Trumpa apžvalga
- Kas yra aortos koarktacija? Įgimtas pagrindinės arterijos (aortos) susiaurėjimas
- Ligos eiga ir prognozė: Sėkmingai išgydžius apsigimimą, prognozė labai gera.
- Priežastys: netinkamas aortos vystymasis pirmosiomis embriono vystymosi savaitėmis
- Rizikos veiksniai: kai kuriais atvejais šeimose atsiranda aortos sąsmaukos stenozė. Kartais kartu su kitais sindromais, tokiais kaip Turnerio sindromas.
- Diagnostika: tipiniai simptomai, širdies ultragarsas, rentgeno spinduliai, jei reikia, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija
- Gydymas: chirurgija (išsiplėtusios aortos dalies pašalinimas ir „anastomozė nuo galo iki galo“), tiltelio sujungimas kraujagyslės transplantatu arba plastikiniu protezu, susiaurėjusios kraujagyslės dalies išplėtimas balionu ir stento įdėjimas ( kraujagyslių palaikymas)
- Prevencija: Prevencinės priemonės neįmanomos
Kas yra aortos koarktacija?
Arterijos susiaurėjimas trukdo kraujui tekėti: Pakankamas kraujo kiekis nebepasiekia apatinės kūno pusės – pilvo organai ir kojos yra nepakankamai aprūpinami deguonimi. Kraujas kaupiasi kairiajame skilvelyje prieš susiaurėjimą, o širdis turi stipriau siurbti, kad kovotų su pasipriešinimu. Tai sukelia didžiulę slėgio apkrovą skilvelyje. Dėl to jis padidėja ir sustorėja. Ilgainiui atsiranda pirmieji širdies nepakankamumo simptomai. Be to, pakyla kraujospūdis kraujagyslėse, kurios yra virš susiaurėjimo ir maitina galvą bei rankas.
Kokie simptomai pasireiškia, priklauso nuo to, kiek susiaurėjusi aorta ir kur tiksliai yra susiaurėjimas. Kai kuriems pacientams simptomai nepasireiškia, o kitų aorta taip stipriai susiaurėjusi, kad greitai išsivysto gyvybei pavojinga būklė.
Kas yra ductus arteriosus botalli?
Prieš gimdantis kūdikis nekvėpuoja per plaučius, o jam reikalingą deguonį gauna per virkštelę. Kadangi plaučiai dar neveikia, kraujas didžiąja dalimi apeina plaučių kraujotaką (kuri prasideda dešinėje širdyje, praeina per plaučius ir baigiasi kairiajame prieširdyje).
Aortos koarktacijos formos
Yra įvairių aortos koarktacijos stenozės formų. Gydytojai išskiria „kritines“ ir „nekritines“ stenozes.
Nekritinė aortos koarktacija: Šioje formoje stenozė yra ten, kur latakas arterinis botalli atsiveria į aortą. Gimusio vaiko širdis jau prisitaikė prie padidėjusio pasipriešinimo gimdoje ir yra apribota kojų kraujotaka. Siekiant palaikyti kraujo tiekimą, susidaro kraujagyslės, kurios apeina susiaurėjimą (kolaterinės kraujagyslės). Jei latakas užsidaro po gimimo, dažniausiai būna tik lengvi simptomai. Jie gali išsivystyti tik iki pilnametystės.
Dažnis
Nuo trijų iki penkių procentų visų įgimtų širdies ydų yra aortos koarktacijos stenozė. Aortos koarktacija paveikia maždaug vieną iš 3,000 4,000–XNUMX XNUMX naujagimių, berniukai serga du kartus dažniau nei mergaitės.
70 procentų atvejų aortos koarktacija pasireiškia kaip vienintelis širdies apsigimimas, 30 procentų – kartu su kitomis širdies ydomis, tokiomis kaip skilvelių pertvaros defektas arba neužsidaro arterinis Botalli latakas (persistentinis ductus arteriosus Botalli).
Kokia gyvenimo trukmė sergant aortos koarktacija?
Jei aortos koarktacija atpažįstama ir laiku gydoma, prognozė yra labai gera. Po sėkmingos korekcijos gyvenimo trukmė yra panaši į normalios populiacijos gyvenimo trukmę. Tačiau svarbu reguliariai tikrintis: kai kuriais atvejais, nepaisant sėkmingo gydymo, aorta vėl susiaurėja. Kartais aortoje laikui bėgant susidaro vadinamosios aneurizmos: aorta plečiasi kaip balionas ir, blogiausiu atveju, gresia plyšimu.
Kai kuriais atvejais padidėjęs kraujospūdis išlieka ir po operacijos. Šie pacientai visą gyvenimą vartoja antihipertenzinius vaistus.
Kokie yra aortos koarktacijos simptomai?
Aortos koarktacijos simptomai priklauso nuo to, kaip stipriai ir kurioje vietoje aorta susiaurėja.
Nekritinės aortos koarktacijos stenozės simptomai
Esant nekritinei aortos koarktacijai, organizmas jau prisitaikė prie padidėjusio gimdos kraujagyslių sistemos pasipriešinimo. Priklausomai nuo aortos siaurumo, yra įvairių simptomų:
Pacientams, kuriems yra nedidelis susiaurėjimas, simptomai gali nebūti arba jie gali būti tik lengvi. Pavyzdžiui, jie labai greitai pavargsta.
