Trumpa apžvalga
- Simptomai: galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, raumenų paralyžius, hidrocefalija, regėjimo sutrikimai, pieno išsiskyrimas be nėštumo, potencijos praradimas, augimo sutrikimai, osteoporozė, antsvoris arba per mažas svoris, silpnumas, nuovargis, edema, psichologiniai sutrikimai, tokie kaip depresija ir nerimas
- Gydymas: chirurgija, spindulinė ir vaistų terapija.
- Prognozė: jei pradėtas gydymas anksti, ypač gerybinės formos, prognozė paprastai yra gera. Negydomos kai kurios hipofizės adenomos yra mirtinos.
- Diagnozė: magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), kraujo, seilių ir šlapimo tyrimai.
- Priežastys: Ląstelių pokyčių sukėlėjai nežinomi. Atrodo, kad yra padidėjusi rizika, susijusi su daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1).
Kas yra hipofizio adenoma?
Hipofizės adenoma yra retas, gerybinis kaukolės hipofizės navikas. Tai sudaro apie 15 procentų visų smegenų auglių. Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse, dažniausiai gydytojai diagnozuoja nuo 35 iki 45 metų amžiaus.
Hipofizės adenomos formos
Hipofizė su skirtingų liaukinių ląstelių pagalba gamina įvairias pasiuntines medžiagas (hormonus, endokrinines medžiagas). Gali būti, kad hipofizės adenoma iš esmės gali atsirasti dėl bet kurios iš šių skirtingų liaukinių ląstelių ir vėliau sukelti atitinkamo hormono perprodukciją. Maždaug 60 procentų visų pacientų turi tokią endokrininę sistemą veikiančią hipofizės adenomą.
60–70 procentų atvejų ląstelės gamina padidėjusį motinos pieno gamybą skatinančio hormono prolaktino kiekį. Šis hipofizės navikas vadinamas prolaktinoma. Šiek tiek rečiau, maždaug nuo penkių iki dešimties procentų, hipofizė išskiria padidėjusį augimo hormono kiekį. Maždaug penkiais procentais atvejų adrenokortikotropiniam hormonui (AKTH) įtakos turi perprodukcija. Labai retai hipofizės adenoma paveikia skydliaukės ir lytinių hormonų gamybą.
Be šių endokrininę sistemą veikiančių navikų, yra ir tokių, kurie neturi įtakos hormonų gamybai. Maždaug 40 procentų visų paveiktų asmenų hipofizės adenoma išlieka endokrininė neaktyvi.
Kokie yra hipofizės adenomos simptomai?
Bendrieji smegenų auglio simptomai, tokie kaip galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, raumenų paralyžius ir hidrocefalija, paprastai pirmiausia pasireiškia su didele hipofizės adenoma.
Jei hipofizės adenoma spaudžia regos nervą, atsiranda regėjimo sutrikimų. Dažnai iš pradžių sugenda išoriniai regėjimo laukai. Kai kuriems paveiktiems asmenims regėjimas yra neryškus arba dvigubas. Su hipofizės adenoma tokios regos problemos nebūtinai yra nuolatinės. Pavyzdžiui, jie keičiasi ir skiriasi sunkumu. Tačiau dėl didesnių navikų kai kurie paveikti asmenys net apaksta.
Hipofizė gamina šešis skirtingus hormonus, reaguodama į signalus iš aukštesnio lygio centro (pagumburio). Jie stimuliuoja kitas organizmo hormonines liaukas (pvz., skydliaukę ar antinksčius), kad jos savo ruožtu gamintų hormonus. Tokiu būdu pagumburis ir hipofizė reguliuoja įvairių hormonų išsiskyrimą organizme.
Hipofizės adenoma sutrikdo pagumburio ir (arba) hipofizės funkciją. Tada jie gali gaminti per daug arba per mažai hormonų. Dėl to atsiranda įvairių skundų. Nors visų šių nusiskundimų priežastis yra hipofizės adenoma, kai kurioms klinikinėms nuotraukoms suteikiamas savas pavadinimas, pavyzdžiui, prolaktinoma, akromegalija ir Kušingo liga (žr. toliau).
