Trumpa apžvalga
- Simptomai: iš pradžių dilgčiojimas ir tirpimas rankose ir kojose, ligai progresuojant raumenų silpnumas ir paralyžius kojose, taip pat kvėpavimo sutrikimai
- Gydymas: kuo anksčiau infuzuojant imunoglobulinais (specialiais antikūnais) arba atliekant plazmos mainų procedūras (plazmaferezę); Kortizonas padeda esant ūminiam GBS, kiti galimi vaistai yra heparinai trombozės profilaktikai ar antibiotikų terapija, reabilitacijos metu naudojama fizioterapija ir psichoterapija.
- Priežastys ir rizikos veiksniai: dažniausiai neaiškios, dažniausiai atsiranda dėl ankstesnių virusinių infekcijų, tokių kaip COVID-19 arba Epstein-Barr virusas, taip pat po bakterinių infekcijų, pavyzdžiui, Campylobacter jejuni.
- Ligos eiga ir prognozė: per pirmąsias keturias savaites sparčiai didėjantys simptomai, ypač raumenų silpnumas ir neuronų sutrikimai, kurie vėliau stabilizuojasi; prognozė paprastai yra palanki, tačiau gijimo procesas vyksta lėtai, kartais ne iki galo
- Diagnozė: fiziniai tyrimai, laboratoriniai kraujo mėginių ir smegenų skysčio tyrimai (cerebrospinalinio skysčio punkcija), elektroneurografija, magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Prevencija: Kadangi tikslios Guillain-Barré sindromo priežastys ir provokatoriai vis dar iš esmės nežinomi, prevencijos rekomendacijų nėra.
Pirmieji GBS pradžios požymiai yra nespecifiniai ir panašūs į lengvos infekcijos simptomus. Pavyzdžiui, gali atsirasti nugaros ir galūnių skausmas. Skirtingai nuo kitų ligų, tokių kaip meningitas, Guillain-Barré sindromas paprastai nesukelia karščiavimo ankstyvosiose stadijose.
Kai liga progresuoja, tikrasis Guillain-Barré sindromas išsivysto su parestezija, skausmu ir paralyžiumi rankose ir kojose. Šie trūkumai dažnai būna daugiau ar mažiau vienodai ryškūs abiejose pusėse (simetriški). Ypač būdingas paralyžius, kuris išsivysto per kelias valandas ar dienas. Šie simptomai, kurie dažniausiai prasideda kojose, palaipsniui juda link kūno kamieno ir palaipsniui stiprėja.
Dėl nugaros skausmo kartais klaidingai diagnozuojamas paslydęs diskas. Tikriausiai tai yra nervų porų, kylančių iš nugaros smegenų (stuburo nervų), uždegimas, kuris sukelia skausmą Guillain-Barré sindromo atveju.
Guillain-Barré sindromas pasiekia piką antrą-trečią ligos savaitę. Po to simptomai iš pradžių išlieka stabilūs (plato fazė), o po to lėtai išnyksta per aštuonias ar dvylika savaičių.
Daugeliui pacientų vadinamieji kaukolės nervai yra paveikti Guillain-Barré sindromo. Šie nerviniai takai atsiranda tiesiai iš smegenų ir pirmiausia kontroliuoja galvos ir veido srities jautrumą ir motorinę funkciją.
Būdingas kaukolės nervo pažeidimas sergant Guillain-Barré sindromu yra dvišalis septintojo galvinio nervo (veido nervo) paralyžius, dėl kurio atsiranda veido nervo paralyžius (veido nervo paralyžius). Tai pasireiškia jutimo ir judesių sutrikimais veide, ypač burnos ir akių srityje. Sergantiems asmenims tai, be kita ko, gali atpažinti veido išraiškos trūkumas arba sutrikimas.
Sergant Guillain-Barré sindromu, taip pat gali būti pažeista autonominė nervų sistema. Tai veda prie kraujotakos sistemos ir liaukų (prakaito, seilių ir ašarų liaukų) funkcijos sutrikimo. Taip pat kartais sutrinka normali šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos funkcija, todėl atsiranda šlapimo nelaikymas.
Specialios Guillain-Barré sindromo formos
Miller-Fisher sindromas yra ypatinga GBS forma, kuri ypač pažeidžia galvinius nervus. Trys pagrindiniai šios ypatingos formos simptomai yra akių raumenų paralyžius, refleksų praradimas ir eisenos sutrikimai. Skirtingai nuo klasikinio Guillain-Barré sindromo, Miller-Fisher sindromo atveju galūnių paralyžius yra lengvas.
