Sjögreno sindromas (SS; sicca sindromo grupė) (sinonimai: sicca sindromas; TLK-10 M35.0: sicca sindromas [Sjögreno sindromas] yra autoimuninė liga (per didelė ŽIV reakcija) imuninė sistema prieš paties organizmo audinius) iš kolagenozių grupės, kuri sukelia lėtinę uždegiminę ligą arba sunaikina egzokrinines liaukas, dažniausiai pažeidžiant seilių ir ašarų liaukas. Liga pavadinta švedų vardu oftalmologas Henrikas Samuelis Conradas Sjögrenas.
Simptomai Sjögreno sindromas dažnai siejami su reumatinėmis ligomis, ypač lėtinėmis poliartritas.
Sjögreno sindromas gali būti pirminis arba antrinis, pavyzdžiui, reumatoidinio sindromo atveju artritas. Sjögreno sindromas yra antra pagal dažnumą uždegiminė reumatinė liga po reumatoidinio artritas.
50-ies metų amžiaus Europos moterims kyla didžiausia rizika diagnozuoti retą pirminį Sjögreno sindromą (pSS).
Antrinis Sjögreno sindromas (SSS) gali atsirasti kaip susijęs būklė sergant kitomis autoimuninėmis ligomis (žr. gretutines ligas žemiau).
Lyties santykis: Sjögreno sindromo atveju vyrų ir moterų santykis yra 1: 20.
Didžiausias dažnis: Sjögreno sindromas paprastai prasideda sulaukus 40 metų ir dažniausiai pasireiškia moterims po menopauzės 5–7 gyvenimo dešimtmetyje.
Pirminio Sjögreno sindromo (pSS) paplitimas (ligų dažnis) yra 61 iš 100,000 0.4; įtraukus sSS, paplitimas yra XNUMX% gyventojų (Vokietijoje).
Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 4 atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).
Eiga ir prognozė: Sjögreno sindromo autoimuninės ligos modelis rodo lėtinę eigą. Pagrindinis Sjögreno sindromo simptomas yra sicca sindromas („sausos akys“): nuolatinis keratokonjunktyvitas sicca su kseroftalmija (sumažėjusi ašarų gamyba arba sausos akys) ir kserostomija (sausa burna). Keratokonjunktyvitas sicca gali vadovauti iki ragenos opos (ragenos opos) dėl to, kad trūksta ragenos drėkinimo ir junginė su ašaromis. Kserostomija gali sukelti burnos ertmės infekcijas gleivinė ir dantų ėduonis.Daugeliu atvejų liga yra gerybinė (gerybinė). Tačiau Sjögreno sindromas yra susijęs su padidėjusiu (maždaug 5%) limfomų, tokių kaip BHodžkino limfoma, MALT limfoma ir ribinės zonos limfoma.
Gretutinės ligos (gretutinės ligos): antrinis Sjögreno sindromas (sSS) yra susijęs su sistemine raudonoji vilkligė (LE) (15-36%), reumatoidiniai artritas (20-32%), o ribotas ir progresuojanti sisteminė sklerozė (PSS) (11–24%). retais atvejais jis taip pat susijęs su išsėtinė sklerozė (MS) ir autoimuniniai kepenys skydliaukės ligos.
