Trumpa apžvalga
- Simptomai: Naujas stiprus galvos skausmas vienoje smilkinėje, ypač kramtant ar sukant galvą, regos sutrikimai, nespecifiniai simptomai, tokie kaip karščiavimas ir nuovargis.
- Gydymas: Kortizono preparatai, kiti vaistai nuo pašalinio poveikio, esant reikalui papildomi priešuždegiminiai antikūnų preparatai
- Priežastys ir rizikos veiksniai: autoimuninė liga, kurią tikriausiai skatina genetiniai veiksniai ir sukelia aplinkos veiksniai, tikslios priežastys vis dar neaiškios; galimi rizikos veiksniai yra tokios infekcijos kaip vėjaraupiai ar raudonukė
- Diagnozė: Remiantis simptomais; arterijų ultragarsas, magnetinio rezonanso tomografija arba pozitronų emisijos tomografija; mėginių ėmimas ir laikinosios arterijos mikroskopinis tyrimas
- Prognozė: Be gydymo maždaug trečdalis nukentėjusiųjų apaksta; anksti diagnozavus, simptomai paprastai išnyksta; retai atsinaujina; kai kuriais atvejais nukentėjusieji nuolat vartoja vaistus; retai lėtinė eiga
- Prevencija: Bendroji prevencija nežinoma, reguliarūs kontroliniai tyrimai, siekiant išvengti galimų atkryčių
Kas yra laikinasis arteritas?
Kartais temporalis arteritas vadinamas milžiniškų ląstelių arteritu. Tačiau griežtai kalbant, temporalis arteritas yra milžiniškų ląstelių arterito simptomas. Šio vaskulito metu užsidega ir kiti kraujagyslės, esančios už laikinosios srities ribų. Laikinasis arteritas taip pat pasireiškia sergant kitomis uždegiminėmis ligomis.
Iki šiol neaiškus tikslus skirtumas tarp temporalinio arterito ir milžiniškų ląstelių arterito. Specialistai įtaria, kad tai skirtingos tos pačios ligos stadijos.
Kas yra milžiniškų ląstelių arteritas?
Šiuo vaskulitu pažeidžiami dideli ir vidutinio dydžio indai. Dažniausiai liga pasireiškia miego arterijos kraujagyslių šakose. Šie indai tiekia kraują į laikiną sritį, pakaušį ir akis. Kai kuriems pacientams milžiniškų ląstelių arteritas, dar vadinamas RZA liga, pažeidžia aortą arba didesnius kamieno ir galūnių kraujagysles. Kartais pažeidžiamos ir vainikinės kraujagyslės (koronaritas).
Dėl šios ligos kraujagyslės sienelės ląstelės dauginasi ir galiausiai susitraukia pažeistą kraujagyslę. Dėl to dažnai būna nepakankamas aprūpinimas krauju, ypač fizinio krūvio metu. Priklausomai nuo paveikto organo, tai sukelia atitinkamus simptomus.
Dažnis
Milžiniškų ląstelių arteritas yra viena iš labiausiai paplitusių reumatinių kraujagyslių ligų ir labiausiai paplitusių vaskulitų. Paprastai tai pasireiškia laikinuoju arteritu. Ligos rizika didėja su amžiumi. Moterys milžiniškų ląstelių arteritu serga žymiai dažniau nei vyrai. Maždaug pusė sergančiųjų šia liga serga polimialgija (polymyalgia rheumatica). Dažnai sunku atskirti laikinąjį arteritą ar milžiniškų ląstelių arteritą nuo polimialgijos.
Sergant rheumatica polimialgija, taip pat uždegamos didelės arterijos, ypač poraktinė arterija. Gydytojai daro prielaidą, kad rheumatica polimialgija yra lengva milžiniškų ląstelių arterito forma, tačiau pirmiausia pažeidžiami sąnariai ir sausgyslės. Dėl to nukentėjusieji dažniausiai skundžiasi stipriu pečių ir žasto skausmu ir dažnai dubens skausmu.
