Spina Bifida („Atvira nugara“)

Spina bifida - šnekamojoje kalboje vadinama „atvira nugara“ - (tezaurų sinonimai: įgimta kaukolės deformacija su hidrocefalija ir su spina bifida; aquaeductus cerebri su spina bifida anomalija; Silevijos akveduko su spina bifida anomalija; Apertura lateralis ventriculi quarti atrarti ; Apertura mediana ventriculi quarti su spina bifida atrezija; aquaeductus cerebri su spina bifida atrezija; foramen luschkae su spina bifida atrezija; foramen magendii su spina bifida atrezija; Sylvius su spina bifida akveduko atresia; spina bifida; Nugaros spina bifida su hidrocefalija; Dysraphy sindromas; Dysfaphy sutrikimas; Kaukalio kaulo su hidrocefalija ir spina bifida nebuvimas; Splitas stuburas; Hidranencefalija su spina bifida; Hidrancefalija su spina bifida Hidrocele spinalis; Hydrocele spinalis su hidrocefalija; Hydrocephalus congenitus su nugara Spina bifida; Hydrocephalus congenitus su juosmens spina bifida; Hydrocephalus congenitus su juosmens ir kryžmens spina bifida; Hydrocephalus congenitus su kryžkaulio spina bifida; Hydrocephalus congenitus su spina bifida; Hydrocephalus congenitus su krūtinės spina bifida; Hydrocephalus congenitus su toracolumbarine spina bifida; Hydrocephalus congenitus su gimdos kaklelio spina bifida; Hidromeningocelė; Hidromeningocelė su hidrocefalija; Hidromielocelė; Hidromielocelė su hidrocefalija; Naujagimio hidrocefalija su spina bifida; Įgimta foramen gastendii su spina bifida obstrukcija; Įgimta aquaeductus cerebri su spina bifida obstrukcija; Įgimtas nepakankamas stuburo uždarymas hidrocefalija; Įgimta aquaeductus cerebri su spina bifida obstrukcija; Įgimtas stuburo plyšys; Juosmens spina bifida su hidrocefalija; Juosmens spina bifida be hidrocefalijos; Lumbosacral spina bifida; Lumbosacral spina bifida su hidrocefalija; Trūksta stuburo uždarymo; Meningomielocelė; Meningomielocelė su hidrocefalija; Meningocelė; Meningocelė su hidrocefalija; Meningomielocelė; Mielomeningocelė; Myelomeningocele nugaros smegenys; Mielomeningocelė su hidrocefalija; Mielocelė; Mielocelė su hidrocefalija; Mielocistocelė; Mielocistocelė su hidrocefalija; Nervinio vamzdelio defektas; Užkirsti kelią foramen interventriculare Monroi su Spina bifida; Atviras stuburas; Rachischisis; Rachischisis su hidrocefalija; Rhachischisis; Nugaros smegenų išvarža; Nugaros smegenų išvarža su hidrocefalija; Sakralinė spina bifida su hidrocefalija; Sakralinė spina bifida be hidrocefalijos; Kaukolės anomalija su hidrocefalija ir su spina bifida; Kaukolės kaulų agenezė su hidrocefalija ir su spina bifida; Kaukolės kaulų anomalija su hidrocefalija ir su spina bifida; Smegenų akveduko su spina bifida septika; Silvijos akveduko pertvara su spina bifida; stuburo bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; stuburo bifida su hidrocefalija ank; Stuburo hidromeningocelė; Stuburo meningocelė; Smegenų akmenligės su spina bifida stenozė; Syringomyelocele; Syringomyelocele su hidrocefalija; Krūtinės spina bifida su hidrocefalija; Krūtinės ląstos spina bifida be hidrocefalijos; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida su hidrocefalija; Stuburo plyšimas su hidrocefalija; Stuburo slankstelis; Gimdos kaklelio spina bifida su hidrocefalija; Gimdos kaklelio spina bifida be hidrocefalijos; TLK-10 Q05. -: Įgimtos nervų sistema) reiškia embriono uždarymo sutrikimą stuburo srityje (nervinio vamzdelio apsigimimas; nervinio vamzdelio defektas) link kaukolės („į viršų“ arba „link vadovas„) Arba įvairaus sunkumo uodegos („ žemyn “). „Spina“ reiškia „stuburas“ arba „spyglis“ ir reiškia nugaros procesasslankstelio kūnas. „Bifidus“ reiškia „padalijimas į dvi dalis“ arba, atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, „stuburo plyšys“. Spina bifida išsivysto nuo 19 iki 28 embriono vystymosi dienos. Per šį laikotarpį, vadinamą „pagrindine neuruliacija“, nervinis vamzdelis formuojamas iš nervinės plokštelės ir uždaromas. Išskiriamos šios spina bifida (SB) apraiškos:

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - labai reta forma; sunkiausias plyšio susidarymo laipsnis; nervinis audinys guli plikas, trūksta odos dangos
  • Spina bifida partialis
    • Spina bifida occulta (SBO; „occulta“ = paslėpta, nematoma).
      • Dvipusis slankstelinis lankas, kuriame nedalyvauja nugaros smegenys su stuburo smegenų dangalais (be angos)
      • Ši forma dažniausiai diagnozuojama tik atsitiktinai atliekant rentgeno nuotraukas ar apžiūrint nugarą - iš išorės jos nematyti
      • šlapinantis į lovą vaikams dažnai nustatoma ši ligos forma
    • Spina bifida aperta (SBA; „aperta“ = atvira, matoma).
      • Be to, kad neužbaigtas galinių slankstelių lankų uždarymas, plyšio formavime yra stuburo smegenų dangalas ir (arba) nugaros smegenys:
        • Mielocelė - veikiama nugaros smegenys (retai).
        • Spina bifida cystica
          • Meningocelė - nugaros smegenų membranos išlenda iš stuburo kanalo per stuburo lanko erdvę po oda; nugaros smegenys ir nugaros nervai yra vietoje; nepažeista išorinė oda; nėra neurologinio deficito
          • Mielomeningocelė (MMC) - nugaros smegenų membranos ir nugaros smegenys yra už stuburo lanko ribų ir yra matomos kaip iškyša po oda (Zele); įvairaus sunkumo paraplegija, neurologiniai apsigimimai; hidrocefalija (hidrocefalija; patologinis skysčių pripildytų skysčių erdvių (smegenų skilvelių) padidėjimas smegenyse) nustatomas vidutiniškai 72% pacientų, atsižvelgiant į pažeidimo lygį (MMC paveikia maždaug 10% visų spina bifida atvejų)

Po širdis defektai, nervinio vamzdelio defektai yra tarp antrų dažniausiai pasitaikančių įgimtų (įgimtų) apsigimimų. Lokalizacija: dažniausiai spina bifida atsiranda juosmens srityje (juosmens srityje) ir os regione kryžkaulis (kryžkaulis) (apie 80% atvejų). Lyties santykis: mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai. Kliniškai pasireiškiančios spina bifida aperta paplitimas yra 0.1% (Vokietija; Airija: 0.7%) ir iki 15% spina bifida occulta. Dažnumas (naujų atvejų dažnis) Vidurio Europoje yra nuo 1-3 iki 1,000 XNUMX gimimų, tačiau jis žymiai padidėja, jei šeimoje yra spina bifida sergantis vaikas. Eiga ir prognozė: Spina bifida poveikis priklauso nuo apsigimimo sunkumo. Žmonės, kenčiantys nuo spina bifida, yra fiziškai silpni arba labai sunkūs. Apsigimimo lokalizacija (kokio lygio stuburo srityje?) Ir ar jos dalys nugaros smegenys ir nervai išsikišę per slankstelio plyšį maišelio pavidalu, taip pat lemia mastą. Spina bifida aperta kenčiantiems vaikams paprastai reikalinga medicininė pagalba visą gyvenimą. Nepaisant to, gyvenimo trukmė gali būti didelė. Nukentėjusiųjų intelektas paprastai nesutrinka (jei, be to, nėra smegenys apsigimimai). Spina bifida occulta neturi ypatingos medicininės reikšmės, todėl terapija nereikia (išskyrus neurologinius trūkumus).