Trumpa apžvalga
- Kas yra sklerodermija?: jungiamojo audinio liga, dviejų formų: cirkumkritinė ir sisteminė sklerodermija
- Simptomai: odos sustorėjimas, Raynaud sindromas, kaukė veidas, sąnarių ir raumenų skausmas
- Eiga ir prognozė: priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti
- Gydymas: nepagydomas, priklauso nuo paveikto organo
- Priežastys ir rizikos veiksniai: Neaiškios priežasties autoimuninė liga, genetinis polinkis.
- Prevencija: Prevencinės priemonės nežinomos
Kas yra sklerodermija?
Sklerodermija reiškia ligų grupę, kai oda ir jungiamasis audinys sustorėja ir sukietėja. Jei simptomai pasireiškia tik odoje, tai vadinama cirkumkritine sklerodermija. Jei pažeidžiami ir vidaus organai, tokie kaip plaučiai, žarnynas, širdis ar inkstai, tai vadinama sistemine sklerodermija (taip pat: progresuojančia sistemine skleroze).
Sklerodermijos formos
Sklerodermijos sukėlėjas yra jungiamojo audinio liga. Kadangi šis audinys randamas beveik visur organizme, sklerodermija dažniausiai pažeidžia ne tik odą, bet išplinta visame kūne. Priklausomai nuo to, kurie organai yra paveikti, yra dvi sklerodermijos formos.
Sisteminė sklerodermija
Sergant sistemine sklerodermija (taip pat žinoma kaip progresuojančia sistemine skleroze), liga neapsiriboja oda, bet pažeidžia ir kitus organus.
Ribota forma: odos pažeidimai randami tik nuo pirštų iki alkūnės arba nuo kojų pirštų iki kelio. Kitos kūno dalys, tokios kaip krūtinė, pilvas ir nugara, lieka laisvos, o galva pažeidžiama retai. Tam tikromis aplinkybėmis sisteminė sklerodermija išplinta į vidaus organus.
Sisteminė sklerozė sinusinė sklerodermija: tai ypatinga sklerozės forma, nes pakitimai randami organuose, bet ne odoje.
Apribota sklerodermija
Apribota sklerodermija taip pat vadinama morfėja. Šiai formai būdinga tai, kad pokyčiai veikia tik odą. Vidaus organai nedalyvauja.
Priklausomai nuo odos pakitimų (apnašų) išplitimo ir gylio, apribota sklerodermija skirstoma į keturias formas:
- Ribota forma
- Apibendrinta forma
- Linijinė forma
- Gilioji cirkumkritinė sklerodermija (gili morfėja)
Sklerodermijos dažnis
Kasmet sistemine skleroze diagnozuojama apie 1,500 žmonių, o Vokietijoje iš viso gyvena 25,000 tūkstančiai šia liga sergančių žmonių. Dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus 50–60 metų, kai kuriais atvejais net po 65 metų. Moterys keturis kartus dažniau nei vyrai serga sklerodermija.
Kaip atpažinti sklerodermiją?
Sisteminės sklerodermijos simptomai
Sergant sistemine sklerodermija, simptomai gali pasireikšti visame kūne. Paprastai pasireiškia šie simptomai:
- Raynaud sindromas:
Raynaud sindromas dažnai yra pirmasis sisteminės sklerodermijos simptomas. Pajutę šiuos simptomus kuo greičiau kreipkitės į gydytoją!
- Odos pokyčiai:
Kietėjimas ir randai randami beveik visiems pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, ir iš esmės kiekvienoje odos vietoje.
- Sąnarių įtraukimas:
Kartais šalia smulkių sąnarių aptinkami skausmingi kalcifikacijos (kalcinozės), apčiuopiami kieti mazgeliai. Tai sukelia kalcio druskų sankaupos po oda.