Kokie yra laikinojo arterito simptomai?
Beveik visi pacientai, sergantys laikinuoju arteritu, turi ypač stiprų galvos skausmą. Daugumai būdingi bendri ligos simptomai gerokai prieš pirmąjį galvos skausmą.
Daugiau nei 70 procentų žmonių, sergančių laikinuoju arteritu, kenčia nuo naujų, stiprių galvos skausmų. Tai dažniausiai apibūdinama kaip gręžimas iki dūrio ir dažniausiai būna vienoje šventyklos pusėje. Skausmas sustiprėja, kai sergantysis kramto, kosėja ar pasuka galvą.
Kai pacientai kramto kietą maistą, kramtymo raumuo patiria didesnį stresą ir reikalauja daugiau maistinių medžiagų ir deguonies. Jei dėl pažeistos arterijos aprūpinimas nėra garantuotas, atsiranda skausmas smilkinio srityje, galvos odoje arba neskausmingas žandikaulių pojūtis (šlubavimo masticatoria). Kai kuriais atvejais nukentėjusieji valgio metu turi pristabdyti.
Regėjimo sutrikimai esant milžiniškų ląstelių arteritui akių kraujagyslėse
Jei akyje be laikinojo arterito arba vietoj jo yra uždegiminių kraujagyslių, tiek regos nervas, tiek akių raumenys veikia tik ribotai. Kaip ir raumenys, regos nervas turi būti nuolat aprūpintas krauju. Jei tiekiančios arterijos patologiškai pakinta, dažniausiai atsiranda regos sutrikimų. Tai apima trumpalaikį regėjimo praradimą (amaurosis fugax), kai nukentėjusieji staiga nieko nemato viena akimi.
Jei milžiniškų ląstelių arteritas pažeidžia akių kraujagysles, tai yra neatidėliotina medicininė pagalba: gresia nuolatinis aklumas.
Kiti laikinojo arterito ir milžiniškų ląstelių arterito simptomai
Dar šiek tiek laiko prieš atsirandant tipiniams laikinajam arteritui galvos skausmams, sergantieji dažnai kenčia nuo nespecifinių ligos simptomų. Jie jaučiasi pavargę arba nuolat turi šiek tiek pakilusią kūno temperatūrą. Jei sergant milžiniškų ląstelių arteritu pažeidžiama tik aorta, karščiavimas gali būti vienintelis ligos simptomas. Be to, apetito stoka ir svorio kritimas yra vienas iš lydinčių milžiniškų ląstelių arterito simptomų.
Be laikinojo arterito arba akių kraujagyslių uždegimo, milžiniškų ląstelių arterito atveju būdingi šie simptomai:
- Centrinis neurologinis trūkumas: jei smegenų kraujagysles pažeidžia milžiniškų ląstelių arteritas, pavyzdžiui, jei smegenų regionai nėra pakankamai aprūpinti deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, gali atsirasti insultas su atitinkamais simptomais, tokiais kaip paralyžius, kalbos sutrikimai ar galvos svaigimas.
- Kraujospūdžio skirtumai ir rankos skausmas: jei pažeidžiama aorta, dažnai paaiškėja, kad abiejų rankų kraujospūdis skiriasi. Be to, kai kuriems ligoniams dingsta apčiuopiamas pulsas ties rieše. Kiti kenčia nuo rankų skausmo, kuris dažniausiai pasireiškia fizinio krūvio metu (rankos šlubavimas).
- Aneurizma ir disekacija: jei pažeidžiama krūtinės ląstos aortos dalis, iškilimai (aneurizma) ir kraujagyslių plyšimai (išsiskyrimas) atsiranda dažniau ir gali kelti pavojų gyvybei.
- Krūtinės angina: jei milžiniškų ląstelių arteritas pažeidžia vainikines arterijas ir sukelia vainikinių arterijų uždegimą, sergantiesiems pasireiškia simptomai, panašūs į širdies priepuolio simptomus. Tai apima, pavyzdžiui, spaudimo ir skausmo pojūtį krūtinėje, savotišką drebėjimą, širdies plakimą, dusulį, prakaitavimą ar galvos svaigimą.
