Trumpa apžvalga
- Prognozė: Paprastai gera, gyja savaime po kelių dienų ar savaičių, retai atsinaujina, jei pažeidžiami organai, retai gali pasireikšti vėlyvos pasekmės iki neabejotino inkstų nepakankamumo
- Simptomai: nedideli odos kraujavimai, ypač ant blauzdų; jei pažeisti sąnariai arba organai (retai): simptomai, pradedant sąnarių uždegimu ir baigiant neurologinėmis problemomis, priklausomai nuo paveikto organo.
- Priežastys ir rizikos veiksniai: Autoimuninė liga, kurios metu IgA antikūnų perteklius sukelia kraujagyslių uždegimą; infekcijos ir vaistai aptariami kaip provokatoriai, kurių tiksli priežastis iki šiol nežinoma
- Diagnozė: ligos istorija, fizinė apžiūra, vizualinė diagnozė, pagrįsta tipiniais simptomais, kraujo, šlapimo, išmatų tyrimai ir ultragarso arba magnetinio rezonanso tomografija, jei įtariamas organų pažeidimas
- Gydymas: dažniausiai nebūtinas, kai kuriais atvejais skausmą malšinantys ar priešuždegiminiai vaistai, sunkūs kursai gydomi AKF inhibitoriais, antihipertenziniais vaistais arba chirurginiu būdu (pvz., esant sėklidžių sukimui ar žarnyno nepraeinamumui)
Kas yra Schönlein-Henoch purpura (vaikams)?
Nurodytas dažnis nuo 15 iki 25 nukentėjusių asmenų 100,000 XNUMX vaikų ir paauglių. Berniukai serga dažniau nei mergaitės. Tik labai retai pažeidžiami suaugusieji, bet tada dažniausiai sunkesni.
Sergant Schönlein-Henoch purpura, daugiausia pažeidžiamos mažos odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų kraujagyslės. Liga dažnai pasireiškia po ankstesnės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos arba dėl kitų veiksnių, tokių kaip vaistai. Ilgainiui dėl uždegimo kraujagyslės tampa pralaidesnės, todėl odoje atsiranda tikslių kraujavimų (petechijų).
Be to, dažniausiai patinsta pėdų ir rankų nugarėlės bei sąnariai. Vaikai, sergantys Schönlein-Henoch purpura, staiga nebenori vaikščioti. Vaikai taip pat dažnai kenčia nuo pilvo skausmo, vėmimo ir viduriavimo. Kai kuriais atvejais Schönlein-Henoch purpura sukelia inkstų uždegimą (glomerulonefritą).
Liga prasideda ūmiai ir progresuoja epizodais. Paprastai jis išgydo be rimtų pasekmių.
Schönlein-Henoch purpura buvo pavadinta gydytojų Johano Luko Schönleino ir Eduardo Heinricho Henocho vardu.
Ligos eiga ir prognozė
Daugeliu atvejų Schönlein-Henoch purpura užgyja savaime. Ligos trukmė svyruoja nuo trijų dienų iki maždaug dviejų mėnesių. Vidutiniškai purpura išgydoma maždaug po dvylikos dienų. Tada jis progresuoja įvairaus intensyvumo epizodais. Tačiau yra ir kursų, kurie trunka iki dvejų metų arba labai retais atvejais tampa lėtiniais.
Daugeliu atvejų liga išlieka be tolesnių pasekmių, tačiau galimi ir vėlyvieji padariniai, ypač jei pažeidžiami organai.
Kai kuriais atvejais recidyvai atsiranda po laikotarpio be simptomų.
Kokie galimi vėlyvieji padariniai?
Esant sunkiai eigai, gali susidaryti odos ir minkštųjų audinių nekrozės (mirštančios audinių dalys), kurios savaime užgyja randėjant. Gydymo procesas dažnai trunka nuo keturių iki šešių savaičių.
Labai retais atvejais Purpura Schönlein-Henoch sukelia galutinį (galinį) inkstų nepakankamumą. Tokiu labai retu atveju pacientai yra priklausomi nuo dializės ar net inksto persodinimo.
Vėlyvos pasekmės dažnai atsiranda daug vėliau. Pavyzdžiui, moterims, kurios kažkada vaikystėje sirgo IgA vaskulitu, nėštumo metu dažniau išsivysto inkstų sutrikimai.
Kokie simptomai?
Sergant Schönlein-Henoch purpura, pastebimi nedideli odos kraujavimai (petechijos). Kai kuriais atvejais pažeidžiami vidaus organai, dažniausiai kartu su nedideliu karščiavimu. Pradžia paprastai būna staigi. Vaikai skundžiasi tokiais simptomais kaip galvos skausmas, apetito praradimas ir mėšlungiškas pilvo skausmas. Simptomai pasireiškia epizodais.
