Sjögreno sindromas

Apibrėžimas

Sjögreno sindromą (dar vadinamą Sjögreno-Larssono sindromu) Švedija pirmą kartą aprašė 1933 m. oftalmologas Henrikas Sjögrenas. Tai akių ir akių sausumas burnos ertmė dėl lėtinės reumatinės ligos poliartritas.

Įvadas

Sjögreno sindromas yra autoimuninė liga, pirmą kartą aprašyta 1933 m., Kai kūno imuninė sistema yra nukreiptas pirmiausia prieš seilių ir ašarų liaukas. Jis priklauso vadinamosioms kolagenozėms. Sjögreno sindromas sukelia tokius simptomus kaip Liga nustatoma naudojant a kraujas testas, kuriame autoantikūnai, t.y antikūnai prieš paties paciento kūną.

Gydymas šiandien vis dar sunkus dėl nepaaiškinamo ligos priežastingumo. Skundai nagrinėjami: Akių lašai prieš sausos akys, daug gerti nuo sauso burna, skausmo malšintuvai ir už skausmingą sąnario įsitraukimą. Be to, galima naudoti ir priešuždegiminius vaistus.

Prognozė paprastai yra gera, tačiau priklauso nuo gretutinių ligų.

• Akių sausumas (pagrindinis simptomas),
• Sausos gleivinės burnos, nosies ir gerklės srityje bei
• Bendri skundai su savimi. Šios ligos atsiradimo priežastis vis dar nežinoma.

Kokia yra Sjögreno sindromo klasifikacija?

Jei tokios ligos kaip limfoma, AIDS, sarkoidozė ar transplantato prieš šeimininką liga, šie klasifikavimo kriterijai nėra naudojami. Jei nėra ką tik paminėtų ligų ir nėra jokių kitų reumatinių ligų, daugiau nei 90% tikimybe galima manyti, kad pirminis Sjögreno sindromas pasireiškia, kai tik įvykdomi 4 iš 6 kriterijų (punkto atveju 6, tik SS-A / Ro buvimas antikūnai yra privaloma). Jei yra kita (reumatinė) liga (pvz., Reumatoidinė) artritas (lėtinis poliartritas), raudonoji vilkligė or sklerodermija) yra žinoma, yra daugiau nei 90% tikimybė, kad egzistuoja antrinis Sjögreno sindromas, jei pirmasis ar antrasis kriterijus ir šeštasis kriterijus bei du kriterijai Nr.

3, 4 ir 5 yra įvykdyti. Aptariama, kad antrinio Sjögreno sindromo diagnozė gali būti laikoma patvirtinta, kai tipiniai simptomai (pvz., Sausumo problemos) ir SS-A / Ro arba SS-B / La antikūnai yra. Esant tokioms aplinkybėms, neprivaloma atlikti tolesnių tyrimų, tokių kaip a lūpa biopsija.

• Akių nusiskundimai Bent vienas teigiamas atsakymas į vieną iš žemiau pridedamo klausimyno 1-3 klausimų.
• Bent vienas teigiamas atsakymas į vieną iš 4-6 klausimų žemiau esančioje anketoje.
• Akių radiniai Teigiamas Schirmerio ar Rose Begal testas.
• Audinių radiniai Mažiausiai 1 limfoidinių ląstelių židinys (> 50 vienbranduolių ląstelių) 4 mm2 seilių liaukos audinyje
• Seilių liaukų dalyvavimas Bent vienas teigiamas rezultatas atliekant šiuos 3 testus: seilių liauka scintigrafija, paausinė sialografija, nestimuliuojantis seilių tekėjimas (<1.5 ml15 minučių).
• Seilių liaukų scintigrafija,
• Parotiečių dialogo grafika
• Neskatinamas seilės srautas (<1.5 ml 15 minučių).
• Autoantikūnų aptikimas Bent vienas teigiamas rezultatas: SS-A / Ro- arba SS-B / La antikūnai Antinukleariniai antikūnai (ANA) Reumatoidiniai faktoriai
• SS-A / Ro arba SS-B / La antikūnai
• Antinuclear antikūnai (ANA)
• Reumatoidiniai veiksniai
• Seilių liaukų scintigrafija,
• Parotiečių dialogo grafika
• Neskatinamas seilės srautas (<1.5 ml 15 minučių).
• SS-A / Ro arba SS-B / La antikūnai
• Antinuclear antikūnai (ANA)
• Reumatoidiniai veiksniai

