Neprivaloma medicinos prietaiso diagnostika - priklausomai nuo anamnezės, fizinio tyrimo, laboratorinės diagnostikos ir privalomos medicinos prietaiso diagnostikos rezultatų - simptominiam kraujavimui. Pažeistos kūno vietos sonografija (ultragarsinis tyrimas). Pažeisto kūno srities rentgeno nuotrauka Kompiuterinė tomografija (KT; pjūvio vaizdavimo procedūra (rentgeno vaizdai, paimti iš skirtingų krypčių kompiuteriu ... Hemofilija: diagnostiniai tyrimai
Šie simptomai ir skundai gali rodyti hemofiliją (kraujavimo sutrikimą): Didelės kraujosruvos, kurios atsiranda labai lengvai. Judėjimo apribojimai dėl sąnarių kraujavimo (lėtinės hemartros). Virkštelės kraujavimas (pirminiai klinikiniai įrodymai). Po kraujavimo po injekcijų ir tt Po kraujavimo po chirurginių procedūrų Savaiminis kraujavimas Padidėjus kraujavimui, yra uždegimas, į gripą panaši infekcija ar… Hemofilija: simptomai, skundai, požymiai
Patogenezė (ligos vystymasis) Hemofiliją A sukelia sumažėjęs VIII krešėjimo faktoriaus (FVIII, hemofilija A) sumažėjimas arba jo visai nebuvimas. Kita vertus, hemofilija B sukelia IX krešėjimo faktoriaus (FIX, hemofilija B) sumažėjimas arba jo nebuvimas. Krešėjimo faktoriai yra krešėjimo kaskados dalis. Jei kuri nors dalis… Hemofilija: priežastys
Bendrosios priemonės Asmenys, sergantys hemofilija, turėtų turėti asmens tapatybės kortelę ir visada su savimi nešiotis. Injekcijos turi būti atliekamos į veną ir (arba) po oda. [Nėra jokių pretenzijų dėl išsamumo!] Abiksimabo acetilsalicilo rūgštis (ASA)… Hemofilija: terapija
Ligos istorija (ligos istorija) yra svarbus hemofilijos (kraujavimo sutrikimo) diagnozės komponentas. Šeimos istorija Ar jūsų šeimoje yra įprastų ligų? Ar jūsų šeimoje yra paveldimų ligų? Socialinė anamnezė Dabartinė ligos istorija/sisteminė ligos istorija (somatiniai ir psichologiniai skundai). Kokius simptomus pastebėjote? Ar tau skauda ... Hemofilija: medicinos istorija
Kraujas, kraują formuojantys organai-imuninė sistema (D50-D90). Willebrand-Jürgens sindromas (sinonimai: von Willebrand-Jürgens sindromas; von Willebrand sindromas, vWS)-dažniausia įgimta liga su padidėjusiu kraujavimo polinkiu; liga dažniausiai perduodama autosominiu būdu, daugiausia su kintamu skvarbumu, 2 C ir 3 tipai paveldimi autosominiu recesyviniu būdu; yra kiekybinis arba kokybinis von Willebrand faktoriaus trūkumas; tai kenkia,… Hemofilija: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika
Toliau pateikiamos svarbiausios ligos ar komplikacijos, kurias gali sukelti hemofilija (hemofilija): Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99). Infekcija hepatitu B, hepatitu C, ŽIV ir kt. Dėl gydymo (tiesioginė kraujo donorystė, kraujo vienetai ar kraujo plazma); šiandien tik pakaitinė terapija kraujo veiksniais. Skeleto, raumenų ir jungiamojo audinio (M00-M99). Bendras … Hemofilija: komplikacijos
Hemofilijos klasifikacija pagal faktoriaus aktyvumą. Veiksnio faktorius: VIII faktorius / IX faktorius Įvertinimas Klinikiniai simptomai 25-50% Subhemofilija Dažniausiai be simptomų 5-25% Lengva hemofilija Paprastai besimptomė, galbūt pooperacinė antrinė kraujavimas arba hematoma po sunkesnės traumos (traumos) 1-5% vidutinio sunkumo hemofilija Kraujavimas po nedidelio laipsnio trauma <1% sunki hemofilija Spontaniškas kraujavimas
Išsamus klinikinis tyrimas yra pagrindas pasirenkant tolesnius diagnostikos veiksmus: Bendras fizinis tyrimas - įskaitant kraujospūdį, pulsą, kūno temperatūrą, kūno svorį, kūno aukštį; toliau: Apžiūra (peržiūra). Oda, gleivinės ir skleros (balta akies dalis) [didelės kraujosruvos]. Sąnario judrumo ir sąnario judesių diapazono matavimas (pagal neutralų… Hemofilija: tyrimas
1 -os eilės laboratoriniai parametrai - privalomi laboratoriniai tyrimai. Mažas kraujo kiekis Krešėjimo parametrai - PTT [↑], greitas [normalus]. Krešėjimo faktorių nustatymas: VIII (hemofilija A), IX (hemofilija B), VWF (von Willebrand faktorius; sinonimai: su VIII krešėjimo faktoriumi susijęs antigenas arba von Willebrand faktoriaus antigenas, vWF-Ag). Hemofilijos sunkumas Sunkumo faktoriaus lygis, % Sunki hemofilija… Hemofilija: tyrimas ir diagnozė
Terapinis tikslas Kraujavimo ar pasekmių prevencija. Terapijos rekomendacijos Skiriamos šios pakaitinės terapijos ar terapijos formos: Pagal poreikį (= pagal poreikį taikoma terapija; „pakeitimas pagal poreikį“): pakeitimas visada grindžiamas simptomatika. Gresiančio kraujavimo atvejais dažnai reikia kelių dozių. Nuolatinė kraujavimo prevencija: vaikai, sergantys sunkia hemofilija; inicijavimas ne vėliau kaip po ... Hemofilija: vaistų terapija
