Eritremija yra ypatingas mieloido pasireiškimas leukozė su ūmaus kurso. Iš esmės apie penki procentai visų leukemijų yra eritremijos. Yra ir lėtinis, ir ūminis eritremijos tipas. Ankstesniais laikais vera policitemija taip pat buvo laikoma eritremija.
Kas yra eritremija?
Eritremija taip pat žinoma sinonimais - eritreminė mielozė ir eritroleukemija. Daugeliu atvejų eritremija yra ūminė mieloido forma leukozė. Eritremija išsivysto dėl degeneruotų deguonies procesų eritrocitai. Šis procesas medicinoje taip pat žinomas kaip eritropoezė. Histologiniai pacientų, sergančių eritropoeze, tyrimai rodo nesubrendusių eritrocitinių ląstelių tipų, vadinamųjų eritroblastų, perteklių. Dėl padidėjusio apimtis dalį ląstelių, gydytojai šiuos tipus taip pat vadina megaloblastais.
Priežastys
Būdas, kaip eritremija vystosi paveiktiems žmonėms, šiuo metu tebėra medicininių tyrimų objektas. Taip yra todėl, kad tikslūs procesai, susiję su eritremijos patogeneze, šiuo metu nėra tiksliai žinomi. Iš esmės eritropoezės procesai yra degeneruoti, todėl išsivysto eritremija. Eritropoezė yra raudonos spalvos procesas kraujas ląstelių gamyba. Šio proceso metu padidėja nesubrendusių eritrocitai gaminamos, kurių gyvenimo trukmė yra palyginti trumpa, palyginti su kitomis kraujas ląstelių. Gydytojai vadina šiuos komponentus kraujas eritroblastai. Jei šios kraujo ląstelės yra neįprastai didelės, jos vadinamos megaloblastais. Eritroemijos kontekste išryškėja reikšmingi raudonųjų kraujo kūnelių dydžio ir jų pirmtakų tipo skirtumai. Be to, patologinėms kraujo ląstelėms būdinga nenormali forma, palyginti su sveikais kraujo komponentais.
Simptomai, skundai ir požymiai
Eritremija pasireiškia keliais būdingais ligos požymiais ir patologiniais skundais paveiktiems pacientams. Pagrindinius eritremijos simptomus sudaro padidėjusi kūno temperatūra ir padidėjusi kepenys ir blužnis. Kadangi eritremijos paveikti žmonės kenčia nuo trombocitai, padidėja polinkis į kraujavimą, pavyzdžiui, nesunkiai susižalojus ar kūno viduje. Dėl to eritremija paprastai būna sunki anemija. Tai taip pat padidina riziką užkrečiamos ligos kenčiantiems nuo eritremijos. Tiek blužnis ir kepenys labai išbrinksta eritremijos metu ir yra tipiškas ūminės eritremijos požymis. Sumažėjęs granulocitų procentas kraujyje taip pat padidina tikimybę užsikrėsti eritremija sergantiems pacientams. Nesant tinkamo ir laiku terapija sergant eritremija, paveikti asmenys dažnai miršta po kelių mėnesių dėl ligos simptomų ir susijusių komplikacijų. Kur kas rečiau nei ūminė forma yra lėtinė eritremija. Skirtingai nuo ūmaus tipo eritremijos, ši liga dažnai būna daug lengvesnė. Kartais sunku ją atskirti nuo sideroblastinės anemija, nes sergant abiem ligomis yra geležies panaudojimas. Sergant lėtine eritremija, eritroblastams būdingi mažesni nukrypimai.
Diagnozė
Pirmieji eritremijos požymiai skatina pacientus nedelsiant kreiptis į gydytoją. Esant eritremijai, visada reikia atsiminti, kad ši liga dažnai yra mirtina paveiktiems be tinkamo gydymo. Iš pradžių bendrosios praktikos gydytojas skundą pažymi ir paprastai nukreipia pacientą pas hematologą ar panašų specialistą. Anamnezės metu gydantis specialistas nustato pasireiškiančius simptomus ir teiraujasi dėl skundų atsiradimo. Tolesnė eritemos diagnozavimo procedūra iš esmės yra panaši į tą, kuri naudojama kitose formose leukozė. Taigi klinikiniame eritremijos tyrime daugiausia dėmesio skiriama a punkcija iš kaulų čiulpai ir įvairios kraujo analizės. Eritremijos diagnozė daugiausia grindžiama kaulų čiulpai punkcija. Čia eritropoezė rodo poslinkį į kairę diferencinė diagnostika eritemos dažnai būna sunku, todėl gydytojas turi atskirti ligą nuo kitų leukemijos potipių.