Prolaktinas ir lytiniai hormonai
Be to, gali būti, kad moteriški (estrogenai) ir vyriški (testosterono) lytiniai hormonai yra paveikti prolaktinomos ar kito hipofizės naviko. Moterims dėl to mėnesinės gali atsirasti nereguliariai arba visai nutrūkti. Kai kuriose mažėja fizinis malonumas (libido). Vyrams kartais sunku sukurti erekciją (netenka potencijos).
Augimo hormonai
Augimo hormonas iš hipofizės yra svarbus ne tik vaikų kūno augimui ir vystymuisi. Suaugusiesiems jis taip pat kontroliuoja esmines kūno funkcijas, tokias kaip kaulų, riebalų ir raumenų metabolizmas. Jei hipofizė gamina per daug augimo hormono dėl hipofizės adenomos, organizmas auga. Vaikams augimo fazėje tai vadinama aukštu ūgiu (gigantiškumu).
Suaugusiesiems dauguma kaulų augimo plokštelių jau yra uždarytos. Suaugusiesiems, sergantiems augimo hormoną gaminančia hipofizės adenoma, ypač padidėja plaštakos ir pėdos, o veido bruožai paaštrėja (akromegalija). Jei žandikaulis auga, dantys atsiskiria. Be to, paveikti asmenys dažnai daugiau prakaituoja. Kai kuriems ligoniams suspaudžiamas rankos nervas (riešo kanalo sindromas), kuris sukelia skausmą.
Antinksčių žievės hormonai
Hipofizė taip pat stimuliuoja antinksčius kontroliniu hormonu adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH). Tai prireikus išskiria kortizolį (streso hormoną), aldosteroną (druskos ir vandens balansą palaikantį hormoną) ir lytinius hormonus. Jei hipofizės adenoma sutrikdo šio hormono gamybą, ji pakeičia sudėtingus procesus organizme – ypač riebalų, kaulų, cukraus, druskų ir skysčių apykaitą.
Jei hipofizės adenoma gamina per daug AKTH, išsivysto Kušingo liga. Ligos požymiai yra antsvoris (nutukimas), pilnaties veidas (facies lunata), strijos viršutinėje kūno dalyje, aukštas kraujospūdis, cukrinis diabetas, osteoporozė, vandens susilaikymas audiniuose (edema), psichologiniai simptomai, tokie kaip depresija ir. nerimas.
Kita vertus, jei hipofizės adenoma slopina AKTH gamybą, atsiranda silpnumas, nuovargis, svorio kritimas, pykinimas ir vėmimas.
Skydliaukės hormonai
Retais atvejais hipofizės adenoma pakeičia skydliaukės funkciją. Skydliaukės hormonas tiroksinas turi panašų poveikį kaip benzinas automobiliui. Jis veikia daugelį organų ir priverčia kūną judėti. Jei jo susidaro per daug dėl hipofizės adenomos, širdis plaka greičiau nei įprastai, prakaituojate, o viduriai dirba sunkiau. Kartais atsiranda viduriavimas ir karščiavimas.
Antidiurezinis hormonas
Antidiurezinis hormonas (ADH) kontroliuoja skysčių balansą organizme. Tai užtikrina, kad su šlapimu neprarandama per daug vandens. Dėl to jis taip pat turi įtakos kraujo druskų koncentracijai ir kraujospūdžiui. Pagumburis gamina ADH, o hipofizė jį saugo ir išleidžia, kai reikia.
Hipofizės adenoma, apimanti pagumburį, sutrikdo ADH metabolizmą. Esant per mažai ADH, sergantys asmenys kenčia nuo cukrinio diabeto: jie išskiria daug litrų vandens skaidraus šlapimo (poliurija). Kad išvengtų dehidratacijos, jie geria atitinkamai didelį kiekį.
Ar išgydoma hipofizės adenoma?
Jei hipofizės adenoma nesukelia jokių simptomų, gydymas nebūtinai reikalingas. Tokiu atveju gydytojas vaizdiniu tyrimu (pagal šūkį „lauk ir nuskaityk“) tam tikrais laiko tarpais tikrina, ar auglys auga ir ar jį reikia gydyti.