Pagrindiniai Schönlein-Henoch purpuros simptomai veikia įvairias kūno dalis:
Oda
Odos pažeidimai yra labai skirtingi. Dažnai Schönlein-Henoch purpura prasideda nuo vieno iki trijų milimetrų skersmens pavienių odos kraujavimų, kurie vėliau susilieja ir atrodo kaip didelis kraujavimas. Dažniausiai odos kraujosruvos atsiranda simetriškai ir neniežti.
Vaikams iki dvejų metų kai kuriais atvejais pastebimas kitoks Schönlein-Henoch purpuros variantas. Tai vadinama „ūmia kūdikių hemoragine edema“ arba „Seidlmayer cocard purpura“. Tokiu atveju tipiški odos kraujavimai randami ant rankų ir kojų, taip pat ant veido odos.
Jungtys
Maždaug 65 procentams vaikų, sergančių Schönlein-Henoch purpura, staiga prasideda skausmingas patinimas ir judėjimo apribojimas, ypač čiurnos ir kelio sąnariuose (purpura rheumatica). Paprastai pažeidžiamos abi kūno pusės. Tada tėvai pastebi, kad jų vaikas „staiga nenori vaikščioti“.
Virškinimo traktas
Inkstas
Po vienos ar dviejų savaičių gali būti, kad šlapime bus matomas arba nematomas kraujas (makro- arba mikrohematurija). Tai paveikia mažiausiai 30 procentų vaikų, sergančių Schönlein-Henoch purpura. Taip pat galimas baltymų išsiskyrimas su šlapimu (proteinurija), padidėjęs kraujospūdis ir inkstų funkcijos sutrikimas. Toks inkstų pažeidimas vadinamas Schönlein-Henoch nefritu.
Kaip komplikacija, inkstų pažeidimas labai retai sukelia galutinį (galinį) inkstų nepakankamumą.
Centrinė nervų sistema
Labai retai smegenų kraujagyslės pažeidžiamos esant Schönlein-Henoch purpurai. Tada galimi galvos skausmai, elgesio sutrikimai, traukuliai, paralyžius ir sutrikusi sąmonė. Smegenų kraujavimas yra labai reta galima komplikacija.
sėklidė
Retai Purpura Schönlein-Henoch sukelia sėklidžių uždegimą (orchitą): skauda ir patinsta sėklidės. Svarbu atmesti sėklidžių sukimąsi (sėklidės ir spermatozoidų virvelės sukimąsi apie išilginę ašį), nes tai gali sukelti nevaisingumą, jei negydoma.
Komplikacijos
Kita komplikacija, kuri retai pasitaiko sergant Schönlein-Henoch purpura, yra invaginacija (intussuscepcija).
Sergant Schönlein-Henoch nefritu, inkstų liga kartais atsinaujina vėliau. Tokiu atveju pablogėja inkstų funkcija.
Moterys, kurios anksčiau sirgo Schönlein-Henoch purpura, yra labiau linkusios į inkstų sutrikimus nėštumo metu.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli Schönlein-Henoch purpuros priežastis nežinoma. Manoma, kad beveik 80 procentų atvejų priežastis yra vaistai, virusai ir bakterijos. Manoma, kad po viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, pvz., A gripo virusų (gripo sukėlėjų) arba β-hemolizinių streptokokų, atsiranda imuninė reakcija.
Yra žinoma, kad dauguma vaistų tam tikromis aplinkybėmis sukelia Schönlein-Henoch purpurą, bet ypač antibiotikai, vaistai nuo uždegimo (vaistai nuo uždegimo, tokie kaip kortizonas ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo) ir vaistai, skatinantys vandens išsiskyrimą (tiazidai).
Kraujagyslių uždegimas
Antikūnai, vadinamieji imunoglobulinai A (IgA), nusėda ant kraujagyslių sienelių Schönlein-Henoch purpuroje. Susidaro IgA imuniniai kompleksai, kurie sukelia uždegiminę reakciją (komplemento aktyvaciją), sukeldami smulkių kraujagyslių sunaikinimą ne tik odoje, bet ir virškinamajame trakte bei inkstuose.
Sergant Schönlein-Henoch purpura, IgA gaminančių ląstelių daugėja per daug. IgA yra antikūnai, kurie paprastai yra pirmoji apsauga nuo daugelio patogenų.
Dėl kraujagyslių pažeidimo kraujas patenka į aplinkinį jungiamąjį audinį ir sukelia tipišką kraujavimą. Uždegiminė kraujagyslių reakcija techniškai vadinama vaskulitu. Ji taip pat vadinama III tipo alergija (Arthus reakcija).
Ar Schönlein-Henoch purpura yra užkrečiama?
Kadangi Purpura Schönlein-Henoch yra autoimuninis kraujagyslių uždegimas, ši liga nėra užkrečiama. Nereikia laikytis jokių atsargumo priemonių.
Tyrimai ir diagnozė
Gydytojas nustatys diagnozę, remdamasis būdingais simptomais, taip pat kitais tyrimo metodais ir laboratoriniais duomenimis.
