Mikozė Fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sinonimai: odos T ląstelė limfoma (CLCL); odos limfoma; T ląstelių neHodžkino limfoma; Aliberto-Bazino sindromas; proliferacinė limfoma; TLK-10-GM C84.0: mycosis fungoides) yra lėtinė T ląstelė limfoma (ne Hodžkino limfomų pogrupis), kuris pirmiausia pasireiškia oda (odos limfoma).

Mycosis fungoides priklauso pirminėms odos limfomoms ir odos T ląstelių limfomų grupei. Maždaug 70% odos T ląstelių limfomų yra kaip pirminės odos limfomos.

Pradinė T ląstelės ląstelė limfoma yra T ląstelė, kuri išsigimė, toliau dauginasi ir daro įtaką oda. Vadinasi, tai yra T naviko liga limfocitai. T ląstelės yra imuninė sistema.

Liga pasireiškia periferiškai (atokiau nuo kūno kamieno) ir turi žemą piktybinių navikų laipsnį (žemas piktybinis navikas). egzema formavimosi, iš pradžių buvo manoma, kad liga yra grybelinė liga (mikozė), dėl kurios atsirado šis klaidinantis pavadinimas.

Lyties santykis: prieštaringi duomenys apie lytį paskirstymas egzistuoja literatūroje.

Dažnio pikas: liga dažniausiai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje, nuo 40 iki 70 metų (vidutinis pradžios amžius 55-60 metų).

Mikozės fungoidai, nors ir dažniausiai pasitaikanti piktybinė odos limfoma (2 proc.), Savaime yra labai reta liga. Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra 0.3–0.5 atvejo 100,000 XNUMX gyventojų per metus.

Eiga ir prognozė: Mycosis fungoides progresuoja etapais. Pirmajame etape liga vystosi labai lėtai ir iš pradžių pasireiškia kaip lėtinė, niežtinti egzantema (bėrimas). Jis prasideda židiniu (židiniu). Išgydyti vis dar įmanoma pirmame etape. Ligai progresuojant, laipsnis oda dalyvavimas didėja. Nauji židiniai pasirodo pakartotinai, o seni židiniai progresuoja savo raiška ir sunkumu (polimorfinis paveikslėlis). Pažengusioje stadijoje (naviko stadijoje) liga greitai progresuoja ir veikia netoliese esančius limfa mazgai taip pat Vidaus organai (blužnis, kepenys, plaučiai, CNS). Tuomet prognozė yra prasta. Tačiau gydomosiomis priemonėmis vis tiek galima pasiekti ilgalaikes remisijas (visam laikui sumažinti ligos simptomus, bet nepasiekiant pasveikimo).

Vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo yra 7–10 metų. Prognozės faktorius yra diagnozės nustatymo stadija.