Hemofilija: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika

Kraujas, kraujo formavimo organaiimuninė sistema (D50-D90).

  • Willebrand-Jürgens sindromas (sinonimai: von Willebrand-Jürgens sindromas; von Willebrand sindromas, vWS) - dažniausia įgimta liga su padidėjusiu kraujavimo polinkis; liga daugiausia perduodama autosomiškai-dominuojančiai su kintama skvarba, 2 C ir 3 tipai paveldimi autosomiškai-recesyviai; yra kiekybinis ar kokybinis von Willebrando faktoriaus defektas; tai, be kita ko, kenkia trombocitų agregacijai (C trombocitai) ir jų kryžminis ryšys ir (arba) (priklausomai nuo ligos pasireiškimo) VIII krešėjimo faktoriaus skaidymas yra nepakankamai slopinamas.
  • Kraujavimo tendencija dėl faktoriaus trūkumo, nepatikslintas.

Oda ir poodis (L00-L99)

  • Nevus fuscocaeruleus: mėlynai žalios arba mėlynai pilkos spalvos dėmėtas melanocitų (pigmentą formuojančių oda), išreikšta skirtingu dydžiu, forma, intensyvumu ir lokalizacija (žandikaulis ir sėdmenys); dydžio ir intensyvumo padidėjimas pirmaisiais gyvenimo metais, savaiminė regresija vėlesniais metais; iki penkerių metų 97% pokyčių nebeaptinkama; vidurio ir šiaurės Europos vaikams 1-10% atvejų.