Pagrindiniai nukentėjusių pacientų skundai yra akių sausumas, burna ir kitos gleivinės. Jei šie skundai atsiranda ir jų negalima paaiškinti alergija ar panašiai, reikėtų atsižvelgti ir į Sjögreno sindromą.

• Akių įsitraukimas: Fiziologiškai ašarų plėvelė drėkina mūsų akių paviršių.

  Ašarų plėvelė susideda iš skirtingų komponentų, kurie išsiskiria iš skirtingų liaukų. Jei šios ašarų plėvelės nepakanka, sukuriamas „sausos akies“ vaizdas. Būdingos šios charakteristikos: Jei šie skundai atsiranda ir jų negalima paaiškinti alergija ar panašiai, reikėtų atsižvelgti ir į Sjögreno sindromą. Akių sausumo pojūtis Akių svetimkūnio jausmas („smėlis akyje“) Raudoni ir uždegę akys padidėjo akių ašarojimas

• Akių sausumo pojūtis
• Akių svetimkūnio pojūtis („smėlis akyje“)
• Paraudusios ir uždegusios akys
• Padidėjęs akių ašarojimas
• burna dalyvavimas: paveikiama ne tik ašarinė liauka, bet ir seilių liaukos kurie yra atsakingi už sekreciją seilės į burnos ertmė (Paausinė liauka, apatinio žandikaulio ir liežuvio paausinės liaukos).

  Čia pasireiškia šie simptomai: Burnos ir gerklės sausumas Dažnas gėrimas Gleivinės ir dantenų uždegimas

• Burnos ir gerklės sausumas
• Gerkite dažnai
• Gleivinės ir dantenų uždegimas
• Kitos valdybos narystės: Taip pat gali būti paveiktos kitos kūno gleivinės: nosis, trachėjos ir bronchų. Organų dalyvavimas apima, pavyzdžiui: sąnarių, raumenys ir plaučiai. Kiti organai pažeidžiami retai arba labai retai.
• Akių sausumo pojūtis
• Akių svetimkūnio pojūtis („smėlis akyje“)
• Paraudusios ir uždegusios akys
• Padidėjęs akių ašarojimas
• Burnos ir gerklės sausumas
• Gerkite dažnai
• Gleivinės ir dantenų uždegimas

Įtarimą pareiškia gydytojas, paprastai oftalmologas ir ENT ar odontologą, remiantis aprašytais simptomais.

Antikūnų tyrimai atliekami siekiant nustatyti patikimą diagnozę. Šie bandymai nustato autoantikūnai SS-A ir SS-B, kurie būdingi Sjögreno sindromui. Išsamų straipsnį apie daugybę skirtingų autoantikūnų ir jų sukeltas autoimunines ligas galite rasti Autoantikūnuose

• Ar daugiau nei tris mėnesius kankina kasdienis, įtemptas akių ir burnos džiūvimas?
• Ar dažnai akyse jaučiate svetimkūnį (smėlį)?
• Ar ašarų pakaitalus naudojate daugiau nei 3 kartus per dieną?
• Ar jūs kasdien kenčiate nuo burnos džiūvimo daugiau nei tris mėnesius?
• Ar būdamas suaugęs kenčiate nuo pasikartojančio ar nuolatinio burnos seilių liaukų patinimo?
• Ar esate priverstas gerti ką nors, kad nurytumėte sausą maistą?