Koks gydymas yra skirtas hipofizės adenomai, skiriasi kiekvienam asmeniui. Paprastai visi dalyvaujantys gydytojai, įskaitant hormoninių ligų specialistus (endokrinologus), kartu su sergančiu asmeniu aptaria, koks gydymas yra prasmingiausias. Iš esmės hipofizės adenomą galima operuoti, švitinti ir gydyti vaistais.
Chirurgija
Operacijos metu kyla pavojus pažeisti aplinkines struktūras, tokias kaip kraujagyslės, nervai ar pati hipofizė, todėl reikalingos papildomos terapinės priemonės ir visapusiška tolesnė priežiūra.
Daugiau informacijos apie tyrimus ir gydymą rasite straipsnyje Smegenų auglys.
Narkotikų gydymas
Ne visiems pacientams, sergantiems hipofizės adenoma, reikia operacijos. Hormonus gaminantys hipofizės navikai, tokie kaip prolaktinoma, kartais gali būti gerai gydomi vaistais. Be to, vaistų terapija dažnai naudojama prieš operaciją ir kai po gydymo hormonų grandinė visam laikui pažeidžiama. ADH, skydliaukės, augimo, lyties ir streso hormonai gali būti pakeisti vaistais, jei jų trūksta (pakaitinė hormonų terapija).
Tačiau kadangi organizmas hormonų gamina ir išskiria įvairiais kiekiais per dieną ir priklausomai nuo atitinkamo gyvenimo etapo, ši terapija nėra visiškai paprasta. Norint optimaliai sureguliuoti dozę, reikia nustatyti skirtingus dydžius organizme, kartais skirtingu paros metu. Be to, tam tikrose situacijose, pavyzdžiui, streso ar infekcijų atveju, paveikti asmenys kartais vartoja daugiau ar mažiau vaistų nei įprastai. Todėl gydytojas reguliariai stebi hormonų terapiją.
Kokia yra hipofizės adenomos eiga?
Jei hormonų pokyčiai išlieka ilgą laiką, gali būti pažeista daug įvairių organų. Neaptikti hormonų sutrikimai, kuriuos sukelia hipofizės adenoma, kartais būna mirtini.
Kaip diagnozuojama hipofizės adenoma?
Jei įtariama hipofizės adenoma, skirtingų specialybių gydytojai dirba kartu, kad išsiaiškintų.
Radiologai gamina galvos vaizdus naudodami magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) arba kompiuterinę tomografiją (KT). Iš jų jie gali pamatyti, ar auglys iš tikrųjų yra ir kur jis yra. Šiose vaizdo gavimo procedūrose taip pat galima pamatyti naviko dydį ir bet kokius kalcifikacijas. Neurologas apžiūri pacientą, jei atsiranda raumenų paralyžius ar galvos skausmas. Jei yra regėjimo sutrikimų, tinkamas asmuo kreiptis į oftalmologą.
Endokrinologai ypač svarbūs hipofizės adenomos atvejais. Jie paprašys aprašyti paveikto asmens simptomus ir apsvarstys, ar nėra sutrikusi tam tikra hormonų grandinė. Individualios hormonų koncentracijos ir kiti parametrai, svarbūs sergant hipofizės adenoma, gali būti matuojami sergančiojo kraujyje, seilėse ir šlapime. Taip medikai išsiaiškina, kuri hormonų liauka sutrikusi. Net ir po gydymo žmones, sergančius hipofizės adenoma, reguliariai tikrina endokrinologai.
Kas sukelia hipofizės adenomą?
Hipofizės adenoma išsivysto, kai atskiros hipofizės liaukinės ląstelės išsigimsta ir pradeda nekontroliuojamai augti. Kol kas neaišku, kodėl taip nutinka.
Hipofizės adenoma išsivysto maždaug 20 procentų žmonių, sergančių daugybine endokrinine neoplazija (MEN1). Tai paveldima liga, kai dėl genetinio defekto nenormaliai pakinta kelios endokrininės liaukos. Atrodo, kad tarp šių dviejų ligų yra ryšys.