Kaip gydomas Guillain-Barré sindromas?
Priklausomai nuo simptomų sunkumo, Guillain-Barré sindromas gydomas intensyviosios terapijos skyriuje. Lengvais atvejais tai nėra būtina, tačiau stebėjimas įprastoje ligoninės palatoje paprastai yra būtinas. Kai kuriais atvejais Guillain-Barré sindromas sukelia gyvybei pavojingą paralyžių. Pacientas turi būti reguliariais intervalais atidžiai stebimas, ypač esant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių sistemos ar rijimo reflekso sutrikimams.
Gyvybei pavojingos situacijos kartais atsiranda staiga ir reikalauja greito gydymo. Pavyzdžiui, esant sunkiam Guillain-Barré sindromui, gydytojai ir slaugos personalas turi būti nuolat pasiruošę rimtai širdies aritmijai arba dirbtinio kvėpavimo poreikiui. Toks dirbtinis kvėpavimas kartais reikalingas maždaug 20 procentų atvejų.
Priežastinis GBS gydymas nėra žinomas. Sunkesniais atvejais naudinga imunomoduliuojanti terapija vadinamaisiais imunoglobulinais, kuriuos pacientas gauna infuzijos būdu. Tai yra antikūnų mišinys, kuris sąveikauja su autoagresyviais antikūnais ir taip normalizuoja imuninį atsaką.
Šiuo metu ekspertai nerekomenduoja derinti imunoglobulinų skyrimo ir plazmos mainų.
Kortizonas yra dar viena gydymo galimybė pacientams, sergantiems lėtiniu GBS. Tačiau vaistas nėra veiksmingas esant ūminiam Guillain-Barré sindromui.
Jei dėl paralyžiaus pažeidžiami daugelis raumenų ir pacientas nebegali pakankamai judėti, naudojami vadinamieji heparinai, kad būtų išvengta kraujo krešulių susidarymo (trombozės profilaktika). Šiuo tikslu paprastai švirkščiama po oda (po oda) kartą per dieną. Taip pat svarbu kuo anksčiau pradėti lydinčią kineziterapiją, siekiant palaikyti organizmo judėjimo galimybes ir skatinti greitą regeneraciją.
Kai kurie pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, labai išsigąsta savo ligos, ypač dėl paralyžiaus. Tačiau daugeliu atvejų šie nemalonūs simptomai visiškai išnyksta.
Jei nenuspėjama GBS eiga sukelia stiprų psichologinį stresą, patartina intensyvi paciento pagalba (pvz., psichoterapija). Jei nerimas tampa ypač stiprus, kartais vartojami vaistai nerimui sumažinti.
GBS priežastys – komplikacijos po vakcinacijos nuo COVID-19?
Pavyzdžiui, gydytojai ištyrė ryšį tarp GBS ir skiepų nuo SARS-CoV-2 (COVID-19) ir nustatė, kad iki 2021 m. gegužės mėn. pabaigos GBS simptomai Vokietijoje pasireiškė daugiau nei 150 atvejų per keturis ir daugiausiai praėjus šešioms savaitėms po pirmosios vakcinos dozės. Dažniausiai jie pasireiškė kaip dvišalis veido paralyžius ir jutimo sutrikimai (parestezija).
Užsikrėtimo COVID-19 virusu ar kitomis infekcijomis nebuvo nei vienu atveju. Ekspertai dar nenustatė aiškaus ryšio tarp vakcinacijos nuo COVID-19 ir GBS ir nepastebėjo jokio reikšmingo GBS atvejų padidėjimo per skiepijimo laikotarpį. Todėl Europos vaistų agentūra (EMA) daro prielaidą, kad labai mažai tikėtina, kad GBS sukels vakcinacija nuo SARS-CoV-2.
Paulo Ehrlicho instituto (PEI), atsakingo už Vokietijos vakcinų patvirtinimus, ekspertai jau ištyrė panašų ryšį su vakcinacija nuo kiaulių gripo. Tyrimo duomenimis, per šešias savaites po vakcinacijos paskiepyti žmonės neturėjo arba šiek tiek padidino Guillain-Barré sindromo išsivystymo riziką. Per šį laikotarpį maždaug šešiems žmonėms iš milijono paskiepytų taip pat išsivystys GBS.
Kitos Guillain-Barré sindromo priežastys: infekcijos
GBS dažnai prasideda nuo septynių iki dešimties dienų po infekcijos. Be SARS-CoV-2, galimi provokatoriai yra Epstein-Barr virusas, Zikos virusas arba citomegalovirusas.
