Trumpa apžvalga
- Simptomai: daugiausia aukšto kraujospūdžio simptomai, tokie kaip galvos skausmas, spengimas ausyse, regos sutrikimai, dusulys ir sumažėjęs darbingumas.
- Diagnozė: Kraujospūdžio matavimas, kalio ir natrio kiekio kraujyje matavimas, aldosterono ir renino kiekio nustatymas, įvairūs antinksčių žievės funkcijos tyrimai, vaizdinės procedūros.
- Priežastys: Dažnai priežastis yra antinksčių žievės padidėjimas, gerybinis arba piktybinis antinksčių žievės auglys, labai retai liga yra paveldima
- Gydymas: gydymas priklauso nuo priežasčių. Dažnai vartojami hormono aldosterono antagonistai ir antihipertenziniai vaistai, o esant navikui dažnai prireikia operacijos.
- Ligos eiga: eiga ir prognozė priklauso nuo priežasties ir, svarbiausia, nuo to, kaip galima kontroliuoti kraujospūdį ir išvengti antrinių ligų.
- Prevencija: Conn sindromo išvengti negalima, nes inkstų pokyčių priežastys dažniausiai nežinomos.
Kas yra Conno sindromas?
Kono sindromas (pirminis hiperaldosteronizmas) yra antinksčių liga, kurios metu nuolat per didelis kraujospūdis (hipertenzija). Čia svarbų vaidmenį atlieka aldosteronas – vienas iš hormonų, reguliuojančių druskų, tokių kaip natris ir kalis, koncentraciją kraujyje. Conn sindromo atveju antinksčių žievė gamina per daug aldosterono.
Pirminį hiperaldosteronizmą – organizmo gaminamą per daug aldosterono – pirmą kartą 1955 metais aprašė JAV gydytojas Jerome’as Connas. Ilgą laiką ekspertai Conno sindromą laikė labai reta liga. Tačiau dabar manoma, kad tai yra iki dešimties procentų visų padidėjusio kraujospūdžio atvejų priežastis. Tačiau diagnozuoti nėra lengva, nes daugeliui nukentėjusiųjų kalio kiekis nėra akivaizdžiai mažas.
Conn sindromas yra dažniausia antrinės hipertenzijos priežastis – t.y. aukšto kraujospūdžio atvejai, susiję su konkrečia pagrindine liga – sudaro dešimt procentų visų atvejų. Tačiau vis dar dažniausia yra pirminė hipertenzija, kurią sukelia nepalankus gyvenimo būdas ir paveldimi veiksniai.
Kokie yra Conno sindromo simptomai?
Pagrindinis Conno sindromo simptomas yra išmatuojamas aukštas kraujospūdis. Pirminis hiperaldosteronizmas nebūtinai sukelia pastebimų simptomų. Tik dalis nukentėjusiųjų skundžiasi specifiniais aukšto kraujospūdžio simptomais, tokiais kaip
- Galvos skausmai
- Raudonas ir šiltas veidas
- skambesys ausyse
- kraujavimas iš nosies
- Regėjimo sutrikimai
- Dusulys
- Sumažintas našumas
Daugelis pacientų praneša apie raumenų silpnumą, mėšlungį, širdies aritmiją, vidurių užkietėjimą, padidėjusį troškulį (polidipsija) ir dažną šlapinimąsi (poliurija).
Svorio padidėjimas nėra vienas iš tipiškų Conn sindromo simptomų, nors sergantieji dažnai tai mano.
Kaip diagnozuojamas Conno sindromas?
Conn sindromas paprastai prasideda diagnozavus aukštą kraujospūdį. Neretai ligoniai gydomi mėnesius ar metus, kol gydytojas diagnozuoja Conno sindromą. Kartais tai galima atpažinti iš to, kad aukštą kraujospūdį sunku suvaldyti įvairiais vaistais.
Gydytojai dažniausiai diagnozuoja pirminį hiperaldosteronizmą, kai dėl tipinių simptomų arba atsitiktinai kraujo tyrimo metu pastebi sumažėjusį kalio kiekį. Maždaug vienas iš dešimties žmonių, sergančių Conn sindromu, turi kalio trūkumą (hipokalemiją). Kalis yra mineralas, kuris atlieka daug svarbių užduočių organizme, įskaitant raumenis, virškinimą ir širdies ritmo reguliavimą.
Sergant Conn sindromu kinta ir kitos kraujo vertės: pakyla natrio, krenta magnio kiekis, o kraujo pH vertė šiek tiek pasislenka į šarminę sritį (alkalozė).
Gydytojas naudoja vadinamąjį aldosterono/renino koeficientą, kad palygintų šias dvi vertes. Didesnė nei 50 reikšmė rodo galimą Conno sindromą. Tačiau vertės svyruoja ir jas įtakoja vaistai, įskaitant vaistus nuo aukšto kraujospūdžio, pvz., diuretikus, beta blokatorius ir AKF inhibitorius, todėl diagnozuojant Conno sindromą dažnai reikia atlikti keletą hormonų tyrimų.
Norint patvirtinti Conn sindromo diagnozę, gali būti naudingas fiziologinio tirpalo apkrovos testas. Tai reiškia, kad pacientas ramiai guli maždaug keturias valandas ir per tą laiką jam infuzuojamas fiziologinis tirpalas. Žmonėms, kurių antinksčiai yra sveiki, tai užtikrina, kad organizmas sumažina aldosterono gamybą ir hormono lygis sumažėja perpus, o Conn sindromo atveju aldosterono gamyba beveik nepaveikiama.