Be klasikinių Sjögreno sindromo simptomų, tokių kaip sausa burna ir sausos akys, sergantieji gali nukentėti nuo įvairių kitų negalavimų.

Kenčia daugelis pacientų galvos skausmas, kurie gali būti įvairaus sunkumo. Migrenapanašūs išpuoliai su pykinimas o jautrumas šviesai taip pat gali pasireikšti Sjögreno sindromu. Plaukų slinkimas gali būti ženklas geležies trūkumas pacientams, sergantiems Sjögreno sindromu.

Dehidratacija odos ir gleivinės dažnai sukelia mažus kraujavimus ir kraujas taip pat gali sutrikti krešėjimas. Jei žmogus reguliariai pralaimi kraujas, tai gali pasireikšti kaip geležies trūkumas. Tačiau, plaukų slinkimas taip pat gali sukelti įvairūs vaistai, vartojami gydant Sjögreno sindromą (pavyzdžiui, imunosupresiniai ar citostatiniai vaistai).

Priežastinė Sjögreno sindromo terapija šiandien vis dar neįmanoma - negalima kovoti su priežastimi. Gydomi tik simptomai. Įvairios medicinos disciplinos eina koja kojon.

Šios oftalmologas skiria ašarų pakaitalus, vadinamąsias „dirbtines ašaras“, kad akys būtų drėkinamos. Odontologas rekomenduoja seiles stiprinančias medžiagas, tokias kaip nesaldinti citrininiai saldainiai ar burnos skalavimo skysčiai. Dėl bendrų skundų skausmo malšintuvai arba galima skirti priešuždegiminius vaistus.

Apskritai reikia užtikrinti pakankamą skysčių suvartojimą bent 1.5 litro per dieną. Nors simptomų pagerėjimui taikoma daugybė narkotikų ir ne narkotikų, Sjögreno sindromas dar nėra laikomas išgydomu. Tačiau neseniai buvo ištirtos naujos terapijos galimybės kontroliuoti ligos aktyvumą ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Nauji gydymo metodai yra vadinamosios biologinės terapijos priemonės ir vaistai („biologiniai vaistai“), kurie veikia imunomoduliuojantį poveikį. Tai reiškia, kad narkotikai naudojami bandant moduliuoti imuninė sistema kad jis nebeaktyvus prieš paties kūno struktūras. Šiuo metu Sjögreno sindromui gydyti nėra patvirtintas joks vaistas šioje srityje, tačiau šiuo metu vyksta intensyvūs tyrimai, todėl artimiausiu metu yra vilties pagerinti gydymo galimybes. Moksliniu požiūriu homeopatiniai preparatai nesiūlo tinkamo pakaitinio Sjögreno sindromo gydymo ir jokiu būdu nėra pakankamas, kad būtų galima užkirsti kelią ligos progresavimui ar sulėtinti jos progresavimą.

Tačiau alternatyvūs gydymo metodai gali pagerinti gyvenimo kokybę ir padėti palengvinti simptomus. Homeopatinę terapiją gali planuoti ir lydėti patyręs homeopatas. Uždegimo ir ūminio simptomų pablogėjimo atveju reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas paima kraujo mėginį, kuris vėliau tiriamas dėl įvairių laboratorinės vertės ir antikūnai. Paprastai Sjögreno sindromui būdinga polikloninė hipergammaglobulinemija. Tai reiškia, kad imuninės ląstelės kraujyje padidina tam tikrų antikūnų (gama globulinų) kiekį.

Tačiau vien tai neįrodo Sjögreno sindromo, nes hipergammaglobulinemija pasireiškia sergant daugeliu ligų, pvz., Infekcinėmis ligomis ar lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis. Dėl daugybės antikūnų kraujyje taip pat padidėja kraujo nusėdimo greitis (BSG). Pacientams taip pat gali trūkti raudonųjų kraujo kūnelių (anemija), baltieji kraujo kūneliai (leukopenija) ir (arba) kraujas trombocitai (trombocitopenija).