Įtariama, kad autoagresyvios imuninės ląstelės, nukreiptos prieš kūną ir atakuojančios nervinių takų izoliacinius apvalkalus (mielino apvalkalus), provokuoja nervų uždegimą (polineuritą). Tai lydi su uždegimu susijęs nervų patinimas (edema).
Campylobacter jejuni, bakterinis patogenas, sukeliantis virškinimo trakto infekcijas, tikriausiai yra labiausiai paplitęs GBS sukėlėjas. Infekcijos metu organizmas gamina antikūnus prieš patogeno paviršiaus struktūras. Campylobacter jejuni paviršiuje yra struktūrų, panašių į nervinio apvalkalo struktūras. Todėl ekspertai daro prielaidą, kad antikūnai prieš patogeną toliau cirkuliuoja organizme po to, kai infekcija buvo įveikta, ir dabar atakuoja nervus dėl panašių paviršiaus struktūrų („molekulinė mimika“). Tačiau tik maždaug 30 iš 100,000 XNUMX šia bakterija užsikrėtusių žmonių išsivysto Guillain-Barré sindromas. Ši „molekulinės mimikos“ prielaida taip pat taikoma kitoms bakterijoms ir virusams.
Komplikacijos ir pasekmės
Daugumai sergančiųjų liga reiškia ankstesnio gyvenimo apribojimą arba pasikeitimą. Galimos sunkios ilgalaikės komplikacijos dėl kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos problemų. Kadangi sergantieji vis mažiau gali judėti, padidėja kraujo krešulių susidarymo kraujagyslėse (trombozės) rizika. Ilgai gulint, dažnai susidaro kraujo krešuliai, blokuojantys kraujagysles (kojų venų trombozė, plaučių embolija).
Jei raumenų paralyžiaus simptomai išlieka ilgą laiką, dažniau pasireiškia raumenų atrofija.
Ligos eiga ir prognozė
GBS plokščiakalnio fazės metu judėjimo apribojimai ir kiti simptomai paprastai yra sunkūs. Tačiau tolimesnė ligos eiga palanki didžiajai daugumai pacientų: simptomai visiškai išnyksta maždaug 70 procentų susirgusiųjų. Tačiau visiškas pasveikimas gali užtrukti keletą mėnesių. Kai kuriais atvejais simptomų regresija taip pat nėra pilna.
Praėjus metams po ligos, trečdalis pacientų vis dar skundžiasi skausmais. Maždaug 15 procentų nukentėjusiųjų nuolat serga ir toliau kenčia nuo raumenų silpnumo ir neuronų sutrikimų. Pavyzdžiui, jiems reikia vaikščiojimo pagalbinių priemonių.
Vaikai ir paaugliai retai patiria ilgalaikę žalą, nors gali būti, kad jiems gali išlikti lengvi sutrikimai. Dėl šios priežasties vaikams ligos eiga dažniausiai būna palankesnė.
Kas yra Guillain-Barré sindromas?
1916 m. trys prancūzų gydytojai Guillain, Barré ir Strohl pirmą kartą aprašė Guillain-Barré sindromą (GBS). „Sindromas“ reiškia, kad tai liga, kuriai būdingas specifinis simptomų derinys.
Guillain-Barré sindromas yra reta nervų sistemos liga, kuriai būdingas kylantis paralyžius (parezė) ir jutimo sutrikimai, kurie dažniausiai prasideda abiejose rankų ar pėdų pusėse. Šie trūkumai atsiranda dėl to, kad imuninės ląstelės atakuoja izoliacinį paties organizmo nervų takų apvalkalą (demielinizacija), taip pat pažeidžia pačius nervų traktus (aksonus).
Šios imuninės ląstelės yra autoagresyvios, todėl Guillain-Barré sindromas yra autoimuninė liga. GBS atveju pirmiausia pažeidžiami periferiniai nervų traktai (periferinė nervų sistema) ir nervų poros, kylančios iš nugaros smegenų (stuburo nervai). Rečiau pažeidžiama vadinamoji centrinė nervų sistema, apimanti smegenis ir nugaros smegenis.
Guillain-Barré sindromo priežastys vis dar iš esmės neaiškios. Tačiau dažniausiai liga pasireiškia po infekcijos.
Dažnis
Maždaug vienam iš šimto tūkstančių Vokietijos gyventojų kasmet diagnozuojamas Guillain-Barré sindromas. GBS dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės, nors kai kuriais atvejais serga ir vidutinio amžiaus žmonės, vaikai ir paaugliai. Vyrams Guillain-Barré sindromas pasireiškia šiek tiek dažniau nei moterims.