Komplikacijos
Apskritai dėl eritremijos pastebimai padidėja kūno temperatūra. Tai taip pat siejama su Europos Sąjungos plėtra kepenys ir blužnis, todėl gali būti skausmas šiose srityse. Pažeistas asmuo kenčia nuo padidėjusios kraujavimo rizikos. Netgi nesunkūs sužalojimai gali vadovauti iki stipraus kraujavimo, kuris taip pat gali plisti viduje. Nukentėjęs asmuo taip pat kenčia nuo padidėjusios rizikos užkrečiamos ligos. Jei eritema nėra gydoma tinkamai ar pakankamai greitai, dažniausiai baigiasi mirtimi. Pats gydymas atliekamas naudojant narkotikai ir palaiko kraujo perpylimas. Pacientas turi būti pasirengęs ilgam buvimui ligoninėje. Retais atvejais kraujo perpylimas sukelia komplikacijų. Siekiant sulėtinti Vėžyspacientai taip pat gauna citostatiką narkotikai. Daugeliu atvejų eritema gali būti ribojama ir visiškai gydoma ankstyvu gydymu. Tačiau pacientas turi būti reguliariai tikrinamas pas gydytoją. Gydymas neatmeta galimybės, kad eritremija gali pasikartoti vėliau gyvenime. Tinkamai gydant, gyvenimo trukmė nesumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Deja, daugeliu atvejų eritremijos simptomai nėra ypač būdingi ir tiesiogiai nerodo ligos. Tačiau ankstyva diagnozė padidina tikimybę visiškai išgydyti ligą. Jei nukentėjusiajam ilgesnį laiką pakyla kūno temperatūra, reikia kreiptis į gydytoją. Stiprus polinkis kraujuoti taip pat gali reikšti eritremiją. Be to, ligos simptomai yra padidėjusi blužnis ir kepenys, kurie kai kuriais atvejais gali vadovauti į skausmas. Anemija taip pat prisistato, kas gali vadovauti iki nuolatinio nuovargis ir paciento išsekimas. Jei šie skundai atsiranda be konkrečios priežasties ir labai dažnai, visada būtina atlikti gydytojo apžiūrą. Paprastai eritremiją gali nustatyti tiesiogiai bendrosios praktikos gydytojas. Vaikams taip pat galima kreiptis į pediatrą. Tolesnis gydymas priklauso nuo atitinkamos pagrindinės ligos, todėl šiuo atveju būtina kitų specialistų pagalba.
Gydymas ir terapija
Eritremijos gydymas pradedamas kuo greičiau po diagnozės nustatymo. Daugeliu atvejų terapinis priemonės vyks specializuotame centre. Gydant eritremiją daugiausia dėmesio skiriama kraujo perpylimams, taip pat vaistams terapija požiūriai. Transfuzijos kompensuoja poslinkius koncentracija įvairių kraujo ląstelių, taip pat kompensuoja raudonųjų kraujo komponentų patologinius pokyčius. Kadangi kraujo perpylimo poveikis eritremijai trunka tik ribotą laiką, paprastai reikia atlikti daugybę perpylimų nustatytais intervalais. Pacientai taip pat gauna citostatiką narkotikai. Tai yra vaistai, kurie sulėtina navikų augimą. Svarbu, kad pacientai turėtų nuolatinę priežiūrą, kad galėtų stebėti gydymo sėkmę priemonės ir pagerinti eritropoezės prognozę.