Kartais gydytojas tikrina kitų veikliųjų medžiagų poveikį aldosterono lygiui, pavyzdžiui, atlikdamas fludrokortizono slopinimo testą ir kaptoprilio testą.
Ortostazės testas taip pat naudingas ieškant Conno sindromo sukėlėjo. Atliekant šį testą, gydytojas įvertina, kaip kinta renino ir aldosterono kiekis, kai pacientas guli lovoje arba kelias valandas nepertraukiamai praleidžia vertikalioje padėtyje (vaikšto ir stovi). Esant antinksčių padidėjimui, organizmas geriau gali reguliuoti hormonų gamybą nei esant aldosteroną gaminančiajai adenomai.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Conno sindromą sukelia antinksčių žievės sutrikimas. Tai yra išorinė antinksčių dalis, du maži organai, esantys viršutiniuose dviejų inkstų galuose. Antinksčių žievė yra viena iš svarbiausių įvairių hormonų, t. y. svarbių organizmo signalinių medžiagų, gamybos vietų. Be kita ko, jis gamina priešuždegiminį ir metaboliškai aktyvų kortizolį, taip pat įvairius lytinius hormonus – aldosteroną.
Aldosteronas yra atsakingas už kraujospūdžio ir vandens balanso reguliavimą organizme kartu su kitais hormonais – reninu ir angiotenzinu. Todėl gydytojai taip pat nurodo renino-angiotenzino-aldosterono sistemą arba trumpiau RAAS.
Kaip veikia RAAS
Angiotenziną I į angiotenziną II paverčia kitas fermentas – angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF). Dėl to kraujagyslės susitraukia, o tai padidina kraujospūdį. Tuo pačiu metu angiotenzinas II skatina antinksčių žievę gaminti aldosteroną. Aldosteronas užtikrina, kad organizme liktų daugiau vandens ir natrio. Tai taip pat padidina kraujospūdį, nes padidėja kraujo tūris kraujagyslėse. Dėl to inkstai geriau aprūpinami krauju ir išskiria mažiau renino.
Antinksčių žievės sutrikimai
Conn sindromo atveju RAAS sutrinka, nes antinksčiai gamina per daug aldosterono. Tam yra įvairių priežasčių:
- Gerybinis antinksčių žievės auglys (adenoma), gaminantis aldosteroną
- Nežymus dvišalis antinksčių padidėjimas (dvišalė antinksčių hiperplazija)
- Vienašalis vienos antinksčių padidėjimas (vienpusė hiperplazija)
- Antinksčių žievės piktybinis navikas (karcinoma), gaminantis aldosteroną
Tačiau vienpusė hiperplazija ir antinksčių karcinoma yra labai retos Conn sindromo priežastys. Pagrindinės priežastys yra dvišalė antinksčių hiperplazija ir gerybinė adenoma, kurių kiekviena sudaro šiek tiek mažiau nei 50 proc.
Šeimos hiperaldosteronizmas
Gydymas
Kono sindromo gydymas kiekvienu konkrečiu atveju priklauso nuo priežasties:
Esant dvišalei antinksčių hiperplazijai, t.y., padidėjus antinksčių žievei iš abiejų pusių, padeda įvairūs vaistai. Tai visų pirma apima aldosterono antagonistą spironolaktoną. Jis blokuoja aldosterono „prijungimo vietas“ (receptorius) ir taip neleidžia inkstams išskirti daugiau kalio ir išlaikyti natrio.
Tai taip pat sumažina skysčių kiekį kraujagyslėse, kalio kiekis išlieka pastovus ir sumažėja kraujospūdis. Hipertenzijai kontroliuoti taip pat gali būti naudojami kiti antihipertenziniai vaistai.
Jei Conno sindromą sukelia aldosteroną gaminanti adenoma, gydytojai operuodami pašalina naviką – dažniausiai kartu su visa pažeista antinksčiu. Ši procedūra gali išgydyti Conn sindromą, bet bent jau pagerina aukštą kraujospūdį. Chirurgija taip pat gali būti patartina esant vienašalei antinksčių žievės hiperplazijai. Abiem atvejais sveiki antinksčiai perima pašalinto antinksčio funkcijas.
Retais atvejais I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas sukelia Conno sindromą. Šiuo atveju hormonas AKTH užtikrina, kad antinksčių žievė gamins daugiau aldosterono. Į kortizoną panašūs vaistai (gliukokortikoidai) slopina I tipo AKTH poveikį; tačiau II tipo atveju jie neveiksmingi.
Ligos eiga ir prognozė
Conn sindromo eiga ir prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties, nuo to, kaip gerai jį galima gydyti ir ar įmanoma ilgainiui sumažinti kraujospūdį iki sveiko diapazono. Problema ta, kad Conn sindromas dažnai lieka nepastebimas, jei kalio kiekis vis dar yra normos ribose. Tai dažnai būna dvišalės antinksčių hiperplazijos atveju. Teisinga diagnozė ir gydymas žymiai pagerina eigą ir prognozę. Tam tikromis aplinkybėmis Conno sindromą galima išgydyti net chirurginiu būdu.
Didžiausia Conno sindromo problema yra ne pačios antinksčių žievės liga, o dėl ligos eigos atsirandanti žala: rizika susirgti širdies ir kraujagyslių ligomis, tokiomis kaip aterosklerozė, širdies priepuoliai ir insultai, taip pat akių ir inkstų pažeidimai, dideja. Todėl Conn sindromo gydymas yra svarbus.
Prevencija
Kono sindromo išvengti negalima, nes inkstų pokyčių priežastys dažniausiai nežinomos.
