Terapinis tikslas
- Simptominė terapija
Terapijos rekomendacijos
Klasikine AGS sergantys pacientai gauna superfiziologinį gliukokortikoidą administracija forumas terapija antinksčių androgenų perprodukcijos. Be to, skiriami mineralokortikoidai (žr Terapija žemiau). Vyrams slopinantis terapija taip pat apsaugo nuo sėklidžių antinksčių liekamųjų navikų (TART) augimo. Pastaba: berniukams gydantis urologas turi būti informuotas apie ligą, kad būtų išvengta nereikalingos sėklidžių operacijos. Jei nėra klasikinės AGS, gydymas skiriamas tik tuo atveju, jei yra atitinkamų simptomų. Į vaikystė, žemasdozė Kortizolio terapija yra pakankama. Suaugusiems žmonėms, vartojantiems kontraceptikus, žr Hirsutizmas) Yra naudojami.
Terapijos rekomendacijos
- Pakeitimas gliukokortikoidai (visą gyvenimą!): hidrokortizonas (pasirinktas vaistas vaikams).
- Suaugusiesiems arba baigus ilgio augimą: deksametazonas or prednizono/prednizolonas; dozė ne didesnė kaip 5 mg prednizolono arba 0.5 mg deksametazono
- Dalyvaukite dozė vakare: pvz., 0.5 mg deksametazonas apie 23.00 val. → nuslopinti rytą AKTH pikas.
- Pasirinkite pakankamai didelę dozę, kad slopintumėte androgeno išsiskyrimą, ir pakankamai mažą, kad išvengtumėte jatrogeninio (gydytojo sukelto) hiperkortizozės (per didelio kortizolio kiekio).
- Reguliarus 17α-hidroksiprogesterono (serumo arba seilės) optimizuoti gliukokortikoidų pakaitalą. Arba, kontroliuojant metabolitą nėščiąjį 24 valandų šlapime.
- Esant stresinėms situacijoms ar padidėjus Kortizolio paklausa (karščiavimas, operacija): gliukokortikoidas dozė padidėjimas per trumpą laiką (dozė dvigubai trigubai didesnė); nukentėję asmenys, atsižvelgdami į tai, gauna skubios pagalbos kortelę.
- Moterys: papildoma virilizacijos (maskulinizacijos) ir aknė su antiandrogenai.
- Esant augimo sutrikimams: terapija su augimo hormonais (GH); prieš epifizinių sąnarių išvadą!
- In aldosteronas trūkumas ar druskos eikvojimo sindromas: papildomas administracija of mineraliniai kortikosteroidai (fludrokortizonas).
- Renino koncentracijos plazmoje kontrolė
- Aldosteronas pati negali būti absorbuota (paimta).
- Prenatalinė didelės rizikos terapija:
- Indikacijos [gairės: S1 gairės]:
- Tėvai jau turi vaiką su AGS arba tėvų heterozigotiškumo ar
- Vienas iš tėvų turi homozigotinį arba sudėtinį heterozigotinį AGS, kitas yra heterozigotinis genų nešėjas
- Kaip įmanoma anksčiau administracija of deksametazonas (placentos) slopinti AKTH sekrecija vaisius.
- Terapija nutraukiama paėmus chorioninio gaurelio pavyzdžius vyrui ir (arba) sveikam vaikui!
- Indikacijos [gairės: S1 gairės]:
Kitos pastabos
- Europos vaistų agentūros (EMA) Farmakologinio budrumo rizikos vertinimo komitetas (PRAC) pataria gydytojams, jei įmanoma, vengti didesnių nei 10 mg ciproterono paros dozių (rizika meningiomos formavimas).