50–80% pacientų, sergančių Sjögreno sindromu, tam tikri teigiamai nustatomi autoantikūnai, ANA (antinukleariniai antikūnai). Tai yra imuninių ląstelių gaminami antikūnai, nukreipti prieš paties organizmo ląstelių branduolius. Paprastai antikūnai apsaugo organizmą nuo pašalinių medžiagų, tokių kaip bakterijos or virusai.

Taigi teigiamas ANA nustatymas gali būti autoimuninės ligos, kai imuninė sistema klaidingai pripažįsta paties kūno struktūras kaip svetimas ir jas sunaikina. Kiti autoantikūnai, rodantys Sjögreno sindromą, yra SS-A antikūnai ir SS-B antikūnai. Šie baltymai skirti kitiems komponentams ląstelės branduolys.

Antikūnai prieš seilių liaukos arba vadinamieji reumatoidiniai veiksniai taip pat pastebimi kai kuriems pacientams. Antikūnų kiekis kraujyje neleidžia daryti jokių išvadų apie ligos sunkumą, nes tai pirmiausia priklauso nuo klinikinių simptomų. Teigiamas laboratorinis rezultatas visada turi būti vertinamas kartu su klinikiniais simptomais, kad būtų nustatyta galutinė Sjögreno sindromo diagnozė.

Beveik 50% nukentėjusiųjų liga pasireiškia savaime, ty be kitų gretutinių ligų: vadinamojo pirminio Sjögreno sindromo. Antrinis Sjögreno sindromas paprastai yra pagrindinė reumatinė liga (pavyzdžiui, lėtinė poliartritas). Tiksli priežastis nežinoma.

Įtariama, kad sutriko imuninė sistema. Atrodo, kad tai nukreipta prieš paties organizmo ląsteles, vadinamąją autoimuninę ligą. Negalima išvengti Sjögreno sindromo.

Tai yra imuninės sistemos sutrikimas, kuris atsisuka prieš savo kūną ir bando su juo kovoti. Iki šiol šios autoimuninės ligos vystymasis dar nėra iki galo suprastas, todėl negalima imtis jokių prevencinių priemonių. Sjögreno sindromas yra a lėtinės ligos to dar negalima išgydyti.

Tai reiškia, kad pacientai turi išgyventi šią ligą visą savo gyvenimą. Nepaisant to, Sjögreno sindromas turi gana gerą prognozę, nes liga progresuoja labai lėtai. Pirminio Sjögreno sindromo pradžioje dažniausiai pažeidžiamos seilių ir ašarų liaukos.

Audinį užpuola baltieji kraujo kūneliai (limfocitai) ir galiausiai sunaikinti. Tai tampa pastebima dėl skundų akyse ir burnoje (dehidratacija). Ligai progresuojant kiti organai, pavyzdžiui, oda, nervų sistema, sąnarių ir Vidaus organai taip pat turi įtakos.

Todėl nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė dažnai būna žymiai prastesnė. Antrinio Sjögreno sindromo eiga, pasireiškianti kitų ligų (pvz., Reumatoidinio) atveju artritas ar lėtinis hepatito B), lemia pagrindinė liga. Vaistai ir tinkama terapija (pvz., Dirbtinės ašaros ar seilių vartojimas) gali palengvinti simptomus ir žymiai pagerinti gyvenimo kokybę.

Liga pati savaime nėra mirtina. Sjögreno sindromu sergantys pacientai dažnai miršta nuo širdies ir kraujagyslių ligų, infekcijų ar limfomų (limfa liauka Vėžys). Apskritai Sjögreno sindromo prognozė yra gera, tačiau priklauso nuo lydimų ligų, tokių kaip sąnarių įsitraukimas ir kt. Daugeliu atvejų Sjögreno sindromas yra gerybinis, nes liga progresuoja labai lėtai, nepaisant to, kad iki šiol nėra gydymo ir todėl turi gana palankią prognozę.

