Patogenezė (ligos vystymasis) Lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura pasižymi: Izoliuota trombocitopatija* (trombocitų/trombocitų disfunkcija) be aiškios priežasties (degradacija blužnyje). Trombocitų išgyvenimo laikas sumažintas iki valandų. IgG antikūnų nustatymas (susidarymas blužnyje). Padidėjusi megakariocitopoezė kaulų čiulpuose. * Klinikinės apraiškos dažnai nepasireiškia tol, kol trombocitų skaičius yra mažesnis... Werlhofo liga: priežastys
Bendrosios priemonės Jei nėra kraujavimo, o kraujo rodikliai rodo trombocitų > 30,000 XNUMX/μl, galima palaukti. Nuolatinių vaistų peržiūra dėl galimo poveikio esamai ligai. Įprasti nechirurginiai gydymo metodai Jei skrandyje yra H. pylori užkrėtimo, reikia atlikti likvidavimą (gemalų pašalinimą taikant gydymą antibiotikais). Skiepai… Werlhofo liga: terapija
Medicinos istorija (ligos istorija) yra svarbus Werlhofo ligos diagnozavimo komponentas. Šeimos istorija Ar jūsų šeimoje yra žmonių, kurie kenčia nuo kraujo krešėjimo sutrikimų? Socialinė istorija Dabartinė ligos istorija/sisteminė ligos istorija (somatiniai ir psichologiniai nusiskundimai). Ar pastebėjote į blusą panašių odos pažeidimų? Jei taip, nuo kada ir ant kurio kūno… Werlhofo liga: medicinos istorija
Kraujas, kraujodaros organai-imuninė sistema (D50-D90). Kitų priežasčių trombocitopenija, pvz., imuninė trombocitopenija (idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP); sinonimai: imuninė trombocitopenija; purpura haemorrhagica; trombocitopeninė purpura; autoimuninė trombocitopenija kūdikiams ir mažiems vaikams. Kalbama apie visišką enteropatinį HUS, kai yra… Werlhofo liga: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika
Toliau pateikiamos svarbiausios ligos ar komplikacijos, kurias gali sukelti Werlhof liga: Širdies ir kraujagyslių sistema (I00-I99). Intrakranijinis kraujavimas (kraujavimas kaukolės viduje; parenchiminis, subarachnoidinis, sub- ir epidurinis bei supra- ir infratentorinis kraujavimas) / intracerebrinis kraujavimas (ICB; smegenų kraujavimas), nepatikslintas Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99). Infekcijos, nepatikslintos; dažnai dėl terapijos. Burna, stemplė (maistas… Werlhofo liga: komplikacijos
Išsamus klinikinis ištyrimas yra pagrindas pasirenkant tolesnius diagnostinius žingsnius: Bendra fizinė apžiūra – kraujospūdis, pulsas, kūno svoris, ūgis; be to: Apžiūra (apžiūra). Oda, gleivinės ir skleros (balta akies dalis) [petechijos (smulkūs odos ir (arba) gleivinės kraujavimai (panašūs į blusas), dažnai pirmiausia ant kulnų, blauzdų)] Pilvo (pilvo) palpacija (palpacija) (švelnumas). ?,… Werlhofo liga: tyrimas
1 eilės laboratoriniai parametrai – privalomi laboratoriniai tyrimai. Mažas kraujo kiekis Diferencinis kraujo tyrimas Uždegiminis parametras – CRP (C-reaktyvusis baltymas) Trombocitų IgG, antikūnų prieš glikoproteinus nustatymas. Laboratoriniai parametrai 2 eilės – priklausomai nuo anamnezės, fizinės apžiūros ir privalomų laboratorinių rodiklių – diferencinei diagnostikai patikslinti. Kaulų čiulpų aspiracija
Terapinis tikslas Trombocitų skaičiaus padidėjimas Terapijos rekomendacijos Amerikos hematologų draugija rekomenduoja pradėti gydymą gliukokortikoidais: trombocitams <50,000 30,000/μl, turintiems ryškią kraujavimo tendenciją. Trombocitai < 20,000 XNUMX/μl, turintys nedidelį polinkį kraujuoti Trombocitai < XNUMX XNUMX/μl bendrai Be to, atkreipkite dėmesį: jei gydymas gliukokortikoidais nepasiteisins, netęskite jo ilgiau nei... Werlhofo liga: vaistų terapija
Privaloma medicinos prietaisų diagnostika. Pilvo ertmės ultragarsas (pilvo organų ultragarsinis tyrimas) – pagrindinei diagnostikai. Neprivaloma medicinos prietaisų diagnostika – priklausomai nuo anamnezės, fizinės apžiūros ir privalomų laboratorinių parametrų rezultatų – diferencinei diagnostikai patikslinti. Krūtinės ląstos rentgenas (rentgeninis krūtinės ląstos / krūtinės ląstos), dviejose plokštumose. Pilvo (pilvo ertmės) kompiuterinė tomografija (KT) Werlhofo liga: diagnostiniai testai
Splenektomija (splenektomija) nurodoma šiais atvejais (pagal Amerikos hematologų draugiją): Lėtinė trombocitopenija, kai <10,000 30,000/μl – po šešių savaičių pradinio gydymo (suaugusiesiems). Lėtinė trombocitopenija, kai < XNUMX XNUMX/μl – po trijų mėnesių pradinio gydymo (suaugusiesiems). Vaikai turėtų palaukti iki vienerių metų, kol bus parodyta splenektomija. Taip pat gali pasikartoti... Werlhofo liga: chirurginė terapija
Šie simptomai ir skundai gali rodyti Werlhof ligą: Pagrindiniai simptomai Petechijos – smulkūs odos/gleivinės kraujavimai (panašūs į blusas); dažnai pirmiausia ant kulkšnių, blauzdų Susiję simptomai Epistaksė (kraujavimas iš nosies) Dantenų kraujavimas Menoragija – užsitęsusios ir padažnėjusios menstruacijos (menstruacinis kraujavimas). Kraujavimas iš virškinimo trakto Intrakranijinis kraujavimas (ICB; smegenų hemoragija). Šie simptomai paprastai nepasireiškia iki trombocitų koncentracijos… Werlhofo liga: simptomai, skundai, požymiai