Maždaug 70 procentų atvejų simptomai visiškai išnyksta per kelias savaites ar mėnesius. Tačiau maždaug aštuoni procentai sergančiųjų miršta nuo GBS komplikacijų, tokių kaip kvėpavimo paralyžius ar plaučių embolija. Guillain-Barré sindromas dažniau pasireiškia pavasarį ir rudenį, galbūt todėl, kad šiais metų laikais daug dažniau užsikrečiama.
Kaip diagnozuojamas Guillain-Barré sindromas?
Įtarus Guillain-Barré sindromą, gydytojai rekomenduoja nedelsiant apsilankyti neurologinėje klinikoje su intensyviosios terapijos skyriumi. Gydytojas gaus svarbią informaciją (ligos istoriją) iš jūsų simptomų ir ankstesnių ligų aprašymo. Tipiški klausimai, kuriuos gydytojas užduos, jei įtariamas Guillain-Barré sindromas
- Ar per paskutines keturias savaites sirgote (peršalimo ar virškinimo trakto infekcija)?
- Ar buvote paskiepytas pastarąsias kelias savaites?
- Ar pastebėjote kokių nors paralyžiaus ar parestezijos požymių savo rankose, pėdose ar kitose kūno vietose?
- Ar tau skauda nugarą?
- Ar vartojate kokius nors vaistus?
Medicininė apžiūra
Po ligos istorijos atliekama fizinė apžiūra. Gydytojas tikrina jautrumą ir raumenų jėgą įvairiose kūno vietose. Dvylikos galvinių nervų ir refleksų patikrinimas taip pat yra fizinės apžiūros dalis.
Ekspertai apibrėžė kriterijus, kuriuos gydytojas naudoja diagnozuodamas Guillain-Barré sindromą. Reikalingi trys pagrindiniai kriterijai
- Progresuojantis daugiau nei vienos galūnės silpnumas ne ilgiau kaip keturias savaites
- Tam tikrų refleksų praradimas
- Kitų priežasčių neįtraukimas
Tolesni tyrimai
Atlikus išsamų fizinį patikrinimą, klinikoje paimamas smegenų skysčio (CSF) mėginys ir tiriamas laboratorijoje (KSF punkcija). Tai būtina norint patvirtinti įtarimą dėl Guillain-Barré sindromo ir atmesti kitas priežastis. Norėdami gauti smegenų skysčio, gydytojas įduria labai ploną adatą juosmens stuburo lygyje iki stuburo kanalo ir švirkštu ištraukia smegenų skystį. Nugaros smegenys baigiasi virš punkcijos vietos, kad nebūtų sužalotos.
Įtarus Guillain-Barré sindromą, taip pat svarbu atidžiau ištirti nervų laidumo sutrikimus elektrofiziologiniais tyrimais. Pavyzdžiui, nervų laidumas tikrinamas naudojant trumpus elektros impulsus (elektroneurografija).
Nervų laidumo greitis paprastai sumažėja sergant Guillain-Barré sindromu, nes imuninės ląstelės segmentus po segmento sunaikina izoliuojančius mielino apvalkalus. Tačiau tai galima išmatuoti tik po kelių dienų ligos. Dėl šios priežasties, sergant Guillain-Barré sindromu, elektrofiziologiniai tyrimai turi būti reguliariai kartojami.
Maždaug 30 procentų Guillain-Barré sindromo atvejų kraujyje galima rasti tam tikrų antikūnų prieš nervo apvalkalo komponentus (pvz., anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Tik retais atvejais vis dar įmanoma nustatyti infekcijos prieš Guillain-Barré sindromą sukėlėją. Tai šiek tiek dažniau pasireiškia vaikams nei suaugusiems. Patogeno nustatymas paprastai neturi įtakos gydymui.
Dėl sunkaus GBS poveikio gydytojai kas keturias – aštuonias valandas tikrina pacientų, sergančių Guillain-Barré sindromu, raumenų jėgą ir bendruosius širdies bei kvėpavimo funkcijos parametrus. Atidus stebėjimas ypač reikalingas vyresnio amžiaus žmonėms arba jei simptomai greitai progresuoja. Gydytojai ypatingą dėmesį skiria galimoms komplikacijoms, tokioms kaip kvėpavimo paralyžius (Landry paralyžius) ir plaučių embolija.
Prevencija
Kadangi tikslios Guillain-Barré sindromo priežastys ir provokatoriai vis dar iš esmės nežinomi, prevencijos rekomendacijų nėra.