Atitinkamai daugumai pacientų gyvenimo trukmė nesumažėja. Tačiau gyvenimo trukmė daugiausia priklauso nuo to, ar tai susiję su kitais organais. Be ašaros ir seilių liaukos ir įvairios kitos liaukos (tokios kaip prakaito liaukos) nervų sistema or Vidaus organai taip pat gali paveikti liga.

Visų pirma žmonės, sergantys Sjögreno sindromu plaučių dalyvavimas turi keturis kartus didesnę tikimybę anksčiau laiko mirti nuo šios ligos. Be to, Sjögreno sindromas žymiai padidina įvairių piktybinių navikų išsivystymo riziką limfa mazgai (pavyzdžiui, neHodžkino limfoma, MALT limfoma arba ribinės zonos limfoma). Sjögreno sindromas gali progresuoti lėtai arba recidyvais.

Recidyvas reiškia, kad ligos aktyvumas yra nuolatinis, tačiau simptomai ne visada būna vienodai ryškūs. Naujas uždegimas sukelia „recidyvą“, kuriam būdingi ūmūs simptomai, tokie kaip sausumas aplink akis ir burną. Tada nukentėjusieji jaučiasi išsekę, bejėgiai ir pavargę.

Dažnai prieš recidyvą atsiranda didesnis fizinis krūvis ar pernelyg dideli reikalavimai, tačiau nebūtinai taip turi būti. Alkoholio, kofeino turinčių gėrimų (kavos ir arbatos) ar maisto produktų, kuriuose yra didelis cukraus kiekis, vartojimas taip pat gali sukelti uždegiminį organizmo aktyvumą ir sukelti atkryčių. Sjögreno sindromo metu organizme yra uždegiminiai procesai, nukreipti prieš liaukas ir daugybę kitų organų.

Sveikas ir subalansuotas dieta gali pagerinti simptomus, palaikyti gydymą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Pagrindinė ligos savybė yra akių ir burnos sausumas. Dėl šios priežasties pacientai turėtų gerti kuo daugiau skysčių, vengdami kofeino turinčios kavos, žaliosios ir juodosios arbatos, nes jos semiasi vandens iš organizmo.

Tas pats pasakytina apie alkoholį ir aštrų maistą. Saldūs gėrimai taip pat sunkina skundus, todėl nukentėjusieji turėtų kreiptis į vandenį, nesaldintas arbatas ar labai praskiestas vaisių sultis. Be cukraus kramtomoji guma arba ledinukai gali stimuliuoti seilių liaukų gamybą, todėl yra geras pasirinkimas.

Nustačius Sjögreno sindromą, daugelis žmonių turi pakeisti savo mitybos įpročius. Jie dažnai netoleruoja maisto (pvz., Glitimo). Maitinimas daugiausia turėtų būti susijęs su kuo didesniu mėsos, pieno produktų, perdirbtų maisto produktų ir saldžių maisto produktų vartojimu.

Tai užtikrina, kad pakanka vitaminai, mineralus ir mikroelementus organizmas gali absorbuoti.

• Daug šviežių daržovių,
• Žuvis,
• Alyvuogių aliejus ir
• Vaisiai egzistuoja.

Sjörgreno sindromui būdingi gleivinės ir odos pokyčiai. Liga palaipsniui naikina kūno liaukas.

Dėl to gleivinės sausėja, o oda tampa sausa ir pleiskanojanti. Sjögreno sindromą dažnai lydi purpurinės spalvos odos pokyčiai, uždegiminis odos paraudimas (žiedinė eritema), žaizdos ir niežėjimas. Kai kurie pacientai vystosi Raynaudo sindromas kaip lydintis simptomas.

Dėl to sumažėja kraujotaka pirštuose, todėl paveiktose vietose oda tampa balta. Vėliau spalva pasikeičia į mėlyną dėl deguonies trūkumo audiniuose ir tai reaktyviai padidina kraujotaką, pirštai parausta ir skauda. Dėl tipiškos odos trispalvės (balta-mėlyna-raudona) Raynaudo sindromas taip pat žinomas kaip „trispalvis reiškinys“.