- Raumenų įtraukimas:
Jei sklerodermija pažeidžia ir raumenis, judėjimo metu paprastai atsiranda skausmas. Nukentėję asmenys praneša, kad jų raumenys greitai pavargsta ir jaučiasi bejėgiai.
- Vidaus organų pažeidimai:
Širdis: 15 procentų visų atvejų sklerodermija pažeidžia širdį. Dažniausiai pasireiškia širdies raumens arba perikardo uždegimas. Jei negydoma, tai gali išsivystyti į gyvybei pavojingą širdies nepakankamumą arba širdies aritmiją.
Tipiški širdies pažeidimo požymiai yra krūtinės skausmas, stiprus širdies plakimas, alpimo priepuoliai arba kojų patinimas.
Virškinimo traktas: sklerodermijos virškinimo trakte atsirandantys simptomai yra vidurių pūtimas arba vidurių užkietėjimas. Kiti galimi skundai yra burnos džiūvimas ir rėmuo.
- Kiti simptomai
Sisteminė sklerodermija gali paveikti visą organizmą. Simptomai yra atitinkamai įvairūs ir nespecifiniai: jie svyruoja nuo nuovargio iki miego problemų iki užkimimo.
Apribotos sklerodermijos simptomai
- Ribota forma:
Odos pažeidimai yra didesni nei du centimetrai ir yra vienoje ar dviejose kūno vietose, dažniausiai ant liemens (krūtinės, pilvo, nugaros).
- Apibendrinta forma:
Odos pažeidimai atsiranda mažiausiai trijose vietose, dažnai ant kamieno ir šlaunų, ir dažnai yra simetriški.
- Linijinė forma:
- Gilioji cirkumkritinė sklerodermija (gili morfėja):
Šios labai retos formos sukietėjimai randami riebaliniame audinyje ir raumenyse. Jis atsiranda simetriškai ant rankų ir kojų ir dažnai prasideda vaikystėje. Tipiškas simptomas yra raumenų skausmas.
Kiek galima gyventi su sklerodermija? Ar sklerodermija yra mirtina?
Apribota sklerodermija
Sklerodermija nėra išgydoma, tačiau simptomus galima gerai gydyti. Apribotos sklerodermijos atveju sukietėjimai lieka tik odoje. Todėl paveiktų asmenų gyvenimo trukmė yra tokia pati kaip ir nepaveiktų asmenų. Kai kuriais atvejais liga praeina savaime.
Sisteminė sklerodermija
Pagal statistiką, vadinamasis 10 metų išgyvenamumas sergant sistemine sklerodermija šiuo metu siekia 70–80 proc. Tai reiškia, kad 70–80 procentų pacientų tebėra gyvi dešimt metų po diagnozės nustatymo.
Jei sklerodermija pažeidžia plaučius, prognozė paprastai būna blogesnė. Dažniausios mirties priežastys sergant sklerodermija yra plaučių hipertenzija ir plaučių fibrozė.
Ką daryti su sklerodermija?
Dabartinėmis žiniomis, sklerodermija nėra išgydoma. Priklausomai nuo to, kuris organas yra paveiktas, gydytojas taiko skirtingus gydymo būdus. Tokiu būdu jis sulėtina ligos progresavimą ir palengvina simptomus.
Sisteminės sklerodermijos gydymas
Gydymas visų pirma grindžiamas tuo, kuriuos organus pažeidžia sklerodermija ir kokius simptomus reikia palengvinti.
Jei sergant sklerodermija pažeidžiami plaučiai, dažnai vartojamas citostatinis vaistas ciklofosfamidas. Jei pažeidžiami inkstai, vartojami AKF inhibitoriai.
Šviesos terapija (PUVA), limfodrenažas, kineziterapija ir fizioterapija padeda kovoti su pirštų sustingimu sergant sklerodermija.
Ką galite padaryti patys?
- Reguliariai prižiūrėkite odą, kad išvengtumėte randų. Paklauskite savo gydytojo, kokios odos priežiūros priemonės yra tinkamos.
