Įvadas
Aplastinė anemija yra įvairių ligų grupė, kurios bendras bruožas yra silpnumas (nepakankamumas) kaulų čiulpai, dėl kurio sumažėja kraujas ląstelių. Tai sukelia ne tik anemiją, ty raudonos spalvos sumažėjimą kraujas langeliai (eritrocitai) arba hemoglobino kiekį, bet ir dėl imuninių ląstelių, ypač vadinamųjų neutrofilinių granulocitų (neutropenijos), taip pat kraujo susidarymo trūkumo trombocitai (trombopenija). Jei pažeidžiamos visos trys paminėtos ląstelių grupės, tai vadinama pancitopenija. Daugeliu atvejų priežastis yra autoimuninės ligos, tačiau aplastinę anemiją taip pat gali sukelti chemoterapija arba būti įgimta.
Kas sukelia aplastinę anemiją?
Aplastinė anemija, dar vadinama panmyelopathy, nėra vienoda liga, bet įvairių ligų ir sindromų grupė, dėl kurių galiausiai susidaro nepakankamai kraujas ląstelių dėl silpnumo kaulų čiulpai. Tokių priežasčių kaulų čiulpai nepakankamumas paprastai gali būti įgimtas arba įgytas, nors įgytos formos yra daug dažnesnės. Tarp įgimtų formų - Fanconi anemija ir Diamondo-Blackfano sindromas yra ypač vertas dėmesio, taip pat kiti reti fermentų defektai.
Tarp įgytos aplazinės anemijos sukėlėjų pirmiausia yra autoimuninės reakcijos prieš kaulų čiulpus, kurių priežastis dažnai nenustatoma. Taip pat yra susijusios su kitomis hematologinėmis ligomis, tokiomis kaip mielodisplastinis sindromas (MDS). Kitas svarbus veiksnys yra tam tikri vaistai, ypač citostatiniai vaistai, naudojami chemoterapija turi toksinį poveikį kaulų čiulpams, nes jie dažnai turi būti vartojami didelėmis dozėmis.
Kiti vaistai, kurie retais atvejais gali sukelti aplastinę anemiją, yra metamizolas (Novalginas) arba neuroleptiniu klozapinu. Daugumos chemoterapinių vaistų poveikis yra tas, kad jie puola greitai besidalijančias ląsteles, ty daugiausia Vėžys ląstelių. Tačiau jie puola ir kitas kūno ląsteles, įskaitant kamienines kaulų čiulpų ląsteles, kurios sudaro kraujo ląsteles, todėl šios ląstelės chemoterapija.
Tačiau paprastai kaulų čiulpai nėra visiškai sunaikinti, o pasibaigus gydymui atsinaujina. Tačiau retais atvejais ir atsižvelgiant į gydymo protokolą, gali būti, kad kaulų čiulpai po chemoterapijos neatsistato ir gali atsirasti aplazinė anemija. Aplastinę anemiją gali sukelti ne tik citostatiniai, bet ir kiti vaistai.
Svarbūs pavyzdžiai yra metamizolas (Novalginas) ir neuroleptinį klozapiną. Kaulų čiulpų nepakankamumas nepriklauso nuo dozės, jis pagrįstas padidėjusiu organizmo jautrumu tam tikroms medžiagoms. Nors šis šalutinis poveikis yra itin retas, į jį reikia atsižvelgti, ypač kai šie vaistai vartojami pirmą kartą arba didelėmis dozėmis!
Aplastinės anemijos simptomai
Aplastinės anemijos simptomus sukelia atitinkamų kraujo ląstelių trūkumas. Yra trys vadinamosios kraujo ląstelių linijos: Kai yra trūkumas eritrocitai, viso kūno ląstelės nebegali būti aprūpintos deguonimi. Pagrindinės pasekmės yra silpnumo jausmas, kraujotakos problemos, blyškumas ir spengimas ausyse.
Tai gydoma nuo kritinės Hb vertės perpilant vadinamuosius eritrocitų koncentratus. Leukocitų trūkumo pacientas negali subjektyviai pastebėti, tačiau tai yra pavojingiausias aplazijos poveikis. Tai daugiausia lemia baltieji kraujo kūneliai, neutrofilų granulocitai.
Jei jų nėra, atsiranda neutropenija. Pacientas nebėra pakankamai apsaugotas nuo oportunistinių patogenų, ty ligų sukėlėjų, kurie iš tikrųjų yra gana nekenksmingi ir pavojingi tampa tik imuninė sistema yra susilpnėjęs. Tada net įprastos infekcijos gali labai smarkiai progresuoti ir tapti pavojingos gyvybei.
Iš pradžių taip pat dažnai nepastebima trombocitų trūkumo. Dėl prastesnės krešėjimo mėlynės gali atsirasti greičiau. Tačiau jis tampa pavojingas, kai trombocitų yra labai mažai, o tai gali sukelti pavojingą vidinį kraujavimą. - raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai), daugiausia atsakingi už deguonies pernešimą
- Baltieji kraujo kūneliai (leukocitai), imuninės sistemos ląstelės
- Kraujo trombocitai (trombocitai), kraujo krešėjimo sistemos dalis