Jei susiaurėjimas yra ryškesnis, paprastai pasireiškia šie simptomai:
- Aukštas kraujospūdis viršutinėje kūno dalyje: galvos skausmas, galvos svaigimas, kraujavimas iš nosies, spengimas ausyse
- Žemas arba normalus kraujospūdis apatinėje kūno dalyje: susilpnėjęs pulsas kojose ir kirkšnyse, pilvo skausmas, šlubavimas, kojų skausmas, šaltos pėdos
- Lėtinis spaudimas kairiajame skilvelyje: sergantiesiems vaikams pasireiškia širdies nepakankamumo požymiai praėjus vienai ar dviem dienoms po gimimo, o vėliau paprastai vėl stabilizuojasi.
Kritinės aortos koarktacijos simptomai
Priežastis ir rizikos veiksniai
Aortos koarktacijos priežastis yra blogas aortos vystymasis pirmosiomis embriono vystymosi savaitėmis. Nežinoma, kaip tai atsitinka. Daugeliu atvejų apsigimimas vystosi spontaniškai.
Rizikos veiksniai
Kai kuriose šeimose aortos sąsmaukos stenozė pasitaiko dažniau. Genetinis polinkis yra tikėtinas, bet dar nėra galutinai įrodytas. Aortos sąsiaurio stenozės rizika šiek tiek padidėja, jei ji vyksta šeimose: jei serga pati motina, rizika susilaukti tiesioginių palikuonių padidėja iki XNUMX–XNUMX procentų, o broliams ir seserims – XNUMX–XNUMX procentai.
Kai kuriais atvejais aortos sąsmaukos stenozė atsiranda kartu su kitais įgimtais sindromais: pavyzdžiui, apie 30 procentų visų mergaičių, gimusių su Turnerio sindromu, kenčia nuo aortos sąsmaukos susiaurėjimo. Pacientai, sergantys kitomis ligomis, tokiomis kaip Williams-Beuren sindromas ar neurofibromatozė, serga rečiau.
Ištyrimas ir diagnozė
Medicininė apžiūra
Fizinės apžiūros metu gydytojas ieško tipiškų pakitimų, tokių kaip širdies ūžesys (dažnai negirdimas iki ketvirtos gyvenimo savaitės pabaigos), melsva odos spalva, greitas kvėpavimas ar skirtingos kraujospūdžio reikšmės rankose ir kojose.
Širdies ultragarsas
Tolesni tyrimai
Jei reikia, gydytojas atliks papildomus tyrimus. Tai apima, pavyzdžiui, rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).
Gydymas
Aortos koarktacijos gydymas priklauso nuo jos sunkumo. Kritinė aortos koarktacija visada reikalauja intensyvaus medicininio gydymo. Nukentėję naujagimiai vėdinami aparatu ir jiems skiriami vaistai gyvybinėms funkcijoms palaikyti. Prostaglandinas E (PGE) palaiko lataką atvirą ir atkuria kraujotaką panašiai kaip prieš gimdymą. Be to, širdį veikiantys vaistai, tokie kaip dopaminas, padeda stiprinti širdį. Medikamentinio gydymo tikslas – stabilizuoti mažą pacientą tiek, kad operaciją būtų galima atlikti per pirmąsias 28 gyvenimo dienas.
Aortos koarktacijos operacija
Galimos įvairios aortos koarktacijos chirurginės korekcijos procedūros. Naujagimiams ir kūdikiams gydytojas dažniausiai atlieka anastomozę nuo galo iki galo: perpjaunama aorta, pašalinama siaura dalis (rezekcija) ir vėl sujungiami du aortos galai (anastomozė nuo galo iki galo).
Suaugusiesiems pasirenkama vadinamoji protezavimo interpozicija: susiaurėjusi aortos sritis tiltu persodinama kraujagyslėmis arba plastikiniu protezu.
Intervencinio aortos koarktacijos gydymo metu į aortą patenkama ne per operaciją, o per širdies kateterį, kuris į aortą įvedamas per kirkšnies veną. Gydytojui balionu išplėtus susiaurėjusią aortos sritį (balioninė angioplastika), jis uždeda nedidelį metalinį tinklelį (stento implantacija). Stentas išlaiko kraujagyslę nuolat atvirą.
Prevencija
Aortos koarktacija yra įgimta aortos formavimosi yda. Priemonių užkirsti kelią ligai nėra. Jei aortos koarktacija šeimoje pasitaiko dažnai, pastojimo atveju patartina apie tai informuoti Jus gydančius gydytojus. Jie apžiūrės naujagimį, kad nustatytų aortos koarktaciją ir pradėtų ją gydyti. Prenatalinė aortos koarktacijos diagnozė (prenatalinė diagnostika) yra sudėtinga, bet taip pat įmanoma.
Informacija apie autorių ir šaltinį
Šis tekstas atitinka medicininės literatūros, medicinos gairių ir dabartinių studijų reikalavimus ir buvo peržiūrėtas medicinos specialistų.