Šis kraujotakos sutrikimas gali trukti kelias valandas, o Sjögreno pacientams dažnai sukelia šaltis ar stresas. Sjögreno sindromu sergantys pacientai turi galimybę kreiptis dėl sunkiai neįgalios kortelės. Neįgalumo laipsnis (GdB) priklauso nuo fizinių kasdienio gyvenimo apribojimų.

Priklausomai nuo simptomų, kuriuos kenčia atitinkamas asmuo, yra skirtingi balai, atitinkantys GdB (pvz., 30 taškų atitinka 30 GdB). Medicinos ekspertas nustato neįgalumo laipsnį individualiai. Tiksli Sjögreno sindromo priežastis vis dar neaiški, tačiau vis daugiau įrodymų, kad be aplinkos įtakos ir hormoninių veiksnių, prie ligos vystymosi prisideda ir genetiniai komponentai.

Nepaisant to, rizika perduoti vaikui Sjögreno sindromą yra palyginti maža - 1-3%. Kadangi liga ypač paveikė vidutinio amžiaus moteris, dažnai būna, kad pacientai yra ar nori pastoti. Esant Sjögreno sindromui, vaiko noras turėtų būti kruopščiai suplanuotas pas gydantį gydytoją ir ginekologą, nes ligos gydymas paprastai turi būti pakeistas. nėštumas.

Daugelį Sjögreno sindromui vartojamų vaistų reikia nutraukti, nes manoma, kad jie yra kenksmingi mikrobai ar šių preparatų saugumas nėštumas nėra pakankamai užtikrinta. Moterims, sergančioms pirminiu Sjögreno sindromu, nėra padidėjusios rizikos persileidimas or priešlaikinis gimdymas palyginti su bendra populiacija. Esant antriniam Sjögreno sindromui, šis veiksnys labai priklauso nuo pagrindinės ligos.

Ypač retais atvejais motinos autoantikūnai gali būti pernešti į vaisiaus kraują nėštumas. Tai gali sukelti širdies aritmija ir B ląstelių limfomų (piktybinis naviko navikas) vystymasis limfa mazgai) vaikui. Sjögreno sindromo buvimas nereiškia, kad nukentėjusios moterys neturėtų turėti vaikų.

Rizika priešlaikinis gimdymas or persileidimas nėštumo metu liga nepadidina, o rizika perduoti ligą vaikui yra palyginti maža. Tačiau moterys, norinčios susilaukti vaikų, turėtų žinoti, kad vaiko auklėjimas gali būti nepaprastas psichologinis ir fizinis krūvis, ypač jei esate fiziškai netvarkingas. Bet kokiu atveju pacientai turėtų aptarti šeimos planavimą su savo gydančiu gydytoju, kad anksčiau būtų galima nutraukti vaistų vartojimą dizainas ir nėštumo metu galima apsvarstyti alternatyvų gydymo variantą.

Dažnai autoimuninė liga, tokia kaip Sjögreno sindromas, pasireiškia kartu su kitomis ligomis ir atvirkščiai. Pavyzdžiui, daugiau nei 20% Hashimoto sergančių pacientų tiroiditas taip pat kenčia nuo Sjögreno sindromo. Jei Sjögreno sindromas pasireiškia kartu su Hashimoto liga, jis vadinamas „antriniu Sjögreno sindromu“ (priešingai nei pirminis Sjögreno sindromas, kuris pasireiškia be gretutinių ligų).

Hašimoto tiroiditas taip pat yra autoimuninė liga, sukelianti lėtinę skydliaukės uždegimas. Dėl to Skydliaukė tampa nepakankamas, o pacientai jaučiasi išsekę ir pavargę. Tikslus šių dviejų ligų ryšys dar nėra iki galo suprastas, tačiau abiem atvejais svarbų vaidmenį vaidina autoimuniniai procesai.