medulloblastoma

Įvadas

Medulloblastoma yra piktybinė, embrioninė smegenys navikas smegenėlė, kuris yra klasifikuojamas kaip sunkiausias laipsnis pagal PSO klasifikaciją navikų centrinės nervų sistema, ty IV laipsnio. Nepaisant laipsnio, jo prognozė gana gera. Su 30% meduloblastoma yra labiausiai paplitusi smegenys navikas in vaikystė ir paauglystė.

Epidemiologija

Dažnis smegenys Manoma, kad navikų apskritai yra apie 50 100,000 5 gyventojų per metus. Tarp pirminių smegenų navikų medulloblastoma yra gana retas naviko tipas, turintis 30 proc. Nepaisant to, XNUMX% jis yra labiausiai paplitęs smegenų auglys in vaikystė ir paauglystėje, o 0.5 100,000 vaikų iki 15 metų metinis dažnis - 7. Vidutinis pradžios amžius yra 2 metai, berniukai serga 3–70 kartus dažniau nei mergaitės. Maždaug ketvirtadalis meduloblastomų atsiranda jauname amžiuje, 16 proc. Nukentėjusiųjų yra jaunesni nei 50 metų, o labai nedaug - vyresni nei XNUMX metų.

Lokalizavimas

Medulloblastoma daugiausia yra smegenų žievėje, širdyje smegenėlė. Augdamas žemyn, jis užpildo IV. skilvelis, smegenų ertmė, pripildyta smegenų skysčio (smegenų skysčio), ir spaudžia galinę smegenų dalį - pailgąją smegenų dalį.

Jis stumia smegenėlių kirminą aukštyn ir prispaudžia jo priekinę dalį prie kietosios dalies meninges (tentoriumas). Ląstelės lengvai atsiskiria nuo medulloblastomos ir plinta per smegenų skystį. Perkėlus naviko ląsteles atsiranda naujų navikų kitose kūno dalyse.

Medulloblastoma gali išplisti palei centrinę nervų sistema per likvorą. Tokiu būdu vadinamieji dukteriniai navikai (metastazių) gali vystytis meninges arba stuburo kanalas ir sukelti tolimesnius skundus. Trečdaliui pacientų tokie antriniai navikai (metastazių) jau aptikti pirminės diagnozės nustatymo metu. Metastazės smegenų skystyje atsiranda 15–40% atvejų. Metastazės ne nervų sistema (ekstraneuraliniai) yra gana reti sergant medulloblastoma, tačiau pasitaiko 4% atvejų, daugiausia kaulai ir limfa mazgai, bet ir kepenys ir plaučius.