- Sportuokite pakankamai. Reguliari mankšta palaiko jūsų formą ir prisideda prie jūsų gerovės.
- Valgykite sveiką mitybą: dieta taip pat padeda sušvelninti sklerodermijos simptomus. Valgykite mažai raudonos mėsos, bet daug vaisių ir daržovių bei nesočiųjų omega-3 riebalų rūgščių (pavyzdžiui, žuvyje). Tai padės jūsų kūnui sumažinti uždegimą.
Apribotos sklerodermijos gydymas
Gydymas šviesa (fototerapija) UVA šviesa yra veiksmingiausias cirkumkriptinės sklerodermijos gydymas. Manoma, kad jis padeda nuo uždegimų, odos sukietėjimo ir sustorėjimo. Kartu su aktyvia medžiaga iš psoralenų grupės, dėl kurios oda tampa jautresnė šviesai, ši procedūra vadinama PUVA. PUVA gali būti naudojamas kaip kremas (kremas PUVA), vonia (vonios PUVA) arba tabletė (sisteminis PUVA). Sukietėjusios odos vietos paprastai tampa daug švelnesnės.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Priežastys
Kodėl imuninė sistema neveikia tinkamai, nežinoma. Medicinos ekspertai mano, kad tam įtakos turi keli veiksniai.
Galimi autoimuninės ligos sukėlėjai yra šie:
- Genetinis polinkis
- Hormonai (moterys serga dažniau nei vyrai)
- Aplinkos veiksniai, tokie kaip virusų ir bakterijų infekcija (Borrelia) arba rūkymas
- Tokie vaistai kaip bleomicinas, pentazocinas
- Cheminės medžiagos, tokios kaip organiniai tirpikliai, benzinas, formaldehidas
Rizikos veiksniai
Tyrimai ir diagnozė
Pirmas dalykas, kuris išsiskiria, yra odos pokyčiai, dažnai susiję su Raynaud sindromu sergant sistemine sklerodermija. Pirmasis kontaktinis asmuo, įtarus sklerodermiją, yra internistas arba dermatologas. Pirmiausia jis ar ji pasiteiraus apie simptomus, o po to atliks išsamų fizinį patikrinimą.
Odos tyrimas
Gydytojas ieško tipiškų odos pokyčių, rodančių sklerodermiją. Priklausomai nuo to, kur jie atsiranda, jis arba ji gali dar labiau susiaurinti diagnozę. Pavyzdžiui, Raynaud sindromas nepasireiškia esant cirkumkritinei sklerodermijai. Taigi, jei jis yra, tai labiau rodo sisteminę sklerodermiją.
Mažų nagų raukšlių kraujagyslių tyrimas
Kraujo tyrimas
Jei įtariama sisteminė sklerozė, gydytojas tiria kraują. Beveik visų sklerodermija sergančių pacientų kraujyje randama tam tikrų antikūnų, vadinamųjų antinuklearinių antikūnų (ANA). Kraujo tyrimas taip pat pirmą kartą parodo, ar organai yra paveikti.
Rentgeno
Kompiuterinė tomografija (CT)
Jei gydytojas įtaria, kad pažeisti vidaus organai, tokie kaip plaučiai, inkstai ar širdis, jis skiria kompiuterinę tomografiją.
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Kai kuriuos pokyčius galima geriau aptikti naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Pavyzdžiui, jei gydytojas aptinka „en coup de sabre“, jis naudoja galvos MRT, kad ištirtų, ar smegenys taip pat nėra paveiktos sklerodermijos.
Tolesni tyrimai
Prevencija
Kadangi tikslus sklerodermijos sukėlėjas nežinomas, nėra konkrečių priemonių šiai ligai išvengti. Pastebėjus pirmuosius sklerodermijos požymius, dar svarbiau ankstyvoje stadijoje pasikonsultuoti su gydytoju. Tokiu būdu galima palankiai paveikti autoimuninės ligos eigą.