Medicinos istorija ir fizinė apžiūra
Nėra konkrečios laboratorinės Purpura Schönlein-Henoch vertės, kuri leistų tiksliai diagnozuoti. Tačiau gydytojas ligą diagnozuoja kitais būdais. Norėdami tai padaryti, jis ar ji pirmiausia gauna ligos istoriją (anamnezę). Galimi klausimai, kuriuos pediatras gali užduoti:
- Kiek laiko jūsų vaikui buvo konkretus kraujavimas iš odos?
- Ar jūsų vaikui skauda sąnarius ir (arba) karščiuoja?
- Ar jūsų vaikas neseniai sirgo peršalimu?
- Ar pastebėjote judėjimo apribojimus žaidimo ar sporto metu?
- Ar jūsų vaikas skundžiasi pilvo skausmu ar pykinimu?
- Ar pastebėjote kraujo vaiko išmatose ar šlapime?
- Ar jūsų vaikas viduriuoja?
Po to atliekama fizinė apžiūra. Pediatras ypatingą dėmesį skiria Schönlein-Henoch purpurai būdingai odos išvaizdai. Odos biopsija reikalinga tik tuo atveju, jei rezultatai neaiškūs. Jei rodoma tipiška Purpura Schönlein-Henoch išvaizda, tai nėra būtina. Histologinis tyrimas gali patvirtinti Schönlein-Henoch purpuros buvimą.
Iš vaiko kraujo mėginio gydytojas nustato uždegimo parametrus, tokius kaip eritrocitų nusėdimo greitis ir C reaktyvusis baltymas. Paprastai jie yra tik šiek tiek pakilę Schönlein-Henoch purpuroje.
Be to, reikia nustatyti krešėjimo faktorius, siekiant išsiaiškinti, ar nėra XIII krešėjimo faktoriaus trūkumo, nes tai sukelia polinkį kraujuoti.
Siekiant atmesti kitas kraujagyslių uždegimo formas, atliekami imunoglobulinų (Ig), antinuklearinių antikūnų (ANA) ir antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) kraujo tyrimai. Schönlein-Henoch purpuroje ANA ir ANCA yra neigiami.
Šlapimo ir inkstų tyrimai
Šlapimo analizė gali parodyti inkstų pažeidimą. Padidėjęs baltymų (proteinurija) ir raudonųjų kraujo kūnelių (hematurija) kiekis gali rodyti glomerulonefritą.
Jei ilgą laiką yra inkstų pažeidimo požymių arba jei paveikto vaiko inkstų funkcija greitai pablogėja, gydytojas paims audinio mėginį iš inksto (inkstų biopsiją).
Išmatų tyrimas
Ultragarsas
Ultragarsinis pilvo skausmo tyrimas naudojamas norint nustatyti kraujavimą iš žarnyno sienelės ir nustatyti, ar gali būti invaginacijos. Be to, gydytojas ultragarsu apžiūri pažeistą sąnarį, inkstus, o berniukams – sėklides.
Smegenų tyrimas
Įtarus, kad centrinė nervų sistema yra pažeista vaskulito, dažniausiai atliekamas galvos magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas.
Išskyrimo diagnostika
Remdamasis klinikinio tyrimo ir laboratorinių tyrimų rezultatais, gydytojas bandys atmesti kitas sąlygas, tokias kaip krešėjimo sutrikimai, sepsis, sepsinis artritas ir kitos vaskulito formos.
Gydymas
Daugeliu atvejų vaikų, sergančių Schönlein-Henoch purpura, simptomai pagerėja savaime ir nereikia jokio gydymo. Hospitalizacija patartina tik esant komplikuotai eigai su pilvo skausmais, karščiavimu, skausmingais sąnarių skausmais, bloga bendra būkle, vaikams iki dvejų metų ir suaugusiems (galima sunki).
Sunkios Schönlein-Henoch purpuros gydymas
Inkstų pažeidimo atveju vadinamasis kreatinino kiekis šlapime suteikia informacijos apie Schönlein-Henoch nefrito sunkumą. Kreatininas yra kreatino skilimo produktas, kuris tarnauja kaip energijos rezervas raumenyse.
Jei kreatinino kiekis yra šiek tiek padidėjęs ilgiau nei šešias savaites (mažiau nei du gramai kreatinino viename grame šlapimo: < 2 g/g kreatinino), gydytojai dažnai vartoja tam tikrus vaistus – AKF inhibitorius arba angiotenziną-1(-AT-1). receptorių antagonistas. Jei kreatinino kiekis yra didesnis (> 2 g/g), gali būti svarstomas didelių kortizono dozių vartojimas. Jie skiriami maždaug dvylika savaičių, o paskutinėmis savaitėmis dozė vėl palaipsniui mažinama („sumažėja“).
Dėl inkstų pažeidimo gali padidėti kraujospūdis. Tokiu atveju gydytojas sureguliuos Jūsų vaiko kraujospūdį iki normalaus, naudodamas vaistus. Be to, jis rekomenduos reguliariai tikrinti vaiko inkstų funkciją iki dvejų metų po Schönlein-Henoch nefrito.