Perspektyva ir prognozė
Be gydymo eritremija neišgydoma ir visada sukelia mirtį. Ūminė eritremija yra mirtina po kelių mėnesių, jei negydoma. Sergant lėtine eritremija, esant tokioms sąlygoms, vidutinė gyvenimo trukmė vis dar yra apie dvejus metus. Tačiau gydant galima pasiekti geros sėkmės prailginant gyvenimo trukmę. Terapija daugiausia susideda iš citostatikai ir kraujo perpylimas. Citostatikai slopinti Vėžys ląstelių. Visiškas remisija Vėžys ląstelių galima pasiekti maždaug 70 procentų pacientų. Tačiau kuo vyresni pacientai, tuo blogiau jie reaguoja chemoterapija su citostatikai. Tyrimai parodė, kad vyresniems nei 60 metų pacientams visiškos remisijos dažnis yra tik nuo 30 iki 60 procentų. Tačiau visiškas remisija nebūtinai reiškia visišką išgydymą. Kraujo tyrimai tik parodo, kad daugiau vėžinių ląstelių aptikti negalima. Tačiau daugumai pacientų jos nėra visiškai užmuštos, todėl yra didelis recidyvų dažnis. Tik 15–25 procentai visų pacientų pasiekia ilgalaikę remisiją, todėl juos galima laikyti išgydytais. Ar tai tikri vaistai, dar nėra aiškiai nustatyta. Visiškai išgydyti galima tik kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau tai atliekama tik išimtiniais atvejais jaunesniems pacientams arba pacientams, kurių reakcija į vaistą yra bloga chemoterapija. Kamieninių ląstelių transplantacija rizikuoja sukelti sunkų šalutinį poveikį dėl imuninių reakcijų.
Prevencija
Konkretūs būdai veiksmingai užkirsti kelią eritemai nebuvo išbandyti. Nors buvo tiriami tam tikri eritremijos patogenezės mechanizmai, jie iš esmės nepriklauso nuo medicinos.
Sekti
Daugeliu eritremijos atvejų nukentėjęs asmuo turi labai ribotas tolesnės priežiūros galimybes. Kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų, pacientas visų pirma priklauso nuo gydytojo gydymo. Ankstyva diagnozė ir ankstyvas gydymas yra ypač svarbus norint tinkamai gydyti ligą. Kadangi nukentėję asmenys yra priklausomi nuo perpylimų dėl eritremijos, jie turėtų būti atliekami reguliariai. Be to, reikėtų kiek įmanoma vengti infekcijų ir kitų ligų, kad nesusilpnėtų ir neapkrautų imuninė sistema dar daugiau. Kadangi eritremija taip pat gali prisidėti prie navikų vystymosi, reikia reguliariai tikrinti, ar ankstyvoje stadijoje jie būtų nustatyti ir gydyti. Liga gali riboti ir paciento gyvenimo trukmę. Kontaktas su kitais žmonėmis, nukentėjusiais nuo ligos, taip pat gali būti naudingas ir teigiamai paveikti tolesnę ligos eigą. Psichologinių sutrikimų atveju, norint palengvinti šiuos skundus, labai svarbu intensyvi ir mylinti tėvų priežiūra.
Tai galite padaryti patys
Įtarus eritemą, nukentėjusieji turi nedelsdami kreiptis į gydytoją. Jokiu būdu neturėtumėte bandyti gydyti ligos patys. Ūminė eritremija gali sukelti mirtį per kelis mėnesius. Todėl svarbiausia savipagalbos priemonė yra atpažinti simptomus ir skubiai kreiptis į profesionalią medicinos pagalbą. Ligai būdinga padidėjusi kūno temperatūra, susijusi su padidėjęs kepenys ir blužnis. Organų padidėjimas paprastai nėra pastebimas patiems nukentėjusiems asmenims. Tačiau dėl to trūkumo trombocitai, liga taip pat siejama su sunkiu sutrikimu žaizdų gijimas ir ryški anemija. Tas, kuris jaučiasi nuolat pavargęs ir besimėgaujantis, yra labai išbalęs, taip pat pastebi, kad net ir nedideli sužalojimai stipriai ir ilgai kraujuoja, būtinai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Pacientai paprastai gydomi kraujo perpylimais ir administracija of citostatiniai vaistai. Naturopatijos atveju natūralūs citostatikai, tokie kaip amigdalinas iš kaulavaisių sėklų dažnai naudojamos. Tokių agentų veiksmingumas kelia abejonių. Tačiau jų naudojimas, pasikonsultavus su gydančiu gydytoju, paprastai yra nekenksmingas. Kita priemonės rekomenduojama natūropatijoje sergant leukemija, pavyzdžiui, pakitus dieta, gali pagerinti bendrą būklė ir remti ligos terapiją.
