Chondrosarkoma: simptomai, priežastys, gydymas

Chondrosarkoma (sinonimai: chondroblastinė sarkoma; chondroidinė sarkoma; chondromiksoidinė sarkoma; enchondroma piktybinis navikas; kremzlė sarkoma; piktybinis chondroidinis navikas; TLK-10-GM C41.9: Kaulas ir sąnariai kremzlė, nepatikslinta) yra piktybinis (piktybinis) kaulų navikas (neoplazma). Naviko ląstelės chondrosarkoma suformuoti chondroido matricą (kremzlė matrica), bet, skirtingai osteosarkoma, nesudaro osteoido (minkštos, dar ne mineralizuotos kaulinio audinio maltos medžiagos (matricos) / „nesubrendusio kaulo“).

Chondrosarkoma yra pirminis kaulų navikas. Pirminiams navikams būdinga jų atitinkama eiga ir tai, kad jie gali būti priskirti tam tikram amžiaus intervalui (žr. „Dažnio pikas“), taip pat būdinga lokalizacija (žr. Skyrių „Simptomai - skundai“). Jie dažniau pasireiškia intensyviausio išilginio augimo vietose (metaepiphyseal / sąnarinis regionas). Tai paaiškina kodėl kaulų navikai pasitaiko dažniau brendimo metu. Jie augti infiltratyviai (įsiskverbia / išstumia), kertantis anatominius ribinius sluoksnius. Antrinis kaulų navikai taip pat augti infiltratyviai, bet paprastai neperžengia sienų.

Chondrosarkomas galima klasifikuoti taip:

  • Pirminė chondrosarkoma - priežastis nežinoma.
  • Antrinė chondrosarkoma - išsivysto piktybiškai (piktybiškai) transformuojantis iš gerybinių (gerybinių) kaulų navikų

(Taip pat žr. „Klasifikacija“).

Jei chondrosarkoma vienu metu atsiranda skirtingose ​​kūno vietose, ji vadinama chondrosarkomatoze.

Lyties santykis: vyrai serga dažniau nei moterys.

Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia tarp 30–60 gyvenimo metų (susitelkusi į 6-ąjį gyvenimo dešimtmetį). 3-iojo laipsnio chondrosarkoma (žr. Skyrių „Kursas ir prognozė“) vyrauja <30 metų.

Piktybiniai kaulų navikai sudaro 1% visų suaugusių navikų. Chondrosarkoma yra antras pagal dažnumą piktybinis kaulų navikas (20%) po osteosarkoma (40%).

Eiga ir prognozė: Chondrosarkoma auga lėtai, todėl simptomai dažniausiai atsiranda tik vėlesniame kurse. Chondrosarkoma, palyginti su kitais kaulų navikais, sukelia mažai skausmas. Chondrosarkomą galima suskirstyti į tris diferenciacijos laipsnius. Kuo labiau nediferencijuota, tuo piktybiškesnė (piktybiškesnė) chondrosarkoma. 1 laipsnio (žemos klasės) navikas auga lėtai ir praktiškai nesudaro metastazių. 2 laipsnio chondrosarkoma jau yra žymiai piktybiškesnė ir yra susijusi su prastesne išgyvenimo tikimybe, jei metastazių forma. 3 laipsnio chondrosarkoma (aukšto laipsnio) greitai auga ir greitai plinta. Maždaug 60% chondrosarkomų yra 1 laipsnio, 35% - 2 ir 5% - 3 laipsnio. Chondrosarkoma pirmiausia metastazuoja į plaučius (hematogeninė / per kraują). Ji yra atspari chemijos ir radiacijos poveikiui. Vadinasi, chirurginis pašalinimas yra pasirinktas metodas. Prognozė priklauso ne tik nuo vietos ir histologinio piktybiškumo laipsnio (piktybiškumo laipsnis, pagrįstas smulkių audinių tyrimu), bet ir nuo chirurginės procedūros radikalumo. Chondrosarkoma gali pasikartoti (ligos pasikartojimas) net po 10 metų.

5 metų išgyvenamumas 1 laipsnio chondrosarkomos atveju (mažas piktybinis navikas ir radikalios operacijos) yra 90%. Po 10 metų vis dar gyvi nuo pusės iki dviejų trečdalių pacientų. 10 metų išgyvenamumas 2 laipsnio chondrosarkomos atveju svyruoja apie 40–60%, o pacientams, sergantiems 3 laipsnio chondrosarkoma - nuo 15 iki 35%. Diferencijuotų ir mezenchiminių chondrosarkomų prognozė yra bloga. Dauguma pacientų miršta per pirmuosius dvejus metus po diagnozės nustatymo.