Maždaug 20 procentų atvejų laikinas arteritas atsiranda dėl reumatinės polimialgijos. Ir atvirkščiai, maždaug 30–70 procentų pacientų, sergančių milžiniškų ląstelių arteritu, išsivysto polimialgija. Nukentėjusieji kenčia nuo papildomų pečių, dubens srities ar kaklo raumenų skausmų.
Kaip gydomas milžiniškų ląstelių arteritas?
Diagnozavus laikinąjį arteritą, gydytojai pataria nedelsiant vartoti kortizono preparatą. Pirmąsias keturias savaites gydytojai rekomenduoja vartoti vieną miligramą prednizolono vienam kilogramui kūno svorio. Jei po gydymo simptomai išnyksta ir uždegimo rodikliai kraujyje normalizuojasi, pacientą gydantis asmuo dozę paprastai mažina nuolat. Jei simptomai vėl atsiranda, gydytojas vėl duoda daugiau prednizolono.
Tikslų šio laikinojo arterito gydymo režimą parengia gydantis gydytojas kartu su savo pacientu. Jei gresia aklumas, gydymas prednizolonu yra skiriamas nuo trijų iki penkių dienų didelėmis dozėmis per veną.
Vokietijos neurologijos draugijos rekomendacijose rekomenduojama nuo 60 iki 100 miligramų kortizono preparato nuo laikinojo arterito, jei akys nėra paveiktos. Vienpusiam aklumui, kuris ką tik atsirado, 200–500 miligramų, o jei apakimas neišvengiamas – didelė 500–1000 miligramų dozė.
Jei anksčiau ekspertai rekomendavo profilaktiškai vartoti „kraują skystinantį“ ASA (acetilsalicilo rūgštį), tai laukiamas profilaktinis poveikis nepasitvirtino.
Taikant vadinamąją palaikomąją terapiją, gyvenimas su milžiniškų ląstelių arteritu be papildomų simptomų yra visiškai įmanomas. Gydymas tęsiamas keletą metų mažesne kortizono preparato ir papildomų vaistų doze. Pusėje atvejų gydymas baigiasi maždaug po dvejų metų.
Citostatiniai vaistai arba imunosupresantai
Ląstelių augimo inhibitoriai (citostatikai) arba imuninę sistemą slopinantys vaistai (imunosupresantai) yra galimi vaistai, kuriuos gydytojas kai kuriais atvejais skiria papildydamas kortizono terapiją. Tokios medžiagos yra metotreksatas, kuris taip pat naudojamas vėžio gydymui, arba azatioprinas kaip imunosupresantas.
Nauja gydymo su tocilizumabu forma
Naujas metodas gydant milžinišką ląstelių arteritą yra vadinamasis „monokloninis antikūnas“. Jis naudojamas kaip vaistas pavadinimu tocilizumabas. Antikūnas yra nukreiptas prieš imuninio pasiuntinio interleukino-6 (IL-6) receptorių. Tai padidina uždegimą. Tocilizumabo vartojimas sumažina uždegimines ligas, tokias kaip milžiniškų ląstelių arteritas. Gydytojai šią veikliąją medžiagą duoda kaip priedą prie kortizono preparatų ir tuo pačiu mažina kortizono dozę.
Kiek laiko reikia tęsti tokį gydymą, skiriasi kiekvienam pacientui. Lengvais atvejais gydymas po kelerių metų nutraukiamas maždaug pusėje atvejų be atkryčio. Kitais atvejais pacientai nuolat vartoja vaistus nuo milžiniškų ląstelių arterito visą gyvenimą.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Laikinasis arteritas arba milžiniškų ląstelių arteritas yra reumatinė liga, kurios metu imuninė sistema veikia netinkamai. Tam tikros imuninės ląstelės, vadinamos T ląstelėmis, sukelia autoimuninę reakciją. Kodėl taip nutinka, dar nebuvo pakankamai ištirta. Gali būti, kad ligą išprovokuoja virusų (vėjaraupių, grybelių) arba bakterijų (Mycoplasma pneumoniae, chlamidijų) sukeltos infekcijos.
