiniai polimiozito simptomai dažnai būna nespecifiniai. Tai apima, pavyzdžiui, nuovargį ir bendrą silpnumo jausmą. Galimas ir karščiavimas. Kadangi tokie simptomai gali pasireikšti ir sergant daugeliu kitų ligų (pradedant nuo peršalimo), iš pradžių jie nerodo polimiozito.
Tačiau jiems būdingas simetriškas raumenų silpnumas, kuris progresuoja per kelias savaites ar mėnesius, ypač dubens, šlaunų, pečių ir žastų srityje. Taip pat atsiranda raumenų skausmas, bet rečiau nei sergant dermatomiozitu. Daugelis polimiozitu sergančių pacientų taip pat praneša apie sąnarių skausmą.
Kaip ir dermatomiozitas, polimiozitas taip pat gali paveikti vidaus organus. Tai gali sukelti, pavyzdžiui, disfagiją, širdies aritmiją, širdies nepakankamumą ir (arba) plaučių fibrozę.
Kiti galimi simptomai yra Raynaud sindromas (mėlyna pirštų galiukų spalva) ir patinusios dantenos.
Apskritai, polimiozito eiga kiekvienam pacientui skiriasi. Pagrindinis raumenų silpnumo simptomas visada pasireiškia. Tačiau tai, kaip sunkūs simptomai, kaip greitai jie progresuoja ir kokia sunki liga apskritai, yra labai individualus.
Ar polimiozitą galima išgydyti?
30 procentų pacientų gydymas gali sustabdyti polimiozitą. 20 procentų pacientų gydymas neduoda rezultatų, liga progresuoja.
Sunkaus progresavimo rizikos veiksniai
Vyresnio amžiaus pacientams ir vyrams polimiozitas dažnai būna sunkesnis. Tas pats pasakytina ir apie tai, kad pažeista širdis ar plaučiai. Kartu esantis vėžys taip pat laikomas sunkios polimiozito eigos rizikos veiksniu. Tokiais atvejais gyvenimo trukmė gali sutrumpėti.
Polimiozitas: priežastys
Tiksliai, kaip vystosi polimiozitas, nėra galutinai išaiškinta. Tačiau neabejotina, kad tai autoimuninė liga. Tai reiškia, kad imuninė sistema dėl reguliavimo sutrikimo atakuoja paties organizmo struktūras – polimiozito atveju – raumenis.
Dermatomiozitas taip pat yra autoimuninė liga. Tačiau atidžiau pažvelgus paaiškėja, kad polimiozito autoimuninė reakcija skiriasi nuo dermatomiozito:
- Sergant dermatomiozitu, už raumenų pažeidimus pirmiausia atsakingi vadinamųjų B limfocitų gaminami antikūnai – netiesiogiai: jie pažeidžia smulkias raumenų (ir odos) kraujagysles ir taip sukelia būdingus simptomus.
Tačiau kodėl polimiozitu sergančių pacientų imuninė sistema staiga kovoja su paties organizmo struktūromis? Į šį klausimą (vis dar) nėra galutinio atsakymo. Tačiau ekspertai įtaria, kad neteisingai nukreiptas imuninis atsakas yra genetinis ir jį gali sukelti išoriniai veiksniai, tokie kaip infekcijos.
Polimiozitas: diagnozė
Polimiozitas diagnozuojamas tais pačiais tyrimo metodais kaip ir dermatomiozitas:
- Kraujo tyrimai: kaip ir dermatomiozito atveju, tam tikros kraujo vertės yra padidėjusios (pvz., raumenų fermentų, CRP, eritrocitų nusėdimo greitis) ir dažnai aptinkami autoantikūnai (pvz., ANA).
- Elektromiografija (EMG): elektrinio raumenų aktyvumo pokyčiai rodo raumenų pažeidimą.
- Vaizdavimas: tokios procedūros kaip ultragarsas arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) patvirtina įtarimą.
- Raumenų biopsija: Mikroskopu paimtas paveikto raumenų audinio mėginys rodo sunaikintas raumenų ląsteles. Taip pat matomi T limfocitai, besikaupiantys tarp raumenų ląstelių sergant polimiozitu.
Kitų ligų neįtraukimas
Siekiant patikimos diagnozės, svarbu atmesti kitas ligas su panašiais simptomais (diferencinė diagnozė). Ypač jei simptomai yra lengvi ir liga progresuoja lėtai, polimiozitą galima lengvai supainioti su kitomis raumenų ligomis.
Polimiozitas: gydymas
Kaip ir dermatomiozitas, polimiozitas iš pradžių gydomas gliukokortikoidais („kortizonu“). Jie turi priešuždegiminį poveikį ir slopina imunines reakcijas (imunosupresinis poveikis). Kiti imunosupresantai pridedami vėliau, pavyzdžiui, azatioprinas, ciklosporinas ar metotreksatas.
Kaip ir dermatomiozito atveju, ekspertai taip pat rekomenduoja reguliarią fizioterapiją ir tikslinę raumenų treniruotę. Tai padeda polimiozitu sergantiems pacientams išlaikyti judrumą ir išvengti raumenų atrofijos.