Kadangi ne visiems žmonėms, sergantiems tokiomis infekcijomis, išsivysto laikinasis arteritas, tikriausiai yra genetinis polinkis. Žmonės, turintys tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių baltymų (HLA-DR4), labiau linkę susirgti šia liga. Be to, laikinasis arteritas dažniau pastebimas žmonėms, sergantiems polimialgija, kitu reumatiniu skausmo sutrikimu.
Tyrimai ir diagnozė
Pirmiausia gydytojas atlieka pirminį pokalbį (anamnezę). Jei įtariama liga pasitvirtina, atliekami vaizdiniai ir audinių mėginiai. Kai kuriais atvejais kraujo tyrimai rodo padidėjusį uždegimo lygį. Jei nukentėjusiam asmeniui taikomi bent trys iš šių penkių kriterijų, yra daugiau nei 90 procentų tikimybė, kad pacientas serga laikinuoju arteritu:
- Amžius virš 50 metų
- Pirmas arba naujas galvos skausmas
- Pakitusios laikinosios arterijos (spaudimas skausmingas, susilpnėjęs pulsas)
- Padidėjęs sedimentacijos greitis (kraujo tyrimas)
- Laikinosios arterijos audinių pokyčiai
Tolesni tyrimai
Daugeliu atvejų gydytojas ultragarsu atlieka laikinųjų arterijų tyrimą, kad būtų galima vizualizuoti kraujotaką (Doplerio sonografija). Laikinąją arteriją taip pat galima įvertinti naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Norėdami tai padaryti, gydytojas pirmiausia į veną suleidžia tam tikros kontrastinės medžiagos, o po to perkelia paciento galvą į MRT vamzdelį ant kilnojamos sofos. Tai gali atskleisti kraujagyslių pokyčius kitose arterijose, kurios kartais atsiranda sergant milžiniškų ląstelių arteritu.
Audinių mėginių ėmimas dėl laikinojo arterito
Jei ligos požymiai ir vaizdiniai tyrimai rodo laikinąjį arteritą, daugeliu atvejų gydytojas paima audinio mėginį (biopsiją) iš pažeistos smilkininės srities ir jį ištiria mikroskopu. Kadangi ultragarsinio tyrimo metu liga negali būti aptikta kiekvienam pacientui, manoma, kad audinių mėginį paimti saugiau, net jei ultragarso rezultatas yra nereikšmingas. Kai kuriais atvejais papildomas mėginys imamas iš kitos šventyklos pusės.
Laikinosios arterijos biopsija laikoma auksiniu standartu diagnozuojant laikinąjį arteritą.
Prieš biopsiją gydytojas kruopščiai parenka mėginio paėmimo vietą. Jis taip pat užtikrina, kad paimtas indo gabalas būtų pakankamai ilgas (apie vieną centimetrą). Taip yra todėl, kad milžiniškų ląstelių arteritui būdingi uždegiminiai kraujagyslių pokyčiai su milžiniškomis ląstelėmis atsiranda tik kraujagyslės sienelių dalyse. Sienų plotai tarp jų atrodo normaliai.
Ligos eiga ir prognozė
Be gydymo maždaug 30 procentų nukentėjusiųjų apaksta. Tačiau anksti diagnozavus ir vėliau gydant, simptomai išnyksta visam laikui beveik visiems pacientams. Tik retais atvejais milžiniškų ląstelių arteritas atsinaujina arba, pavyzdžiui, perauga į lėtinį laikinąjį arteritą.
Prevencija
Kiekvienas, kuris jau sirgo tokia liga ir buvo sėkmingai gydomas, turėtų reguliariai lankytis profilaktikai ir anksti nustatyti galimus atkryčius.
